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慢性淋巴细胞性白血病

慢性淋巴细胞性白血病. 教学目的. 1. 掌握临床表现、血象及骨髓象改变。 2. 熟悉化疗方法。 3. 了解临床分期。. 概述. 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于 B 细胞。. 慢淋临床表现. 老年多见，男略多于女，我国少见 早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 淋巴结肿大突出， 无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显

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慢性淋巴细胞性白血病

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Presentation Transcript

  1. 慢性淋巴细胞性白血病

  2. 教学目的 • 1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。 • 2.熟悉化疗方法。 • 3.了解临床分期。

  3. 概述 • 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。 • 细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。

  4. 慢淋临床表现 • 老年多见，男略多于女，我国少见 • 早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现 • 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 • 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显 • 晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜 • 易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血

  5. 淋巴结肿大

  6. 肝脾肿大

  7. 颈部淋巴结

  8. 实验室检查 • 血象:淋巴细胞绝对值5×109/L • 骨髓象:增生活跃，以成熟淋巴细胞为主 • 免疫分型： B细胞CD5、CD19、CD20阳性，CD10、CD22阴性T细胞CD2、CD3、CD8阳性，CD5阴性 • 染色体：B细胞+12，14q+阳性，T细胞 • 基因突变

  9. 涂片：慢性淋巴细胞性白血病

  10. 诊断 • 临床表现乏力，消瘦，或有贫血，出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞 • 骨髓中淋巴细胞大于等于40% • 结合免疫学标记 • 排除继发性淋巴细胞增多

  11. 鉴别诊断 • 病毒感染引起的淋巴细胞增多 • 淋巴瘤细胞白血病 • 幼淋巴细胞白血病 • 毛细胞白血病 • 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病

  12. 慢淋Binet分期 • A 血和骨髓中淋巴细胞增多，＜3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期＞10年 • B 血和骨髓中淋巴细胞增多， ≥ 3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期7年 • C 除与B期相同外，有贫血（男Hb ＜120g/L，女＜110g/L）或Plt＜100 ×l09／L，中位存活期2年

  13. CLL治疗 • 化学治疗 • 放射治疗 • 感染并发症治疗

  14. CLL治疗 • A期患者不需治疗，定期复查即可 • B期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多不治疗 • C期应予化疗 • 治疗指征： • 体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗 • 进行性脾大 • 淋巴结肿大 • 进行性淋巴细胞增生 • 自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差 • 骨髓进行性衰竭

  15. 化疗 • 最常用苯丁酸氮芥（CLB），6~10mg/d，口服 • 氟达拉滨（fludarabine），25~30mg/m2.d，5d，每4周重复一次

  16. 放疗 • 用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显

  17. 并发症治疗 • 感染：抗感染，静脉丙种球蛋白 • 合并AIHA或血小板减少，用糖皮质激素

  18. 免疫治疗 • 阿来组单抗:CD52 • 利妥昔单抗;CD20

  19. 造血干细胞移植 • 慢性：慢性期缓解后尽早进行

  20. 预后 • CLL：病程不一，平均3~4年，可长达10余年

  21. Thank You !

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