Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot

1. Caso Clínico de Cardiologia Tetralogia de Fallot Escola Suerior de Ciências da Saúde-Internato-Saúde da Criança-HRAS/HMIB Rafael Pacelli Samy Sardinha Coordenação: Antonella A. Nascimento www.paulomargotto.com.br Brasília, 25 de abril de 2013 Ddos Pacelli e Samy

2. Identificação Nome: AGS, Idade: 8 meses, Peso: 5,7kg, Nascida em Brasília, procedente de Santo Antônio do Descoberto.

3. HDA Mãe refere que há 5 dias da admissão abriu quadro de tosse cheia, dispnéia, sibilância e febre não aferida; Chegou ao PS - HMIB apresentando dispnéia moderada, cianose labial e de extremidades, sibilância e tosse com expectoração hialina; Mãe nega febre, náuseas, vômitos e diarréia. Aceitando parcialmente a dieta oral para idade;

4. Exame Físico REG, taquidispnéica, cianose labial e de extremidades, hidratada, corada, anictérica, afebril, ativa; FC: 138 bpm, FR: 78 irpm. SO2: 78% em ar ambiente; AR: MVF + em AHT, presença de roncos, creptos e sibilos difusos. Apresentando sinais de desconforto respiratório; ACV: RCR, ausculta de 2°bulha única, sopro sistólico 3+/4+ na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal; Sopro contínuo em HTD;

5. Exame Físico • ABD: semigloboso, normotenso, RHA +, indolor à palpação, sem massas ou visceromegalias palpáveis. Traube livre; • Ext: regular perfusão de extremidades, sem edemas. Presença de discreto baqueteamento digital; • SNC: sem sinais de irritação meníngeos; • Bom turgor de pele, olhos brilhantes e saliva fluida; • Hipodesenvolvimento pôndero-estatural;

6. Antecedentes Gestacionais Mãe realizou pré-natal, iniciado no 1º trimestre: 10 consultas; Refere ITU no 1º e 3º Trimestre; Fez uso de álcool no final da gestação e 6 cigarros/dia; Sorologias da gestação: HIV negativo 1°, 3°T e pós parto; VDRL NR 1° e 3°T; Hep B negativo 1º T; Toxo negativo 1º T.

7. Antecedentes Neonatais Nascida de parto normal, a termo (39semanas) Peso ao nascimento: 2940g Comprimento: 48,5 cm PC: 32cm Apgar: 8/9 Alta com 24h de vida Evoluiu com cianose após 1 mês de vida;

8. Antecedentes Fisiológicos Vacinação atualizada; DNPM adequado. Segue em aleitamento materno artificial, em uso de NAN 1 - 80 ml de 3/3h;

9. Antecedentes Patológicos • Recebeu diagnóstico com 1 mês de idade, de cardiopatia cianótica: Tetralogia de Fallot + CIA tipo ostium secundum ( Pentalogia de Fallot); • Realizou correção cirúrgica paliativa no ICDF com 3 meses de idade, procedimento Blalock- Taussig; • Recebeu alta com AAS, espironolactona e furosemida medicações que faz uso no momento; • Saturação basal: 84% em ar ambiente;

10. Antecedentes familiares Mãe, 16 anos, tabagista; Pai, 18 anos, mãe não sabe informar antecedentes; Na família materna há história de vitiligo, PNM, Diabetes Mellitus e cardiopatia (não sabe informar qual);

11. Hábitos de vida Reside em casa de alvenaria com 5 cômodos, onde moram 7 pessoas, em local com água de poço e esgoto encanado; Tabagismo passivo (mãe tabagista); Refere cães no quintal da residência; Não frequenta creche;

12. Hipóteses Diagnósticas

13. Hipótese Diagnóstica Crise hipóxica da Tetralogia de Fallot, por obstrução do BT? ICC por BT hiperfuncionante? Pneumonia? Sibilância? Miocardite viral?

14. Exames complementares ?

16. Bioquímica CREATININA: 0,40 mg/dL POTÁSSIO: 6,00 mEq/L SÓDIO: 136,0 mEq/L URÉIA: 26,0 mg/dL VHS: 17 mm/hora

17. Sorologias Parvovirus B19 - Anticorpos IgG ------------------ NR Rubeola, Anticorpos IgG ------------------ NR Rubeola, Anticorpos IgM ------------------ NR Sarampo - Anticorpos IgG ------------------ NR Sarampo - Anticorpos IgM ------------------ NR

18. Radiografia de Tórax

19. Ecocardiograma Figura 1. Ecocardiograma mostra imagem TF, com CIV e obstrução subvalvar pulmonar.

20. Prescrição Dieta oral para a idade HV Holliday 60% O2 sob cateter nasal 2L/min Penicilina Cristalina 210.000UI/Kg/dia EV 4/4h Salbutamol 3 jatos 6/6h Predinisolona 1,5mg/kg/dia Espironolactona 1,75mg/kg/dia 12/12h Furosemida 2,8mg/kg/dia 12/12 h AAS 5,3mg/kg/dia Dipirona SOS Apresentou melhora parcial do quadro agudo e foi internada na ala A.

21. Tetralogia de Fallot

22. Epidemiologia • Foi descrita por Etienne-Louis Fallot em 1888; tem etiologia desconhecida, mas possui frequência igual em ambos os sexos; • A T4F representa cerca de 10% de todas as cardiopatias congênitas, sendo a mais frequente na infância; • É a cardiopatia cianótica que permite maior sobrevivência até a idade adulta e, portanto, a mais encontrada nessa população; • Nos dias de hoje, contrariando os altos índices de mortalidade dos anos 1950, apresenta bons resultados cirúrgicos, permitindo ao paciente uma qualidade de vida social e laborativa ativas;

23. Anatomia • CIV • Dextroposição aórtica • Hipertrofia de VD • Estenose pulmonar infundíbulo – ânulo-valvar. Valva Pulmonar Bicúspide. Estenose supra-valvar • * CIA – Pentalogia de Fallot • Obs: 25% das T4F tem arco aórtico à direita

24. Etiofisiopatogenia • Durante o desenvolvimento embriológico, ocorre uma anteriorização do septo infundibular, levando a um estreitamento do infundíbulo do VD e consequente obstrução subvalvar pulmonar. • Daí se forma uma comunicação interventricular de mal alinhamento (CIV), com acavalgamento da aorta sobre o septo, e o desenvolvimento de hipertrofia ventricular direita. • Como a CIV é ampla, as pressões à direitae esquerda são iguais e ambos os ventrículos esvaziam na aorta simultaneamente.

26. Etiofisiopatogenia • O fluxo pulmonar tende a ser menor, de acordo com o desvio, variando em diferentes graus e, por este motivo, o paciente vai se apresentar mais ou menos sintomático; • Com o crescimento e a realização de atividade física, a saturação de O2 tende a cair, podendo ocorrer crises cianóticas por hipóxia; • Os níveis de Hb e de Ht tendem a subir como mecanismo de compensação, causando aumento da viscosidade sanguínea e alteração dos fatores de coagulação; • Podem ocorrer eventos isquêmicos cerebrais, ou em outros sítios, levando a sequelas indesejáveis;

29. Exame físico • Cianose variável. Pink Fallot (estenose infundibular leve e predomina shunt Esquerda Direita pela CIV) • Baqueteamento digital • Posição de cócoras • Frêmito sistólico • Impulsão de VD • 2º Bulha cardíaca única • Sopro sistólico na borda esternal esquerda, na altura do 3° e 4° espaço intercostal

32. Sinais de gravidade • Grau de Cianose; • Crise hipoxêmica frequentes: desaparecimento do sopro durante a crise; • Aorta grande;

33. Eletrocardiograma • Desvio do eixo qrs para direita; • BDAS(bloqueio divisional antero-superior)- Associação com DSAV( defeito de septo AV); • Onda R proeminente nas derivações precordiais direitas; • Sobrecarga de VD e AD; • Transição rápida V1-V2;

35. Radiografia de tórax Diminuição da Circulação Pulmonar; Área cardíaca normal, ou aumentado às custas de VD, (Ponta levantada); Arco médio escavado; Arco Aórtico à direita em 25%; Coeur em Sabot: coração em bota. Taco de Golfe, tamanco holandês;

38. Complicações • Crise hipoxêmica – mais comum dos 3 meses aos 3 anos • Endocardite Infecciosa • Trombose Cerebral < 2 anos • Abscesso Cerebral > 2 anos • Hemoptises • Gota úrica • Calculose de Vesícula • Acne

39. Crise hipóxica da Tetralogia de Fallot

40. Fatores desencadeantes da crise hipoxêmica • Anemia – HT < 45% • Policitemia – HT > 70% • Anestesia • Drogas hipotensoras • Infecções • Contrastes iodados • Exercício físico • > Temperatura • Altas altitudes • Choro

41. Fisiopatologia: 2 teorias Teoria 1: Espasmo do músculo infundibular Aumento na obstrução do trato de saída do VD Diminuição súbita do fluxo pulmonar Cianose

42. Fisiopatologia: teoria 2 Teoria 2 Diminuição da Resistência Vascular Sistêmica Aumento do “shunt” direita-esquerda pela CIV Cianose

43. Fisiopatologia • Em ambos os casos ocorre: • Aumento do “shunt” D-E  hipoxemia, acidose metabólica e acidose respiratória  estímulo ao centro respiratório  hiperpnéia  aumento do retorno venoso sistêmico pela diminuição da pressão intra-torácica  aumento do “shunt” D-E  CICLO VICIOSO

44. Tratamento 1. Colocar a criança em posição genupeitoral ou lateral com os joelhos flexionados sobre o tronco, com o objetivo de aumentar a resistência vascular periférica e diminuir o retorno venoso do segmento inferior (de maior insaturação), para favorecer o redirecionamento do sangue para o território pulmonar e o segmento cefálico.

45. Medidas gerais na crise hipoxêmica • Fletir as pernas • Correção da acidose 1 MEQ/KG Bicarbonato 8,4% • Oxigênioterapia

46. Terapêutica medicamentosa • Morfina(vasodilatador pulmonar) • 1 CC = 10 mg • 0,1 mg/kg – IM; • Cetamina 2mg/kg IM, aumenta a resistência vascular sistêmica • Propranolol • 0,05 a 1 mg/kg – EV

47. ALGORITMO DA ABORDAGEM DA CRISE DE HIPÓXIA AUMENTO SÚBITO DA CIANOSE E HIPERPNÉIA POSICIONAR O PACIENTE COM OS JOELHOS FLEXIONADOS SOBRE O TRONCO ADMINISTRAR OXIGÊNIO Se não houver melhora Revertida a crise ADMINISTRAR MORFINA OU CETAMINA (pose-se repetir a dose se necessário) Persistindo a crise CORRIGIR FATORES DESENCADEANTES E INICIAR OU AUMENTAR A DOSE DO BETABLOQUEADOR VIA ORAL ADMINISTRAR BETABLOQUEADOR ENDOVENOSO* Doses das medicações: - Morfina: 0,1 a 0,2 mg/kg SC ou IM - Cetamina: 2 mg/kg IM - Propanolol IV: dose máxima 0,1 mg/kg, fazer metade da dose em bolus e o restante em 10 a 15 minutos se a crise persistir - Propranolol VO: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia, dose máxima 6 mg/kg/dia  2 ou 3 doses - Bicarbonato: dose empírica 1 a 2 mEq/kg (1:1 em água destilada)em bolus Crise muito prolongada FAZER CORREÇÃO EMPÍRICA DA ACIDOSE METABÓLICA COM BICARBONATO DE SÓDIO Sem melhora USAR VASOCONSTRICTOR ENDOVENOSO PENSAR NA NECESSIDADE DE INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL E VENTILAÇÃO MECÂNICA ENCAMINHAR PARA CIRURGIA * Na ausência da droga EV, utilizar VO se quadro clínico permitir

48. Prevenção Uso de medicamentos preventivos de crise:  O mais utilizado é o propanolol. A dose inicial é de 1 a 2 mg/kg/dia, administrada em duas ou três tomadas por via oral, podendo-se contudo, de acordo com a necessidade, aumentar até 6 mg/kg/dia. Evitar exercícios físicos extenuantes, febre, choro prolongado, desidratação e constipação intestinal. Combate precoce à infecções que acometem as vias aéreas superiores e às broncopneumonias, assim como otites e infecções urinárias. Prevenção e correção da anemia. O hematócrito no grupo de cardiopatias cianóticas deve ser mantido em torno de 45%.

49. Tratamento cirúrgico • Paliativo: menores de 6 meses ou má anatomia • Potts • BlalockTaussig • WatersonCooley • Definitivo: após 6 meses • - pode ser feita em adultos; boa evolução a longo prazo; • - Complicações Tardias: • Disfunção da Valva Pulmonar • Disfunção do VD • Arritmias