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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论. 2012-6-21. 病例摘要. 患者女性 61 岁 刺激性咳嗽 1 年，加重伴颜面部水肿 2 月 2012-6-14 入院. 病例摘要. 1 年前出现刺激性咳嗽，咳白色粘痰 常因烟雾、反酸、鼻咽部分泌物刺激诱发 院外间断静点阿奇霉素、左氧氟沙星等抗生素治疗，咳嗽、咳痰可减轻. 病例摘要. 2012 年 4 月 无明显诱因出现颜面部水肿，伴双颧部蝶形红斑 太原市中心医院 维生素 C+ 维生素 B6+ 地塞米松 + 左氧氟沙星 1 周后红斑消退，颜面部水肿减轻. 病例摘要. 5月21日

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山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论

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  1. 山西医学科学院 山西大医院风湿科疑难病例讨论 2012-6-21

  2. 病例摘要 • 患者女性 61岁 • 刺激性咳嗽1年，加重伴颜面部水肿2月 • 2012-6-14 入院

  3. 病例摘要 1年前出现刺激性咳嗽，咳白色粘痰 常因烟雾、反酸、鼻咽部分泌物刺激诱发 院外间断静点阿奇霉素、左氧氟沙星等抗生素治疗，咳嗽、咳痰可减轻

  4. 病例摘要 2012年4月 无明显诱因出现颜面部水肿，伴双颧部蝶形红斑 太原市中心医院 维生素C+维生素B6+地塞米松+左氧氟沙星 1周后红斑消退，颜面部水肿减轻

  5. 病例摘要 5月21日 咳嗽、颜面部水肿加重，伴双眼睑水肿，眶周皮肤呈暗红色，双眼憋胀，分泌物增多，结膜充血 5月28日 山西省中医院 静点氢化可的松40mg 1/日 5天 头孢呋辛+氨茶碱+氨溴索+薄芝糖肽 7天 咳嗽明显减轻，出院

  6. 病例摘要 6月12日 双眼睑肿胀再次加重，刺激性咳嗽增多

  7. 病例摘要 • 既往史： 鼻炎病史20余年，有严重鼻后滴漏症状，常因此诱发咳嗽，经体味引流治疗后症状明显缓解 高血压病史1年，最高达170/100mmHg，未予治疗，平素不测血压 2012年4月患带状疱疹，已治愈 • 个人史：（-） • 家族史：母亲、弟弟患糖尿病

  8. 病例摘要 查体 颜面部水肿 眶周及眼睑皮肤呈暗红色，双眼睑水肿，结膜充血，眼部分泌物多 双侧腮腺可触及肿大 双下肺可闻及Vecrol啰音

  9. 辅助检查 • 血细胞分析：正常 • 尿液检查：未见异常 尿PH5.7-6.0 • 便常规+潜血：未见异常 • 24尿蛋白定量：2L，0.54g/24h

  10. 辅助检查 • 肝炎抗原抗体、HIV、梅毒（-） • 凝血检查：D-dimer 858ng/ml • 肝功能：正常 总蛋白65.9g/L 白蛋白30.2g/L • 肾功能：BUN、SCr正常 β2微球蛋白3.6mg/L • 血脂：总胆固醇5.2mmol/L 甘油三酯7.22 mmol/L • 心肌酶：正常

  11. 辅助检查 • 痰培养+药敏： （6-15）草绿色链球菌++，咽部奈瑟菌++，白色念珠菌少许，阴沟肠杆菌 （6-16）草绿色链球菌++，咽部奈瑟菌++，白色念珠菌少许，革兰氏阴性杆菌极少 （6-17）草绿色链球菌++，咽部奈瑟菌++

  12. 辅助检查 • 血沉 59mm/h • CRP 4.08mg/L • 免疫球蛋白：IgG 17.2g/L IgA3.28g/L IgM2.5 g/L • 补体C3 0.6 g/L 补体C4 0.11 g/L

  13. 辅助检查 • 血气分析： PH 7.405 PCO2 38mmHg PO2 66.3 mmHg SO2 93.8%

  14. 辅助检查 • 抗核抗体：336.6 • 抗ENAs ：抗U1-nRNP/Sm（+） • 狼疮组合：抗核小体抗体 67.69RU/ml • ANCA1：周边型P-ANCA（+）1:40 • 自身肝组合：Sp100（+） • 自身免疫性肌炎抗体：抗U1-snRNP（+）

  15. 辅助检查 • 唾液流率：基础0.26ml/min 刺激后 0.7 ml/min • 泪液分泌试验：左5mm/5min 右5mm/5min

  16. 辅助检查 • 双侧腮腺造影： 双侧腮腺主导管粗细欠均匀，管壁欠光整，走形较僵直，双侧腮腺末梢导管显影，局部可见点状扩张，以左侧为著 符合干燥综合征改变

  17. 辅助检查 • 肌电图：未见异常

  18. 辅助检查 肿瘤标志物： CA125 42.8U/ml（<35） CA199 50.5U/ml（<25） CA153 19.1U/ml（0-14） CA724 52.33 U/ml（<6） 铁蛋白 384ng/ml

  19. 辅助检查 • 胸部高分辨CT ：1双肺间质性改变；2纵隔内及双侧腋窝多发小淋巴结；3心包少量积液。双侧胸腔少量积液；4双侧胸膜增厚，右侧斜裂局限性增厚。 • 腹部CT：1、肝脏左叶点状钙化灶；2、双肾被膜欠光整，周围炎性渗出。左侧肾周筋膜明显增厚。3、双侧髂腰部皮下脂肪层内小点状钙化。

  20. 辅助检查 • 肺功能： FEV1占80.6%预计值，FEV1/FVC 82.47%，MEF50、MEF25降低。DLCO占76.9%预计值 提示 小气道功能障碍。 弥散量轻度降低。

  21. 辅助检查 • 甲状腺彩超：甲状腺右侧叶小结节—良性 • 淋巴结彩超：双侧颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。均为多发椭圆形低回声结节，边界清，皮质增厚，内可见淋巴结结构。 • 腹部彩超、妇科彩超：未见异常

  22. 辅助检查 • 胃镜：胃息肉（山田I型），慢性浅表性胃炎 • 13碳幽门螺杆菌检测：（+） • 喉镜：鼻腔粘膜水肿，会厌、会厌谷、双侧梨状窝未见异常，双侧声带光滑、活动良好

  23. 目前诊断 混合型结缔组织病？ 肺间质纤维化 肿瘤待除外 高脂血症 慢性浅表性胃炎 胃息肉

  24. 目前治疗 • 乙酰半胱氨酸泡腾片0.6，1/日 • 罗红霉素胶囊 150mg，1/日 • 氨溴索雾化 • 左氧氟沙星0.4，1/日 • 甲泼尼龙24mg，1/日 • 硫酸羟氯喹0.2，1/日 • 白芍总肝胶囊0.6，3/日 • 奥美拉唑 • 左卡尼丁 • 非诺贝特0.2,1/日 • 制霉菌素、庆大霉素漱口

  25. 病例特点总结 • 颜面部、眼睑水肿，眶周皮肤呈暗红色，眼憋胀，分泌物多 泪腺 ？ 眼超声 • 刺激性咳嗽 • 腮腺肿大 • 唾液流率阳性 • 腮腺造影阳性 • 抗U1-nRNP/Sm、抗核抗体、抗核小体抗体、周边型P-ANCA 、Sp100、抗U1-snRNP （+） • 肺间质纤维化 • 多浆膜腔积液 • 肿瘤标志物升高

  26. 诊断思路 • 眼部症状 • 肺脏受累 • 唾液流率阳性 • 腮腺造影阳性 • 抗U1-nRNP/Sm、抗核抗体、抗核小体抗体、周边型P-ANCA 、Sp100、抗U1-snRNP （+） 原发性干燥综合征？ 系统性红斑狼疮？ 硬皮病？ 多发性肌炎/皮肌炎？ 混合性结缔组织病？ 结缔组织病

  27. 2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准 2.角膜染色（+）（>4van Bijsterveld 计分法） Ⅳ.组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1 （4mm2组织内至少50个淋巴细胞聚集于唇腺间质为一灶） Ⅴ.涎腺受损：下述检查有1项或1项以上阳性 1.涎腺流率（+）（ ≤1.5ml/15min） 2.腮腺造影（+） 3.涎腺同位素检查（+） Ⅵ自身抗体：抗SSA抗体或抗SSB抗体（+）双扩散法

  28. 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准 该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊断SLE

  29. 系统性硬化病诊断标准（1980ACR） 主要条件：近端皮肤硬化：手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、颜面、颈部和躯干（胸、腹部） 次要条件：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。②之间凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化：在立位胸部X线上可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺疾病所引起的这种改变。 判定：具备主要条件或2条或2条以上次要条件者，可诊断为SSc

  30. Bohan & Peter (1975)PM/DM诊断标准 1.对称性近端肌无力 2.血清酶谱升高，特别是CK升高 3.肌电图异常 4.肌活检异常 5.特征性的皮肤损害: ①眶周皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿； ②Gottron征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部颈部和上半身出现的红斑性皮疹 判断标准：确诊PM应符合所有1-4条标准；拟判定标准：确诊PM应符合1-4条中任何3条标准；可疑PM符合1-4条标准中任何2条标准。确诊DM应符合第5条加1-4条中任何3条；拟诊DM应符合第5条及1-4条中任何2条；可疑DM应符合第5条及1-4条中任何1条标准

  31. MCTD（诊断）标准 Kahn标准 项目 Alarcon-Segovia标准

  32. 肿瘤标志物意义 • 1. AFP • 　　主要相关肿瘤：肝细胞癌和生殖细胞癌。 　　其它相关肿瘤：胚胎细胞癌、卵巢畸胎瘤、胃癌、胆道癌、胰腺癌等。 　　其他影响因素：良性疾病包括肝炎、肝硬化、肠炎以及遗传性酪氨酸血症等会升高；怀孕时也可一时性升高。 • 2. CEA • 　　主要相关肿瘤：广谱的肿瘤标志物。 　　其它相关肿瘤：常见于肺癌、大肠癌、胰腺癌、胃癌、乳腺癌、甲状腺髓样癌等。 　　其他影响因素：吸烟者假阳性较多，妊娠期妇女和心血管疾病、糖尿病、非特异性结肠炎等疾病患者中约有15%~53%的血清CEA也会升高。 • 3. CA242 • 　　主要相关肿瘤：胰腺癌、胃、结肠癌。 　　其它相关肿瘤：肝癌、食管癌、肺癌。 　　其他影响因素：良性胃肠疾病如胰腺癌、肝炎、肝硬化患者会有所升高。

  33. 肿瘤标志物意义 • 4. CA125 • 　　主要相关肿瘤：卵巢癌。 　　其它相关肿瘤：肺癌、胰腺癌、乳腺癌、肝癌、胃肠道恶性肿瘤、子宫癌。 　　其他影响因素：女性盆腔炎、子宫内膜异位、行经期、卵巢囊肿、子宫肌瘤、慢性肝炎、胰腺炎、胆囊炎、肺炎等会升高。 • 5. CA199 • 　　主要相关肿瘤：胰腺癌、胆管癌、结直肠癌。 　　其它相关肿瘤：肝癌、胆囊癌、胆管癌等。 　　其他影响因素：很多消化系统的良性疾病患者中也有升高，据报道又近10%的胰腺炎患者血清CA19-9有中等度升高。 • 6. CA153 • 　　主要相关肿瘤：乳腺癌的首选标志物。 　　其它相关肿瘤：肺癌、卵巢癌、肺腺癌、结直肠癌等均可增高。 　　其他影响因素：良性乳腺疾患、子宫内膜异位、卵巢囊肿等患者的血清CA15-3也可超过正常值。 • 7. CA724 • 　　主要相关肿瘤：胃癌的最佳肿瘤标志物之一。 　　其它相关肿瘤：对其他胃肠道癌、乳腺癌、肺癌、卵巢癌等也有不同检出率。 　　其他影响因素：良性疾病对CA72-4影响较小。 • 8. CA50 • 　主要相关肿瘤：胰腺和结、直肠癌的标志物。 　　其它相关肿瘤：胃癌、胆囊癌、肝癌、肺癌、乳腺癌。 　　其他影响因素：萎缩性胃炎、胰腺炎、结肠炎和肺炎发病时，CA50也会升高。

  34. 9. NSE • 　　主要相关肿瘤：小细胞肺癌。 　　其它相关肿瘤：肺腺癌、大细胞肺癌、神经系统癌。 　　其他影响因素：若发生溶血或者采血后停滞时间过长在分离血浆血清或离心不当使细胞破坏，均可导致NSE升高。 • 10. CYFRA21-1 • 　　主要相关肿瘤：肺鳞癌、宫颈癌、食管癌。 　　其它相关肿瘤：膀胱癌、鼻咽癌、卵巢癌、胃肠道癌。 　　其他影响因素：肝炎、胰腺炎、肺炎、前列腺增生也可有一定的升高。 • 11. f-PSA • 　　主要相关肿瘤：前列腺癌。 　　其它相关肿瘤：某些妇科肿瘤和乳腺癌。 　　其他影响因素：前列腺增生会引起升高。 • 12. t-PSA • 　　主要相关肿瘤：前列腺癌。 　　其它相关肿瘤：某些妇科肿瘤、多囊卵巢综合症、乳腺癌。 　　其他影响因素：前列腺炎、前列腺肥大会引起升高。 • 13. Free β-hCG • 　　主要相关肿瘤：妇科肿瘤和非精原性睾丸癌。 　　其它相关肿瘤：乳腺癌、精原性睾丸癌、肺癌、肝癌等。 　　其他影响因素：患子宫内膜异位症、卵巢囊肿等非肿瘤状态、肺炎、前列腺增生时，Free β-hCG含量也会有有所升高。

  35. 查房目的 • 诊断？混合型结缔组织病 • 进一步治疗？

  36. Thank you!

  37. 1水肿 • 心源性水肿：主要见于右心衰竭。特点：首先出现于身体下垂部位。呈对称性、可凹性。能起床活动者最早出现于踝内侧，行走活动后明显，休息后减轻或消失；经常卧床者以腰骶部为明显。颜面部一般不肿。该患者水肿局限于颜面部，没有活动耐力下降，心脏杂音、肝大、等心衰表现，心脏彩超：各房室大小基本正常，EF61%，心功能未见异常。除外。 • 肝源性水肿：失代偿期肝硬化主要表现为腹水，也可首先出现踝部水肿，逐渐向上蔓延，而头、面及上肢常无水肿。该患者无肝功能减退及门脉高压表现。列肝功：ALT8.9IU/L，AST19.6IU/L，ALP49IUI/L，GGT19.2IU/L，胆红素正常。 • 肾源性水肿：可见于各型肾炎、肾病。特点：从眼睑、颜面开始延及全身，发展常迅速，水肿软而移动性大。该患者肾功能：BUN4.2mmol/L，SCr57umol/L，CO2 23.9mmol/L正常。泌尿系彩超：双肾、输尿管、膀胱未见异常。不考虑。 • 营养不良性水肿：水肿前常有消瘦、体重减轻等表现。水肿常从足部开始蔓延至全身。 • 其他原因：粘液性水肿、经前期紧张综合征、药物性、特发性、妊娠中毒、硬皮病、干燥综合征、血清病、血管神经性等

  38. 2.刺激性咳嗽 • 呼吸道疾病 • 胸膜疾病 • 心血管疾病 • 中枢神经因素 • 其他：药物ACEI、胃食管反流、习惯性、心理性

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