Metioniin ja homotsüsteiin

1. Metioniin ja homotsüsteiin Ann Kaleviste Stomatoloogia 2. kursus Õppejõud Tiiu Kullisaar

2. Homotsüsteiini metabolism (1) • Hcy sünteesitakse Met-st • Sünteesimisel annab biomolekulidele metüülrühma AdoMet, Met aktiivvorm • Tekib AdoHcy, millest konverteeritakse Hcy ja adenosiin • Hcy edasine metabolism tsüsteiiniks vajab PLP-d, vitamiin B6 derivaati

3. Homotsüsteiini metabolism (2) • Met on asendamatu aminohape, mistõttu konverteeritakse pool Hcy-st tagasi metioniiniks • Remetüülimiseks on vaja 2 vitamiini derivaate: vitamiin B12 ja foolhape • Ka betaiin remetüülib Hcy Met-ks

4. Hüperhomotsüsteineemia (1) • SVH ja neurodegeneratsiooni faktor • Kuhjuv Hcy kahjustab endoteeli, aktiveerib trombotsüüte, soodustab lihaskoe proliferatsiooni, põhjustab LDL liigset oksüdatsiooni jne • Põhjusteks: neerupuudulikkus, suitsetamine, menopaus, vananemine • Tekib vajalike ensüümide defitsiidil, nt 5,10-metüleen tetrahüdrofolaadi reduktaas või tsüstatiooni süntaas

5. Hüperhomotsüsteineemia (2) • Põhjustajateks on ka harvad haigused: tsüstationuuria ja hüpermetionineemia • Raviks • Hoida vitamiin B12, vitamiin B6 ja foolhappe taset • Limiteerida Met-sisaldusega toite • Limiteerida Cys-rikast toitu • Manustada betaiini (koliini)

6. Tsüsteiini ja väävli metabolismi häired • Väga harva esinevad pärilikud haigused • Üldiseks raviks limiteerida Cys-rikast toitu • Tsüstinuuria – tsüstiini, Lys, Orn, Arg liigsus uriinis. Tsüstiinikivid. Raviks vedeliku tarbimine • Tsüstinoos – tsüstiini salvestushaigus. Tekivad aminoatsiduuria, polüuuria, neerupuudulikkus • Sulfotsüsteinuuria – sulfiti oksüdaasi defitsiit. Kuhjuvad sulfit ja sulfotsüsteiin

7. AITÄH!