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Morféia pan-esclerótica. Paula Miguel Lara -Reumatologia-. ID : J.L.F, 27 anos, masculino, natural e procedente de São Paulo, aposentado, desquitado Em 2005 em consulta com a Dermatologia: QP: Manchas pelo corpo há 2 anos.
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Morféia pan-esclerótica Paula Miguel Lara -Reumatologia-
ID: J.L.F, 27 anos, masculino, natural e procedente de São Paulo, aposentado, desquitado • Em 2005 em consulta com a Dermatologia: • QP: Manchas pelo corpo há 2 anos. • HDA:Presença de manchas arroxeadas inicialmente nos MIIS, espessadas e não pruriginosas. Apesar do uso de CE tópico, as manchas aumentaram de tamanho até se confluirem. Na ocasião passou a apresentar limitação de alguns movimentos articulares pelo espessamento cutâneo
AP: Nega comorbidades • HSF: Nega etilismo e tabagismo Três filhas saudáveis Mãe: HAS irmão: DM2 • ISDA: cabeça: ndn • AR: ndn • AC: ndn • TGI: constipação • TGU: ndn • AO: limitação de movimentos • Pele e fâneros: espessamento + infecções secundárias
Exame dermatológico: máculas hipercrômicas arredondadas + em flexuras, lesões acrômicas em pálpebras, mãos , pés, região cervical e tronco • Exame clínico sem alterações • HD: - Vitiligo + esclerose cutânea? - Líquen esclero-atrófico? - Ptiríase liquenóide e varioliforme aguda?
Resultado de Exames • Bx pele: derme com intensa proliferação de fibras colágenas e infiltrado mononuclear. Sugetivo de esclerodermia • FAN: neg • Demais anticorpos neg • Hmg nl, TSH e T4L nls, Fç renal nl, hepática nl
Conduta da Dermatologia: • Agosto 2005:Prednisona 60mg VO/ dia (2 meses) + Pentoxifilina 400mh VO 12/12h + metronidazol 400mg 8/8h por 7 dias + garamicina tópico • Redução gradativa do CE out 2005 • Fototerapia dez 2006 ( 6 sessões – 2007) • Infecções de pele 2ª recorrentes fez uso de amoxacilina, bactrim ...
Conduta da Dermatologia: • A doença continuou progredindo e o paciente apresentou retração da pálpebra inferior (ectrópio) • Fev 2008 início de MTX 15mg/sem • Nov 2008 – encaminhado para a Reumatologia
2005 2008
Descartado acometimento sistêmico • Prescrito CYC 500 mg EV em pulsos mensais (nov 2008) • Não foi possível o cálculo do score de Rodnan (devido ao endurecimento difuso da pele e da retração cutânea) • Realizou 3 pulsos, sempre seguidos de infecção 2ª das úlceras na pele
Após último pulso apresentou queda do estado geral, com desvio do leucograma, tendo realizado antibiótico EV • Passou a apresentar dor intensa nas úlceras não cicatrizadas em acompanhamento com grupo da dor • Apesar da melhora do espessamento cutâneo, pela piora da qualidade de vida (+ infecções e dores) optamos por suspender CYC temporariamente
Acompanhamento psiquiátrico • Aguardamos próxima consulta para encaminhar para nutrição • Pensamos na possibilidade de tx de céls tronco • Gostaríamos da opinião de vocês... Obrigada