1 / 71

Problemy medyczne

Problemy medyczne. dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową. Przepuklina oponowo-rdzeniowa. jest zaburzeniem rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu nerwowego wadliwie zbudowany rdzeń i jego opony uwypuklają się na zewnątrz,w postaci worka,przez ubytek kostny łuków kręgowych

alicia
Download Presentation

Problemy medyczne

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Problemy medyczne dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową

  2. Przepuklina oponowo-rdzeniowa • jest zaburzeniem rozwojowym kręgosłupa i ośrodkowego układu nerwowego • wadliwie zbudowany rdzeń i jego opony uwypuklają się na zewnątrz,w postaci worka,przez ubytek kostny łuków kręgowych • jest przyczyną porażeń ruchowych i czuciowych oraz zaburzeń w wydalaniu

  3. Budowa kręgosłupa

  4. Przepuklina oponowo-rdzeniowa

  5. Kiedy powstaje? • W 3-4 tygodniu życia płodowego, kiedy powstała z zewnętrznego listka zarodkowego płytka nerwowa przekształca się w rynienkę , a następnie w cewę nerwową.

  6. Częstość występowania -wada występuje u 1-4% noworodków -w Polsce rodzi się ok.700 dzieci rocznie -regionami, gdzie liczba wystąpień jest znacznie większa od przeciętnej sąbiałostockie, bielsko-podlaskie, łomżyńskie, siedleckie.

  7. Przyczyna wady ? • Niedobór kwasu foliowego i witaminy B12 • leki p/w padaczkowe (karbamazepina i kwas walproinowy) • leki moczopędne, • sulfonamidy, • preparaty cynku • leki cukrzycowe • działanie promieni rentgenowskich, • szkodliwe czynniki chemiczne

  8. Czynniki ryzyka izolowanych wad cewy nerwowej • niedobór kwasu foliowego: • niedobory żywieniowe • zaburzenia wchłaniania • bloki metaboliczne – mutacje genetyczne • PRZECIWCIAŁA przeciw receptorom dla kwasu foliowego w łożysku!!!

  9. Mechanizm działania przeciwciało • Przeciwciała blokują receptory dla kwasu foliowego i mimo prawidłowego poziomu KF w organizmie matki u dziecka występuje niedobór czynnościowy KF komórka błony łożyska receptor dla kwasu foliowego kwas foliowy

  10. przeciwciało komórka błony łożyska receptor dla kwasu foliowego kwas foliowy Mechanizm działania • Podawanie matce kwasu foliowego w dużych dawkach może przełamać blokadę czynnościową

  11. W zależności od stopnia nasilenia wady wyróżnia się: • rozszczep kręgosłupa– przepuklina pokryta skórą • przepuklina oponowa – worek przepuklinowy zbudowany z opony rdzeniowej, zawartość worka stanowi płyn mózgowo-rdzeniowy. • Przepuklina zwykle pokryta jest skórą

  12. W zależności od stopnia nasilenia wady wyróżnia się: • przepuklina oponowo-rdzeniowa– w worku przepuklinowym znajduje się rdzeń kręgowy i/lub jego korzenie. • Pokryta jest zmienioną skórą (ścieńczałą) lub brak jest pokrycia skórnego.

  13. Typy przepuklin kręgowych: A - przepuklina oponowa, B - przepuklina rdzeniowa, C - przepuklina oponowo - rdzeniowa.

  14. Rozróżniamy przepukliny okolicy • szyjnej, • piersiowej, • lędźwiowej – występuje najczęściej • krzyżowej.

  15. Uszkodzenierdzeniaw odcinkupiersiowym -należy do wysokich uszkodzeń rdzenia -brak odruchu rdzeniowego - wiotkie kończyny dolne -występowanie „żabich nóg”( odwiedzione, zrotowane na zewnątrz i zgięte w stawachkolanowych ibiodrowych) - przykurcz zgięciowy w stawie kolanowym - stopa ustawiona końsko

  16. Uszkodzenierdzeniaw odcinku L1-L3 -należy do wysokich uszkodzeń rdzenia -silne mięśnie zginacze i odwodziciele st. biodrowego, -przykurcz wyprostny w st. kolanowym -stopa końska , końsko-szpotawa, koślawa -często występuje podwichnięcie i przemieszczenie w st. biodrowym

  17. Uszkodzenierdzeniaw odcinku L4-L5 -należy do niskich uszkodzeń rdzenia -silne mięśnie zginacze i przywodziciele - zagrożenie jest wczesną dyslokacją lub późniejszym podwichnięciem w stawie biodrowym -często stopa końsko-szpotawa

  18. Uszkodzeniardzeniaw odcinkukrzyżowym -duża sprawność mięśni -rzadko podwichnięcie biodra -rzadko dochodzi do przykurczów w st.biodrowych - niewielkie zaburzenia chodu -mniejsze ryzyko wystąpienia wodogłowia

  19. Postępowanie pielęgnacyjne z noworodkiem • natychmiastowe sterylne zaopatrzenie rany grzbietu oraz chirurgiczne zamknięcie w ciągu 72 h • edukacja rodziców odnośnie pielęgnacji i problemów, jakie wniesie w ich życie dziecko z wadą • ostrożne prognozowanie przyszłości dziecka

  20. Przepuklinieoponowo-rdzeniowej towarzyszyćmogą: -wodogłowie (80%) -oczopląs -rozszczep podniebienia -małogłowie

  21. Współistniejące wady • Zespół Arnolda–Chariego polega na przemieszczeniu struktur tyłomózgowia poprzez otwór wielki do kanału odcinka szyjnego z towarzyszącym uszkodzeniem nerwów czaszkowych od VIII do XII oraz niedowładem kończyn górnych.

  22. Wadzie towarzyszą zaburzenia przewodzenia bodźców nerwowych od struktur centralnych na obwód ciała czyli do • mięśni, • skóry • narządów wewnętrznych takich jak • pęcherz moczowy (pęcherz neurogenny) • ostatni odcinek jelita grubego • i odbyt (zaparcia)

  23. Skutki zdrowotne przepukliny oponowo-rdzeniowej • stan dziecka zależy od umiejscowienia przepukliny, współistnienia wodogłowia, liczby operacji i powikłań pooperacyjnych • napady drgawkowe (wodogłowie) • konieczność korzystania z powtarzających się zabiegów medycznych;

  24. Objawy kliniczne • Nieprawidłowa, zbyt słabo wyrażona praca mięśni kończyn i obniżone ich napięcie prowadzi do zastoju wody w tkankach, • do obrzęków, • gorszego krążenia krwi i płynów ustrojowych, • kończyny dotknięte niedowładem są zimne.

  25. Objawy kliniczne • Owrzodzenia neurotroficzne tworzą się zazwyczaj w obrębie tkanek z upośledzoną funkcją czucia oraz innymi zaburzeniami procesów wegetatywnych.

  26. Objawy kliniczne • Niebolesne, trudno gojące się owrzodzenia w miejscach przewlekłego, stałego ucisku lub urazu, najczęściej na powierzchniach podeszwowych stóp, szczególnie w punktach podparcia. • Zmianom skórnym towarzyszą zmiany osteoporotyczne i osteolityczne w obrębie kości dystalnych.

  27. Objawy kliniczne • dochodzi do wytworzenia obrzęku limfatycznego,prowadzącego do słoniowacizny stopy i przerostu tkanek. • zmiany skórne mogą powstawać pierwotnie lub wtórnie do zmian kostnych.

  28. Cel leczenia rehabilitacyjno-ortopedycznego. • uczynić narząd ruchu tak funkcjonalny jak to możliwe • umożliwić pacjentowi prawidłowy rozwój w granicach wiążących się z poziomem uszkodzenia neurologicznego.

  29. Wady narządu ruchu • deformacje kręgosłupa w postaci skoliozy lub kifozy • zwichnięcie stawów biodrowych • przykurcze w obrębie kończyn dolnych utrudniające pionizację, • deformacje stóp znacznie utrudniające założenie obuwia. • różnego stopnia niedowłady lub porażenie kończyn dolnych.

  30. Postępowanie ortopedyczne • operacje mają na celu ułatwienie dalszej rehabilitacji dziecka. • operuje się tylko deformacje zaburzające funkcję. • bezcelowe jest np. korygowanie przykurczów bioder, kolan czy stóp jeśli dziecko nie rokuje pionizacji.

  31. Deformacje stóp • występują u około 75% pacjentów. • mają postać stopy końsko - szpotawej, płaskiej lub płasko - koślawej , bądź piętowej. • leczenie operacyjne u małych dzieci- uwolnienie okołostawowe. • u dzieci starszych typ operacji musi być dostosowany do istniejącej deformacji i wieku dziecka. • niepowodzenie tego leczenia wymaga powtórnych zabiegów operacyjnych

  32. Deformacje stóp • Celem leczenia jest uzyskanie ruchomej, możliwej do zaaparatowania stopy. • Stopa końsko - szpotawa u dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową różni się od innych. • Jest ona twarda, nie korektywna. • Występuje duża ilość nawrotów mimo prawidłowego leczenia. • Leczenie jest głównie operacyjne.

  33. Deformacje kolana • przybierają postać przykurczów wyprostnych lub zgięciowych. • przykurcze wyprostne nie wymagają leczenia, takie ustawienie kolan ułatwia ewentualną pionizację. • przykurcze zgięciowe są niepodatne na leczenie zachowawcze, redresyjne, • u około 20% pacjentów z powodu osteoporozy mogą występować złamania w okolicy stawu kolanowego nawet z błahego powodu.

  34. Deformacje kolana • zabiegi stosowane w przykurczach zgięciowych to wydłużenie zginaczy kolan. • w zaawansowanych przykurczach takie zabiegi często są niewystarczające, a jedyną metodą jest wyprostowanie kolana poprzez korekcję wyprostną kości udowej.

  35. W obrębie stawu biodrowego • najczęściej: przykurcz zgięciowy lub zgięciowo-odwiedzeniowy dodatkowo w rotacji zewnętrznej lub też izolowany obustronny przykurcz odwiedzeniowy. • często występuje też podwichnięcie i zwichnięcie jednego lub obu bioder(ok. 50%)

  36. W obrębie stawu biodrowego • przyczyną przykurczów jest nierównowaga mięśniowa, długotrwała pozycja wyprostna lub siedząca, • spastyczność np. w przypadkach zakotwiczenia rdzenia. • typowe dziecko- jest „wiotkie”. • obecność spastyczności w obrębie kończyn sugeruje inną dodatkową patologię.

  37. W obrębie stawu biodrowego • nierównowaga mięśniowa, porażenie mięśni, wiotkość więzadłowo –torebkowa- trudne do leczenia, duża tendencja do nawrotów. • przy wysokim poziomie uszkodzenia bez funkcji mięśnia czworogłowego leczenie zwichnięcia biodra nie jest wskazane chyba, że przykurcze utrudniają zaaparatowanie.

  38. Porażenne deformacje kręgosłupa • najczęstszą deformacją jest boczne skrzywienie kręgosłupa (skolioza). • rozwija się stopniowo. • może być wrodzona (wady wrodzone kręgów), lub neuropochodna (często razem ze skośnym ustawieniem miednicy i zwichnięciem biodra). • najczęściej sztywna, niekorektywna. • gdy skrzywienie jest powyżej 20-25 stopni, a mniej niż 40-45 stopni stosujemy gorset w ciągu dnia o ile dziecko to toleruje.

  39. Porażenne deformacje kręgosłupa • W przypadkach narastającej skoliozy i powiększającej się lordozy lędźwiowej -leczenie operacyjne. • Duże różnice w obrazie skoliozy leczenie bardzo indywidualizowane u konkretnego pacjenta.

  40. Porażenne deformacje kręgosłupa-kifoza • najcięższa wada kręgosłupa • obecna jest u około10%pacjentów. • szczyt deformacji lokalizuje się w środkowym odcinku lędźwiowym w postaci ostrego kątowego zagięcia kręgosłupa osiągając nawet 180 stopni kifozy. • nad garbem skóra jest niedokrwiona, skrajnie cienka i z często nie gojącymi się ranami.

  41. Porażenne deformacje kręgosłupa-kifoza • dziecko ma trwale uciśnięty brzuch i dosłownie siedzi na klatce. • powoduje to trudności oddechowe, gdyż narządy jamy brzusznej przemieszczają się do klatki piersiowej zmniejszając pojemność płuc. • dzieci gorzej się rozwijają ze względu na gorszą pracę jelit. • leczenie deformacji jest tylko operacyjne. • stosowanie gorsetów jest zupełnie nieskuteczne.

  42. Pęcherz neurogenny • Zaburzenia czynności pęcherza zależą od stopnia przemieszczania elementów nerwowych poza kanał kręgowy, a nie od lokalizacji w odcinku lędźwiowym kręgosłupa lub wyżej. • Lokalizacja defektu wpływa głównie na nasilenie objawów neurologicznych.

  43. Podział pęcherza neurogennego na podstawie badana urodynamicznego • oparty jest na określeniu funkcji dwóch głównych struktur mięśniowych pęcherza: wypieracza i zwieracza zewnętrznego cewki moczowej.

  44. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ Ipęcherza neurogennego cechuje się wiotkością mięśnia wypiercza i spastycznym stanem mięśnia zwieracza zewnętrznego cewki moczowej. • stan ten określany jest jako refleksja lub hiporefleksja mięśnia wypieracza z przeszkodą podpęcherzową.

  45. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ IIcechuje się wiotkością mięśnia wypieracza i wiotkością zwieracza zewnętrznego cewki moczowej. • Stan ten określany jest jako refleksja lub hiporefleksja mięśnia wypieracza bez przeszkody podpęcherzowej.

  46. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ IIIcechuje się spastycznym mięśniem wypieraczem i spastycznym zwieraczem zewnętrznym cewki. • Określany jest jako hiperrefleksja wypieracza z przeszkodą podpęcherzową.

  47. Typy neurogennych zaburzeń czynności pęcherza moczowego • Typ IVcechuje się spastycznym wypieraczem i wiotkim zwieraczem zewnętrznym cewki i określany jest jako hiperrefleksja wypieracza bez przeszkody podpęcherzowej.

  48. Pęcherz neurogenny • W typach II i IV pęcherza neurogennego nietrzymanie moczu może znacznie ograniczać udział chorych dzieci w życiu społecznym • Powtarzane cewnikowanie pęcherza zmniejsza stopień mimowolnego moczenia i w typie II i w typie IV pęcherza neurogennego.

  49. Pęcherz neurogenny • w typie II i IV występuje nietrzymanie moczu. • przerost ściany pęcherza w typie IV, spowodowany hiperrefleksją mięśnia wypieracza, może stwarzać zagrożenie uszkodzenia górnego odcinka dróg moczowych, przy równoczesnym nietrzymaniu moczu.

  50. Pęcherz neurogenny • w typie I i III pęcherza neurogennego zwiększone ciśnienie śródpęcherzowe stwarza zagrożeniedla górnego odcinka dróg moczowych, • a zaleganie moczu w pęcherzu po mikcji sprzyja zakażeniom układumoczowego. • typ III rokuje najgorzej ze względu na zmniejszenie pojemności pęcherza i największy wzrost ciśnienia śródpęcherzowego.

More Related