1 / 24

ENDOCRIN SEBÉSZET

ENDOCRIN SEBÉSZET. Pajzsmirigy daganatok. Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük 90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score)

carolyn-kirkland
Download Presentation

ENDOCRIN SEBÉSZET

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ENDOCRIN SEBÉSZET

  2. Pajzsmirigy daganatok • Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb • 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, • 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük 90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score) • 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin ( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma) • 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés • Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált. tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség • Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia • Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés, + pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió

  3. Hyperparathyreosis - kórélettan Ca anyagcsere szabályozása: • Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion komplex • Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert: • Ca-t mobilizál csontból • csökkenti a vese Ca kiválasztását • 1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese sejtekben • Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t • 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja) fokozza a bélből a Ca felszívódást

  4. Hyperparathyreosis formái Primer hyperparathyreosis • Adenoma (60-80%) soliter • Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint • Carcinoma (0,5-4%) • Werner syndroma (MEN I.): mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas • Sipple syndroma (MEN II.): pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő Secunder hyperparathyreosis okai: • csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia)

  5. Hyperparathyreosis - tünetek • Renalis • (nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!) • Osseális • (M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás fracturák) • Ízületi • (arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis, fájdalom) • Gastrointestinalis • (hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio, cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis) • Cardiovascularis • (hypertonia, arrhytmia) • Mentalis • (depressió, psychosis, coma)

  6. Hyperparathyreosis - diagnózis Laboratóriumi eltérések: • Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH emelkedett, vesefunkcio normális • Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros vesefunkciós értékek • Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk. foszfatáz emelkedett lehet • Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója, fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció: • Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia

  7. PRIMER HPT KEZELÉSE • Abszolút indikáció: carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén • Első műtét sikere 90% felett Sikertelenség oka: ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus • Adenoma: exstirpatio • Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx • Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio • Intraoperatív diagnosztika: PTH mérés (5 és 30 perces) szövettan izotópos detektálás

  8. SECUNDER HPT KEZELÉSE • Konzervatív terápia = minőségi HD + P megkötése + D-vitamin adása • Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul • Műtét indikált: • CaxP > 70 • súlyos csontelváltozások + fájdalom • befolyásolhatatlan viszketés • kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén • Műtét = totál exstirpatio + autotx (mélyfagyasztás konzerválás)

  9. HYPERCALCAEMIA DIFF. DG. • 35% csontmetastasis: pl. emlő tu. ,PTH secr. tu, myeloma multipl., leukaemia • 28% Hyperparathyreosis • 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel) • 7% D vitamin túladagolása • 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása • 3% Hyperthyreosis • 3% Milk alkali syndroma • 3% Sarcoidosis • 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia • 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció

  10. HYPOPARATHYREOSIS • PM műtét után: (tumor, recidív struma) • Autoimmun: mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt • J-131 izotóp th. után: ritkán • Újszülöttben, ha az anya hyperparathyreosisban szenved

  11. HYPOPARATHYREOSIS TÜNETEI • Paresthesiák, pozitív Chvostek vagy Trousseau jel • Izomrángások, carpopedal spasmus, convulsiók, opisthotonus • Száraz bőr, töredezett köröm, alopecia areata • Laboratórium: hypocalcaemia, hyperphosphataemia, vizeletben alacsony P és Ca

  12. HYPOPARATHYREOSIS – DG. + TH. • Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét • Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek • Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció • malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia Th. acut tetania esetén: • légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem (törések ellen) Th. chronicus esetben: • Ca + AT 10 + D-vit. adása • P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél)

  13. MELLÉKVESE • a. suprarenalis superior, medialis, inferior80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza • zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron) • zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol, cortison) • zona reticularis = androgének (dehydroandrosteron) • 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer sympathicus hatás • catecholaminok (adrenalin, noradrenalin) • adrenalin: szív β-1 receptorain hat: pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatio • noradrenalin: periférás vasoconstrictio

  14. PHEOCHROMOCYTOMA • Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek 4% bilateralis, 20% extraadrenalis, 10% MEN II, 10% malignus, • Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint • Tünetei: fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott • Szövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenség • Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographia • Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (elsőa v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás

  15. CUSHING-SYNDROMA Oka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint • Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők) • Secunder - adenohypophysis basophil adenoma (ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH, paraneoplasias syndroma Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák, hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus, virilismus, izomatrophia Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid(dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig. Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromábansecunder - basophil adenoma exstirpatio (transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása

  16. CONN- SYNDROMA(PRIMAER HYPERALDOSTERONIZMUS) • Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia • Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság • Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés, • Th: spironolacton, antihypertensív szerekadenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia

  17. ADRENOGENITALIS-SYNDROMA • Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatioTh: cortisolsubstitutio • Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma):nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hangférfi: fokozott virilismus • Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroidUH,CT • Th: adrenalectomia

  18. HYPOPHYSIS DAGANATOK • Hormontermelés alapján különítik el egymástól • 35–55 év között a leggyakoribb Tünetei: • Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia • Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea, ovulatio zavar • STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek) • ACTH – Cushing syndroma • MSH – hyperpigmentáció • TSH – hyperthyreosis • Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka • Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR • Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészetkonzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)

  19. APUD - DNES • Hisztológia alapján: • benignus: adenoma • semimalignus: carcinoid • malignus: carcinoma

  20. MULTIPLEX ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN) Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1 MEN I (Wermer syndroma): • mPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosak MEN II (Sipple syndroma): • PM medullaris ca.+phaeochromocytomaesetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!

  21. CARCINOID • Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford. leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de bármely szervben előfordulhat) • Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép: • Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus • Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél) • Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h • Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.) citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil, somatostatin, interferon)

  22. INSULINOMA • 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban) • 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%) • Klinikailag Whipple triász: • hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására • 2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték • glukóz adására panaszok megszűnnek • Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographia • Th: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocin

  23. GLUCAGONOMA • Insulák A sejtjeiből, 60% malignus, idősebb nőbetegekben • Tünetei: glukózintolerancia, diabetes, necroliticus erythema, anaemia, hypoproteinaemia, gyengeség • Dg: glucagon > 500 pg/ml • Th: sebészi enucleatio vagy resectio malignoma: streptozotocin

  24. GASTRINOMA: ZOLLINGER-ELLISON SYNDROMA • 70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év • Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban • 1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu. • Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio, hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio • Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!) secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?) • Th: H2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicinMűtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomia

More Related