腹部软组织肉瘤的临床诊治及病理汇报

腹部软组织肉瘤的临床诊治及病理汇报 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院庞达

n=5069 Sloan-Kettering 癌症中心1982年-2002年5069例全身STS –SABISTON textbook of surgery 17th 软组织肉瘤( soft tissue sarcoma, STS)是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织的恶性肿瘤。约占成人恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%。 50%发生于四肢、胃肠道来源25%、腹膜后15%-20%、头颈部9%。腹部内脏器官肉瘤中胃肠道间质瘤的出现机率最高。美国NCCN软组织肿瘤诊治规范(2007)

原发性腹腔内/腹膜后肉瘤 (primary intra-abdominal and retroperitoneal sarcomas, PIA-RPSs) 总体趋向于手术治疗基础上的综合治疗。手术关键在于将肉瘤完全切除,确保足够阴性切缘。 • PIA-RPSs主要以腹腔种植和血行转移为主，扩大淋巴结清扫不能降低局部复发率。 • 肿瘤侵犯邻近血管、脏器,联合切除及重建后能有良好生存质量者,行联合脏器切除。 NCCN2007：高度恶性、R1或R2切除者需术后放疗，放疗的总剂量取决于正常组织耐受量（并不一定总在60-66Gy）。（2b级共识）

病例一 男，63岁，右上腹占位收入院，合并多年糖尿病、高血压病史，喜脂肪饮食；辅助检查示：右上腹肿物，推胰头十二指肠向左；推右肾及肾蒂向右后下，右肾蒂被拉长，右肾盂积水，右输尿管夹闭征。2009-9-23手术完整切除，7日后出院。术后病理：非典型性脂肪性肿瘤（交界性）。建议免疫治疗，定期复查。

病例二 女，51岁，体检发现右上腹占位收入院。CT示：右上腹肿物，位于胃后壁大弯、胰体尾、脾门之间。术后病理：孤立性纤维肿瘤/血管外皮瘤（低度恶性）。建议定期复查。

胃肠道间质瘤 （gastrointestinal stromal tumors, GISTs） • GIST是一种罕见疾病，每百万人口中约有15个新发病例 • 占所有胃肠道肿瘤的2% • 占所有胃肠道肉瘤的80% • 可原发于消化道任何部位及腹腔内。

GISTs危险分级 2008版调整

病例三 男，72岁，上腹部巨大占位收入院。全胃+部分肝左外叶+部分左侧膈肌切除术，术后15日出院。接受中华慈善总会格列卫治疗“3+9”方案。

病例四 女，65岁，胃肠道间质瘤术后一年复发。外院一年前胃肠道间质瘤局部切除，经济因素未服TKI药物。10月21日手术：全胃+保留胰尾的脾联合切除术。

病例五 男，41岁腹腔内胃肠道外GIST，病理证实为高复发风险GIST，接受中华慈善总会格列卫治疗“3+9”方案。

我院2003-2008年手术治疗GISTs随访情况（27例失访）我院2003-2008年手术治疗GISTs随访情况（27例失访）

原发性胃肠道淋巴瘤 (primary gastrointestinal lymphomas ,PGLs) • PGL中发生在胃占44%～75%、小肠占20%～30%、食道、结直肠相对少见。 • PGL中何杰金淋巴瘤约占10%，以非何杰金氏淋巴瘤中为主（90%）。组织病理分型是决定PGL治疗及预后的主要因素。 ①B 细胞粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT） ②外套细胞淋巴瘤,过去称为多发淋巴瘤样息肉病 ③弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) ④滤泡细胞淋巴瘤 ⑤Burkitt淋巴瘤。

目前认为: • 早期粘膜性病变的胃淋巴瘤, 以幽门螺旋杆菌根治治疗为主,必要时加用化疗（CHOP方案）,不需要手术； • 中晚期肿块型胃淋巴瘤, 以化疗为主（CHOP 6周期化疗加全腹照射30-40 Gy）,可考虑加用外科手术，推荐肿瘤全切加区域淋巴结切除； • 如果伴有溃疡出血、穿孔、梗阻,治疗以手术为主,继之给予化疗、放疗； • 小肠结肠淋巴瘤的治疗以手术为主, 附以化疗及放疗。小肠肿瘤中, 良性约占1/4左右, 恶性约占3/4。最常见的是恶性淋巴瘤。 • 化疗取代手术为主的治疗,尚需做大样本随机分组研究。

病例六 男，53岁，消化道梗阻入院。Treitz韧带起第一组小肠多处梗阻，伴小肠系膜根部多枚淋巴结转移，肠系膜动、静脉主干尚可分离。病理：小肠淋巴瘤，系膜根部多发转移。术后辅助化疗。

其他腹部肉瘤 病例七腹壁韧带样纤维瘤病，伴软骨化生。（低度恶性） SMA(+)、VIM(+)、CK(+)、CD117(-)、CD34(-)、Desin(-)、S100(-)、ALK(-)。

结语 与其他恶性肿瘤类似，腹部肉瘤治疗同样要重视和尊重种族人群生物学差异、地域经济差别等因素，使患者获益的同时不过多增加其痛苦和经济负担，是同道一起努力的方向。

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