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1. Compressions Médullaires Lentes F. Lapierre – M. Wager
2. Généralités Le tableau clinique est du :
A la situation de la moelle dans un canal inextensible
A l’ émergence des racines à chaque niveau métamérique
Au passage des voies longues de conduction, sensitives et motrices
3. Généralités Toute compression entraîne donc :
Un syndrome lésionnel, atteinte périphérique au niveau de la compression
Un syndrome sous lésionnel, atteinte centrale en dessous de la compression
4. Généralités La moelle se termine en regard de L2
Une atteinte périphérique comporte une abolition des réflexes dans son territoire, et assez rapidement une amyotrophie
L’ atteinte centrale est motrice (syndrome pyramidal), sensitive et sphinctérienne
5. Généralités Diagnostic et traitement précoce sont les meilleurs garants de la récupération fonctionnelle quelle que soit la cause
Guérison en cas de lésion bénigne (neurinome, méningiome…)
Confort de survie des lésions malignes
Un diagnostic au stade de paraplégie ou tétraplégie flasque supprime toute possibilité de récupération
6. Diagnostic clinique Dans 2/3 des cas, l’ interrogatoire doit faire largement suspecter le diagnostic
Les symptômes initiaux sont lésionnels et sous lésionnels
Lésionnels : douleurs radiculaires uni ou bilatérales, d’ horaire inflammatoire (nocturne) ou mixte, avec une composante mécanique
Sous lésionnels :
Troubles de la marche avec détérioration du périmètre, fatigabilité, lourdeur des membres inférieurs, claudication médullaire (indolore)
Paresthésies extensives
Douleurs projetées : sciatiques, cruralgies atypiques, sensations aberrantes de cailloux dans les chaussures
7. Diagnostic clinique Troubles sexuels, impuissance
Constipation
Impériosités mictionnelles, fausses envies, fuites urinaires, incontinence d’ effort
Le caractère bilatéral bien que souvent asymétrique doit particulièrement interpeller en particulier chez le patient jeune
8. Examen clinique Syndrome lésionnel
Syndrome rachidien : raideur segmentaire, douleur à la palpation et à la percussion des épineuses, contracture para vertébrale localisée
Syndrome radiculaire avec hypoesthésie et déficit moteur localisés, amyotrophie discrète, abolition des réflexes concernés
9. Examen clinique Syndrome sous lésionnel
Syndrome pyramidal plus ou moins franc
Troubles de la sensibilité de niveau supérieur net un à deux métamères au dessous de la lésion, spino thalamique, profonde
Troubles sphinctériens : miction par rengorgement, réflexe anal …
10. Formes évoluées Le syndrome lésionnel comporte des douleurs majeures, une amyotrophie et un déficit sensitif et moteur marqués
Un syndrome sous lésionnel associe un syndrome pyramidal évident, avec spasticité marquée, à des troubles sphinctériens aussi importants que méconnus, une hypoesthésie en continuité avec le syndrome lésionnel
11. Signes d’ atteinte dépassée Au stade ultime, une paraplégie ou une tétraplégie flasque s’ installent, témoignant de lésions médullaires définitives et non récupérables, par ramollissement (ou myélomalacie) et nécrose médullaire
Ce stade peut survenir rapidement, en particulier dans les atteintes dorsales, où la moelle épinière est particulièrement vulnérable au plan vasculaire
12. Evolution et pronostic fonctionnel Plus la compression médullaire s’installe rapidement, plus le stade irrécupérable est menaçant
Le profil évolutif des troubles guide le degré d’ urgence des investigations complémentaires à visée étiologique, et le traitement
13. Examen général du patient Antécédents personnels : cancer, infections sévères récentes, chirurgie récente …
Antécédents familiaux : dont maladie de Recklinghausen
Evaluation de l’ état général dans la perspective d’ une intervention (traitements anticoagulants, antiagrégants … )
14. Examen général Cœur, tension artérielle, …
Etat pulmonaire, tabagisme, trouble ventilatoire avec respiration abdominale
Examen des seins, testicules, peau, thyroïde, fosses lombaires et abdomen
Toucher rectal
Aires ganglionnaires
15. Diagnostic topographique Le syndrome lésionnel donne le niveau de la compression médullaire
Siège cervical au dessus de C5 a un torticoli comme syndrome lésionnel, une quadri-parésie centrale sous lésionnelle, souvent asymétrique, débutant par un bras, une jambe puis l’ autre, puis le second bras, évoluant en carré ou en diagonale … .
16. Diagnostic topographique Siège cervical au dessous de C5
Le syndrome lésionnel associe douleur de la nuque et névralgie cervico brachiale, avec abolition du réflexe bicipital en C5, du stylo-radial en C6, du tricipital en C7, du cubito-pronateur en C8
Le syndrome sous lésionnel est une paraplégie ou une para-parésie
17. Diagnostic topographique Au niveau dorsal
Le syndrome lésionnel est une douleur vertébrale segmentaire, et une douleur radiculaire en ceinture uni ou bilatérale
Le syndrome sous lésionnel est souvent marqué et précoce (paraplégie) en raison de l’ exiguïté du canal vertébral et de la pauvreté de la vascularisation médullaire
18. Diagnostic topographique Au niveau lombaire
Les lésions du renflement lombaire, en raison du tassement des métamères, vont entraîner un syndrome lésionnel étendu, pluri radiculaire, associé et intriqué avec le syndrome sous lésionnel
L’ absence de signes pyramidaux est en faveur d’ une lésion sous-jacente de la queue de cheval
19. Intérêt de ces éléments Seule une bonne analyse des éléments topographiques est susceptible de permettre la prescription pertinente de l’ imagerie en permettant son centrage sur le niveau atteint
Bon nombre de méconnaissances diagnostiques est du à des examens mal centrés
20. Diagnostic différentiel Ne se discute qu’ après avoir éliminé une cause chirurgicale, même si peuvent sur le plan des signes se discuter une sclérose en plaque médullaire, une sclérose latérale amyotrophique, une carence en vitamine B12 … , voire des désordres non organiques en cas de signes frustres
21. Etiologies Est parfois fortement suspectée lorsque le tableau survient sur une néoplasie connue, ou chez un patient porteur d’ une maladie de Recklinghausen
Moins évidente en l’ absence d’ antécédents remarquables
22. Etiologies Toutes les structures environnant la moelle épinière : rachis, espace épidural, méninges, espace sous dural ; tous les éléments axiaux comportent un contingent susceptible de fournir le point de départ d’ une compression médullaire
23. Etiologies osseuses Les métastases rachidiennes sont l’ une des étiologies les plus fréquentes de compression médullaire
Les tumeurs primitives les plus fréquentes : sein, poumon, prostate, rein, testicule, mélanome, hémopathies, thyroïde …
Parfois révélatrices, elles surviennent le plus souvent au cours de l’ évolution
25. Etiologies osseuses Les tumeurs malignes primitives du rachis sont beaucoup plus rares (Ewing, Jackson, chondrosarcomes, chordomes … )
Les tumeurs bénignes ou apparentées (angiomes, chondromes …) sont exceptionnelles
26. Etiologies spinales : disques Hernies discales cervicales et thoraciques
Cervicales : la hernie molle reste exceptionnelle, souvent associée à une prolifération disco ostéophytique source de myélopathie cervicale
Un cas particulier : le syndrome de Schneider ou diplégie brachiale : atteinte prédominante – par une hernie discale traumatique isolée ou associée à des ostéophytes - du renflement cervical dans un contexte traumatique avec atteinte relativement moindre aux membres inférieurs
Thoraciques : leur gravité tient à l’ étroitesse du canal qui rend leur accès difficile, et à la fragilité vasculaire de la moelle thoracique
29. Etiologies spinales infectieuses Toute spondylodiscite évoluée, qu’ il s’ agisse d’ un germe banal, d’ un mal de Pott, peut évoluer sur le mode d’ une compression médullaire
La chirurgie ne devient obligatoire que si un abcès est associé
31. Etiologies spinales articulaires Tout kyste synovial se développant dans le canal peut être impliqué
Il en est de même des tumeurs synoviales malignes : synovialosarcomes, qui sont d’ un pronostic très sombre
33. Etiologies épidurales Les métastatiques sont les plus fréquentes, mais non constamment associées à une atteinte osseuse
Le lymphome primitif peut se développer dans l’ espace épidural, et prédomine comme les précédentes en dorsal
36. Etiologies épidurales Les hématomes extra-duraux spinaux donnent une compression médullaire aiguë ou subaiguë débutant par une sensation de coup de poignard intra-spinal, et sont rarement d’ origine traumatique
Une malformation vasculaire potentielle justifie l’ angiographie
Ils surviennent le plus souvent dans un contexte d’ anti coagulation ou de traitement anti agrégant
38. Etiologies épidurales Abcès : bactériens, tuberculeux ou parasitaires
Kystes extra-duraux : peuvent exister associés à des malformations congénitales (diastomatomyélie), ou à une neurofibromatose responsable d’ une scoliose, d’ un scalloping, d’ un élargissement du canal vertébral ou d’ un foramen
39. Etiologies épidurales D’ autres tumeurs peuvent être épidurales : méningiomes, et surtout neurinomes (70% de ceux de la neurofibromatose)
Plus rares ; chordomes, hémangioblastomes, et chez l’ enfant sympathoblastome qui contamine l’ espace en pénétrant par les foramen
40. Etiologies trans-durales Hernies médullaires essentiellement
Surtout dorsales et antérieures, elles entraînent un tableau progressif de paraparésie
L’ IRM est le moyen diagnostic
Le traitement est chirurgical
41. Etiolgies intra durales Le méningiome intra rachidien représente 15% à 20% des compressions, prédomine chez la femme de plus de 60 ans
Sex ratio : environ neuf femmes pour un homme
Le plus souvent thoracique haut (T1 – T4)
Cliniquement : syndrome radiculaire frustre, douleurs pseudo vasculaires ou rhumatismales rendent compte d’ un diagnostic souvent tardif
44. Etiologies intra durales Des formes multiples sont décrites, intra spinales ou associées à des formes intra crâniennes
L’ IRM est l’ examen clé
Le traitement est chirurgical, emportant la dure mère porteuse avec plastie secondaire
Les résultats sont bons
45. Etiologies intra durales Le neurinome intra rachidien est d’ une fréquence voisine du méningiome, mais son siège est plutôt cervical bas
Prédomine chez l’ homme adulte jeune
Cliniquement : douleur radiculaire, aggravée la nuit, par le décubitus
La neurofibromatose de type II doit être recherchée
46. Etiologies intra durales Le scanner et l’ IRM sont les examens à proposer
Montrent l’ agrandissement caractéristique du foramen contenant la partie externe du neurinome
Le traitement est chirurgical
Une exérèse complète assure la guérison
Si l’ IRM à deux ans ne montre pas d’ anomalie, le patient doit être considéré comme guéri
48. Etiologies intra durales Certaines tumeurs sous piales ou sous arachnoïdiennes peuvent simuler les précédentes, mais appartiennent en fait aux tumeurs intra médullaires
a limite sont les kystes arachnoïdiens, difficiles à classer, autant qu’ à traiter (excision, drainage), donnant souvent des résultats incomplets et/ou provisoires
49. Lésions intra médullaires A proprement parler, elles induisent une souffrance médullaire qui induit des signes cliniques ressemblant par certains côtés à ceux des compressions médullaires
Mais elles n’ appartiennent pas à la même entité anatomo clinique stricto sensu et seront donc traitées à part
50. Conclusions Les compression médullaires doivent être parfaitement connues car seul un diagnostic précoce et un traitement adapté et pratiqué à temps sont capables d’ assurer l’ intégrité fonctionnelle des patients,
Et la guérison définitive en cas d’ étiologie bénigne
