Meðfædd sárasótt Congenital Syphilis

1. Meðfædd sárasóttCongenital Syphilis Valentínus Þór Valdimarsson

2. Sárasótt • Sárasótt er fjölkerfasýking sem orsökuð er af bakteríunni Treponema pallidum og smitast oftast með kynmökum • Sárasótt skiptist upp í fjögur stig: • primary, eftir 1-13 viku frá smiti • secondary, 4-10 vikur eftir primary • latent, 3 – 10 ár frá secondary stigi • tertiary, 1/3 af ómeðhöndluðum

3. Meðfædd sárasótt • Smitast oftast á primary eða secondary stigi í gegnum fylgju. • Um 60-80% líkur eru á smiti. • Sýking í móðurkviði getur í 30-40% tilfella orsakað: • andvanafæðingu, • hydrops fetalis • fyrirburafæðingu • 2/3 fæðast án einkenna en flestir fá einkenni innan 5 vikna • Getur leikið eftir öðrum meðfæddum sýkingum eða nýbura sjúkdómum. • Getur smitað hvaða líffærakerfi sem er og gefið æði misjöfn klínisk einkenni • Dánartíðni í BNA var 6,4%, 90% vegna ófullkominnar meðhöndlunar • Er skipt upp í snemmkomna (yngri en 2 ára) og síðkomna meðfædda sárasótt sem kemur hjá ómeðhöndluðum.

4. Snemmkomin sýking

6. Síðkomin • Kemur venjulega ekki fram fyrr en eftir 2 ára aldur og veldur: • Sárasóttarhnúða særi (gumma) sem koma sér í lagi í nef, septum og harða góminn og periosteal lesionir sem valda sverðssköflungi og útbungun á frontal og parietal beinum • Neurosyphilis er venjulega einkennalaus, en unglinga paresia og visnun á mænuhornum (tabes) • augnrýrnun sem leiðir stundum til blindu. Interstital keratitis kemur oft og veldur örmyndun á korneu

7. Síðkomin frh • Skyntauga heyrnarleysi • Hutchinson's incisors, mulberry molars, og vanþroskun á maxillu sem veldur “bulldog” andlitslögun • Hutchinson's triad sem samanstendur af interstitial keratitis, Hutchinson's incisors, og heyrnarleysi er sjúkdómsgreinandi • Mæla serologiu.

8. Greining • Allir nýburar sem eru fæddir af sero-jákvæðri móður þarf að skoða vel og mæla magn sýkingar í blóði, naflastreng, sárum og mænuvökva: • Reyna að finna flúorskinsmerktar bakteríur • VDRL/PRP – titer IgG mótefna frá sjúklingi sem bindast diphosphatidyl glycerol (uxa hjartafrumur). • FTA-ABS – titer IgM mótefna sem fara ekki yfir fylgju. Ekki komin góð reynsla en sértækt ef jákvætt. • Sýking mjög líkleg ef nýburatiter er fjórfallt hærri en hjá móður eða ef nýburi hefur einkenni og jákvæðann titer • Möguleg sýking ef nýburi er ekki með einkenni og/eða minna en fjórfallt hækkaðann titer miðað við móður • Mikilvægt að skoða lifrarpróf og rtg af löngum beinum til þess að kanna falin einkenni • Ef leita á að sýkingu í miðtaugakerfi er rétt að skoða hvít blóðkorn og prótein í mænuvökva

9. Meðhöndlun • Penicillin meðferð hjá móður • Ef serologia hjá nýbura er neikvæð og engin einkenni þarf ekki að meðhöndla • Hjá nýbura með einkenni og jákvæða serologiu á að meðhöndla með • Penicillin iv/im í 10-14 daga (3 vikur ef MTK sýking) er besta meðferðin hjá nýbura • Nýburi án einkenna á að meðhöndla: • ef titrar eru 3-4 fallt hækkaðir • ef móðir var ómeðhöndluð eða vanmeðhöndluð • ef móðir smitaðist síðasta mánuð meðgöngu • ef móðir er með HIV • Taka antibody titra á 3, 6 og 12 mánuði og síðan með 6 mánaða millibili í 2 ár. • Titrar eiga að minnka um amk 4 fallt ef meðferð virkar • Ef titrar lækka ekki sem skyldi eða hækka þá þarf að endurskoða mænuvökva, blóðstatus, rtg af löngum beinum og gera aðrar viðeigandi klíniskar rannsóknir • Mælst með því að skima allar konur snemma á meðgöngu og við fæðingu

10. Heimildir • 1. Woods CR: Syphilis in Children: Congenital and Acquired Seminars in Pediatric Infectious Diseases 2005;16:245-257. • 2. Marina BS FK: Pediatrics. ed 4, New York, LWW, 2007. • 3. Kliegman RM MK, Jenson HB and Behrman RE: Nelson Essentials of Pediatrics. ed 5, Philadelphia, Elsevier Saunders, 2006. • 4. Beers MH PR, Jones TH, Kaplan JL and Berkwits M: The Merck Manual eighteenth edition. New York, MSD, 2006.