Cardiopatías Congénitas

1. Cardiopatías Congénitas Edna M Martínez, M. D.

2. Cardiopatías Congénitas Anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8) Las más severas son incompatibles con la vida Sintomatología puede ser inmediata o aparecer más tarde en el desarrollo

3. Cardiopatías Congénitas La población de pacientes va en aumento: • Nunca operados • Operados total y parcialmente Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a 8 por 1000 nacidos a término) Incidencia más alta en prematuros y mortinatos

4. Cardiopatías Congénitas 90% multifactoriales (causa desconocida) 5% causas ambientales • Rubéola • Talidomida • Alcohol • Cigarrillo

5. Cardiopatías Congénitas 5% se asocian con anomalías cromosómicas • Trisomías 13, 15, 18 y 21 • Síndrome de Turner 2 – 10X más probable en hermanos de afectados Hipoplasia – antes de nacer Atrofia – después de nacer

6. Tres Patrones Básicos Shunts de izquierda a derecha • Cardiopatías cianosantes tardías • ↑ presión y/o volumen circulación pulmonar • Hipertrofia ventricular derecha • Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se considera irreparable • síndrome de Eisenmenger

7. Tres Patrones Básicos Shunts de derecha a izquierda • Cardiopatías cianosantes tempranas • Cianosis temprana • Embolismo paradójico • Hipocratismo digital • Policitemia Cardiopatías congénitas obstructivas

8. Shunts de Izquierda a Derecha • Comunicación interauricular (CIA) • Comunicación interventricular (CIV) • Ductus arteriosus persistente (DAP) • Comunicación auriculoventricular

9. Comunicación Interauricular (CIA) 10% de las cardiopatías congénitas Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta No confundir con foramen oval permeable • 1/3 de población normal • No permite flujo a menos que ↑ la presión

10. Comunicación Interauricular (CIA) Tres tipos • Ostium primum (5%) • Parte baja del septum auricular adyacente a las válvulas AV • Ostium secundum (90%) • Fosa oval deficiente o fenestrada • Sinus venosus (5%) • Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la vena cava superior

12. Comunicación Interauricular (CIA) Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal Asintomáticos hasta los 30 años Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos < 10% HT pulmonar irreversible

14. Ostium Secundum

18. Comunicación Interventricular (CIV) Cardiopatía congénita más común (30%) 30% de los casos son aislados Clínica dependen del tamaño del defecto 50% de las pequeñas cierran espontáneamente (se siguen) Corrección quirúrgica antes del año

19. Comunicación Interventricular (CIV) Tres tipos • Membranoso (90%) • En o al lado del septum membranoso • Infundibular • Inmediatamente por debajo de la pulmonar • Septum en “queso suizo”

21. Ductus Arteriosus Persistente (DAP) 10% de las cardiopatías congénitas Cierra funcionalmente en los primeros dos días • Tensión de O2 estimula el cierre • Prostaglandina E mantiene el ductus abierto Soplo en maquinaria 90% aislados, cierre temprano indicado

23. Comunicación Atrioventricular 1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down Dos tipos • Parcial • CIA primum con valva anterior de la mitral hendida • Completo • Comunicación atrioventricular grande con válvula AV común

25. Shunts de Derecha a Izquierda • Tetralogía de Fallot • Transposición de grandes vasos • Truncus arteriosus • Atresia tricuspídea

26. Tetralogía de Fallot • CIV (usualmente grande) • Obstrucción del tracto de salida derecho (estenosis pulmonar o subpulmonar: determina las consecuencias clínicas) • Aorta acabalgada • Hipertrofia ventricular derecha Es la cardiopatía cianosante más común

28. Tetralogía de Fallot Pueden sobrevivir, incluso sin corrección Corazón en “bota” por hipertrofia ventricular derecha CIV grande que se extiende hasta la válvula aórtica la cual, por ende, queda “acabalgada” sobre ambos ventrículos

29. Tetralogía de Fallot Obstrucción del tracto de salida derecho • Estenosis subpulmonar que frecuentemente se asocia a estenosis pulmonar • Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada) • Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica)

30. Tetralogía de Fallot La obstrucción del tracto de salida derecho no crece con el niño • El shunt de derecha a izquierda aumenta con la edad • La estenosis protege los pulmones • La hipertrofia ventricular derecha es limitada por la descompresión al ventrículo izquierdo y la aorta

31. Transposición de Grandes Vasos 4% de las cardiopatías congénitas Más común en hijos de diabéticas Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdo Cianosis desde el nacimiento

32. Transposición de Grandes Vasos Pura es incompatible con la vida, requieren de shunt para sobrevivir • CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%) • La últimas son inestables: septostomía El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo sistémico) El izquierdo se hace atrófico

34. Truncus Arteriosus 2% de las cardiopatías congénitas Una sola arteria para ambos ventrículos que da origen a la circulación pulmonar y sistémica CIV por debajo de ésta Cianosis sistémica temprana Aumento del flujo pulmonar

36. Atresia Tricuspídea 1.5% de las cardiopatías congénitas Oclusión completa de la tricúspide Hipoplasia del ventrículo derecho Requiere shunts • CIA o foramen ovale • CIV

38. Anomalías Obstructivas • Coartación de la aorta • Estenosis y atresia pulmonares • Estenosis y atresia aórticas

39. Coartación de la Aorta Coartación: estrechamiento o constricción 7% de las cardiopatías congénitas ♂ 3 : 1 ♀ Síndrome de Turner 50% válvula aórtica bicúspide

40. Coartación de la Aorta CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del círculo de Willis Dos tipos clásicos • Infantil (difusa, coartación con DAP) • Hipoplasia tubular del arco aórtico • Proximal a un DAP • Usualmente requiere de intervención temprana • Cianosis de la mitad inferior del cuerpo

42. Coartación de la Aorta • Adulta (localizada, coartación sin DAP • Discreto doblez de la aorta • Opuesto al ligamento arterioso • HT extremidades superiores • Pulso y presión baja en las inferiores (claudicación, frialdad) • Circulación colateral con intercostales (muescas)

43. Coartación de la Aorta Tipo Adulto

44. Estenosis y Atresia Pulmonares 7% de las cardiopatías congénitas Obstrucción de la válvula pulmonar que puede ser leve a severa Estenosis generalmente por fusión de las valvas Hipertrofia ventricular derecha Si es leve: larga vida sin sintomatología

45. Estenosis y Atresia Pulmonares Aislada o parte de otra malformación (Fallot o transposición) Dilatación post estenótica por “jet stream” En atresia hay hipoplasia del ventrículo derecho, CIA y DAP Entre más estrecho el orificio, mayor es la cianosis y más temprana

47. Estenosis y Atresia Aórticas 6% de las cardiopatías congénitas Tres tipos: • Valvular • Valvas anormales en número o forma (acomisural, unicomisural, bicúspide) • Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (obstrucción severa, hipoplasia del ventrículo izquierdo y aorta ascendente, puede haber ductus persistente)

49. Estenosis y Atresia Aórticas • Subvalvular • Estenosis subaórtica • Anillo (tipo discreto) o collar (tipo túnel) de tejido fibroso denso • Coartación de la aorta y DAP son las asociaciones comunes • Supravalvular • Forma hereditaria de displasia aórtica con engrosamiento de la pared de la aorta ascendente