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SINDROME DE CAFFEY

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Presentation Transcript

  1. HOSPITAL “BACA ORTIZ”SINDROME DE CAFEY-SILVERMAN DR. JAVIER FIERRO R2 ORTOPEDIA – TRAUMATOLOGIA 2015

  2. DEFINICION • Hiperostosis Cortical Infantil, • Enfermedad autosómica dominante. • Poco común, • Autolimitada y • Difícil de reconocer clínicamente

  3. ETIOPATOGENIA • Formas esporádicas aunque no son infrecuentes las formas familiares • Herencia autosómica dominante • Mutaciones sobre la cadena alfa-1 del colágeno tipo I (COL1A1, 17q21).

  4. ETIOPATOGENIA • Patogénicamente se teoriza un fenómeno de: • Hipoxia, • Necrosis local y • Reacción subperióstica • Los desencadenantes de esos cambios siguen siendo un misterio

  5. CURSO CLINICO • Enfermedad autolimitada, casi exclusiva de lactantes, y puede ser recidivante (3 años). • El comienzo tiene un promedio de edad (1 a 2 meses) • Se han descrito casos: • Neonatales, • Intraútero, y • Más tardíos (antes de los 5-6 meses)

  6. CURSO CLINICO • Inicio abrupto como una tumefacción dolorosa del o los huesos afectos • Se extiende a los tejidos suprayacentes (puede haber eritema), • Acompañados de: • Llanto, • Irritabilidad, • Fiebre moderada o alta, • Rechazo del alimento y/o • Cambio del carácter

  7. CURSO CLINICO • La localización más habitual: • (75-80%) Mandíbula. Otras localizaciones frecuentes son la diáfisis de: • Tibia y clavícula (40-50%), • Cúbito (30-35%), • Costillas, húmero y fémur (30%), • Radio (20%), • Escápula (10%)

  8. CURSO CLINICO • La afectación de los miembros puede simular una pseudoparálisis. • Fase aguda (1-2 semanas) • Fase subaguda (Meses o años) asintomática de cambios radiológicos hasta la resolución completa sin secuelas • Reacción suberióstica e • Hiperostosis con o sin deformidades secundarias • Puede recidivar (fase crónica) rara vez deja secuelas definitivas y Finaliza antes de los 2-3 años.

  9. LABORATORIO • En la fase aguda suelen ser inespecíficas • Elevación de los reactantes y la fosfatasa alcalina, • Leve leucocitosis. • Ligera anemia y trombocitopenia. • Los cambios radiográficos son característicos: • Despegamiento subperióstico • Seguido de engrosamiento cortical (hiperostosis); • Al comienzo o 3 primeras semanas.

  10. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

  11. TRATAMIENTO • Es sintomático durante la fase aguda (analgésicos y/o antiinflamatorios). • En casos graves o muy recidivantes: • Terapia corticoidea (prednisona o metilprednisolona) • Fármacos antiprostraglandínicos (indometacina o naproxeno) • No obstante, ya se ha comentado que se trata de un cuadro autolimitado de pronóstico excelente y que rara vez deja secuelas

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