Caso Clínico DOENÇA DE KAWASAKI

1. Caso Clínico DOENÇA DE KAWASAKI Bruno Toscani / Júlio César P. Veloso Orientadora Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) www.paulomargottocom.br 29/9/2009

2. Identificação • Willian Barbosa Siqueira • Reg 261008-1 • 9 meses • Natural de Ceilândia, procedente do Guará

3. Queixa Principal • “Febre há 05 dias”

4. História da doença atual • Mãe informa início súbito de Febre alta (38.8°C) há 5 dias. Apresentou ainda Tosse seca e Sibilância associado a Dispnéia sem cianose. • Há 3 dias apareceram Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”) • Segundo a mãe foi observado Caroço retro auricular D • Sem evacuar há 3 dias

5. Antecedentes pessoais • Parto cesárea por parada de progressão, a termo • Peso 4300 g, 54 cm • Vacina atualizada • Nega alergia, cirurgia e transfusão • Internação prévia aos 4 meses por “bronquite”

6. Condições habitacionais • Casa com fossa asséptica, com 4 cômodos para 4 pessoas • Sem animais no domicílio

7. Exame físico • REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral. • Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea, língua com proeminência de suas papilas. • Nódulo cervical direito. • Tórax: exantema polimorfo

9. ACV: RCR 2T, BNF sem sopro • AR: MVF sem RA e sem esforço • ABD: globoso, RHA +, flácido, indolor ?, aparentemente sem VMG • EXT: sem edema

10. Impressão diagnóstica • Urticária gigante • Pneumonia

11. CONDUTA • Internar • Hixizine de 6-6h • Iniciar Ranitidina, prednisolona, óleo mineral • Manter penicilina cristalina • Holliday 70%

12. Evolução • Evoluiu com melhora do quadro urticariforme • 14/08 MVF ser RA

13. 1º dia de internação • EAS densidade 1020, pH 6, Cel epitelias descamativas 8, Leuc 2, Flora 1+, muco 1+, Nitrito – • Colesterol 112 • Trigliceres 90

14. Caso Clínico

15. Caso Clínico • Exames complementares:

16. Evoluções • Dia 14 – discutido com dr. Bruno e Lúcia = kawasaki? • febre madrugada olhos incham e voltam ao normal, criança chorosa o dia todo • Ex: rash elevado eritematoso, confluente que desaparece à digitopressão, associado à papula hipocrômica em MMII e dorso de mão E. Hiperemia de lábios

17. 14 Melhora discreta no rash e no edema de mãos . Com aumento das pápulas em dorso de pés perna e mãos. Com prurido. Ex: hiperemia conjuntival bilateral Pápulas hipocrômicas em pés pernas e mãos (dorso e palmas)

18. Caso Clínico

19. Caso Clínico

20. 24/08 • EAS densidade 1020, pH 5, Cel epitelias descamativas 10, Leuc 6, Flora escassa, muco 3+, Nitrito -

21. Paciente no decorrer da internação desenvolveu Hipertensão Arterial Sistêmica • 15: 133/52; 137/ 68; 145/ 95; • 16: 137/82; • 17: 125 / 66; • 18: 114 / 82; 94 / 54; 105 / 45; 108 / 57 • 19: 107 / 63; • 20: 116 / 79; • 21: 116 / 65 • 22: 116 / 65 • 23: 113 / 78 • 24: 117 / 56 • 25: 123 /67 • 26: 120 / 76; 89 / 46 • 27: 119 / 61; 87 / 47 • 28: 118 / 73; 93 / 39 • 29: 119 / 66; 77 / 40 • 30: 118 / 77; 99 / 65 • 31: 110 / 55 • Percentil 95: 108 x 70 • Percentil 95 + 20%: 129 x 82

22. 28 Ecocardiograma Não observado alterações em coronárias, ACE mede 2,2mm e a ACE 1,7. Cavidades de dimensões normais. Boa função sistólica biventricular. Ausência de derrame pericárdico.

23. Hipóteses Diagnósticas???

24. DOENÇA DE KAWASAKI

25. Introdução • Vasculite de médios e pequenos vasos. • Associa-se principalmente com comprometimento das coronárias. • Abaixo de 5 anos e com mais de 06 meses de vida. • Meninos (1,5:1). • Principal causa de doença cardíaca adquirida na infância, em países desenvolvidos.

26. Etiologia • Agente etiológico é desconhecido. • Provável origem infecciosa • Desencadeada por múltiplos agentes que provocariam uma resposta imune anormal em crianças geneticamente predispostas. • Recente sugestão que é mediada por superantígenos • Proteínas que têm a capacidade de estimular as células T de uma maneira não específica, resultando em estimulação desproporcional do sistema imune.

27. Fisiopatologia • Extensa vasculite em artérias de médio e pequeno calibres. • vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt. inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca. • Caso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas • Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas em vários órgãos. • Após um ou dois meses, há redução do processo inflamatório, ocorre regeneração, com participação de tecido conjuntivo frouxo.

28. Quadro clínico • Sintomas principais:

29. Relação com o caso de Wilian • Febre contínua por mais de 5 dias • QP: • Febre há 05 dias

30. Relação com o caso de Wilian • Congestão ocular • REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral.

31. Alterções da cavidade oral 90% Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea....

32. Lingua em framboeza Língua com proeminência de suas papilas

33. Exantema polimorfo Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”)

34. Alterações das extremidades Pápulas em dorso de pés perna e mãos

35. Linfadenopatia cervical não supurativa Segundo a mãe foi observado Caroço no pescoço

37. Quadro clínico (cont) • Sintomas associados: • Por vezes são proeminentes e levam a diagnósticos errôneos. • Sist. Nervoso: • convulsões, meningite asséptica, paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos pacientes. • Sist. Respiratório: • coriza, tosse, pneumonite intersticial. • Sist. Cardiovascular: • miocardite, pericardite, endocardite(fase aguda);coronarite, formação de aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)

38. Quadro clínico • Sist. digestivo: • anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça. • Sist. urinário: • hipertensão, piúria asséptica. • Pele e anexos: • queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas, hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce). • Sist. osteoarticular: • artrite, artralgia, torcicolo.

39. Evolução clínica • Fase aguda: • 1 a 11 dias – do surgimento da doença à remissão da febre. • Fase subaguda: • até o desaparecimento dos sintomas da doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e da irritabilidade, descamação dos dedos, trombocitose, arterite coronariana, risco de morte súbita). • Fase de convalescência: • 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da coronarite). • Fase crônica: • após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de aneurisma coronariano, trombose.

40. Diagnóstico • É clínico • não existe nenhum exame complementar patognomônico da doença. • Diagnóstico quando • 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à alteração coronariana (ecocardiográfica). • Na presença de 3 sintomas principais associados a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK incompleta ou atípica. • O diagnóstico deve ser dado precocemente.

41. Diagnósticos diferenciais • Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre responde rapidamente a antibioticoterapia.

42. Diagnósticos diferenciais • Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de língua em framboesa, VHS pouco elevado. • Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação prévia e história de contato. • Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.

43. Exames complementares • Hemograma: anemia normocrômica e normocítica; leucocitose com desvio a esquerda (fase aguda) • podendo apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; • as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão. 14/08 24/08

44. Velocidade de Hemossedimentação/PCR: aumentados em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a 12 semanas. • Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira semana de doença; elevação de transaminases. 14/08 PCR 8,03 TGO 115 VHS 54 TGP 549

45. Exames complementares • RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da área cardíaca. • US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem cálculo, distensão de alças. • Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em geral predomínio de linfomononucleares, proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia normal. • Ecocardiograma: aneurismas.

46. Tratamento • Altas doses de imunoglobulina venosa (2g/kg de peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada preferencialmente durante a fase febril (primeiros 10 dias). • Salicilatos em doses antiinflamatórias (100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-trombótico até a normalização das plaquetas (8 a 12 semanas após DK), caso não haja anormalidades no ecocardiograma.

47. Tratamento • Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia com glicocorticóides para pacientes que não respondem a gamaglobulina. • Dependendo do grau de lesão coronariana pode ser indicado bypass arterial ou transplante. • Ecocardiograma deve ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.

48. Muitoo OobrigadoO!!!