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第四节 出血性疾病病人的护理

第四节 出血性疾病病人的护理. Disorders of Hemostasis. 病例. 患儿，男性， 13 个月 口腔黏膜损伤伴出血不止 儿科门诊检查发现局部损伤 给予安络血、云南白药 第 3 天上午，因呼之不应而死亡. 问题. 患儿最可能的是哪一类疾病？ 导致这个疾病的相关因素有哪些？ 那么如何检查以明确诊断？ 如何进行正确处理来使病人正确的治愈？. 第一节 概述. 一、定义 出血性疾病 是指由于正常的 止血机制发生障碍 ，引起以 自发性出血 或 血管轻微损伤后出血不止 为特征的一组疾病，称为出血性疾病。

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第四节 出血性疾病病人的护理

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Presentation Transcript

  1. 第四节 出血性疾病病人的护理 Disorders of Hemostasis

  2. 病例 患儿，男性，13个月 口腔黏膜损伤伴出血不止 儿科门诊检查发现局部损伤 给予安络血、云南白药 第3天上午，因呼之不应而死亡

  3. 问题 患儿最可能的是哪一类疾病？ 导致这个疾病的相关因素有哪些？ 那么如何检查以明确诊断？ 如何进行正确处理来使病人正确的治愈？

  4. 第一节 概述 一、定义 • 出血性疾病是指由于正常的止血机制发生障碍，引起以自发性出血或血管轻微损伤后出血不止为特征的一组疾病，称为出血性疾病。 • 为常见病、多发病，占30%

  5. 其发病机制有三个方面因素 1、血管壁异常 2、血小板质和量的改变 3、凝血功能障碍

  6. 二、正常止血、凝血和抗凝血机制 （一）正常止血机制 生理性止血包括血管收缩、血小板粘附聚集释放、血浆凝固三个过程，并彼此密切相关。

  7. （一）正常止血机制 血管受损 内皮胶原、微纤维暴露 血管收缩 因子Ⅻ 组织因子 血小板粘附、聚集于血管壁 内源性凝血系统 外源性凝血系统 血流缓慢 血小板释放 （ADP、TXA2、5-HT） 止血 血小板聚集成栓 纤维蛋白血栓 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血）

  8. 小结 • 参与止血的三要素： • 1、血管因素 • 2、血小板因素 • 3、凝血因子

  9. （二）正常凝血机制 内源性凝血 外源性凝血 内皮损伤→胶原 组织损伤 TF IX XII→XIIa VII/TF XI→XIa VIIa/TF IXa VIII→VIIIa 纤溶系统 X Xa X Ca←V 纤溶酶原 凝血酶 凝血酶原 激活物 纤维蛋白 纤溶酶 纤维蛋白原 XIII→XIIIa FDP 稳定的纤维蛋白聚合体

  10. 凝血因子特性

  11. （二）正常凝血机制 • 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： • 第一阶段：凝血活酶形成阶段 • 第二阶段：凝血酶形成阶段 • 第三阶段: 纤维蛋白形成阶段

  12. （三）抗凝及纤维蛋白溶解系统 • 抗凝系统：抗凝血酶Ⅲ-主要的抗凝血物质 • 纤维蛋白溶解系统 凝血系统 抗凝和纤溶系统 维持血液处于流动状态，保持平衡状态

  13. 三、出血性疾病分类 血管壁异常 纤维蛋白溶解亢进 血小板质和量的异常 循环血中抗凝物增多 凝血功能障碍 多种或复合性因素

  14. （一）血管壁功能异常 1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 2、获得性（多数） ：感染性紫癜 代谢因素（维生素C、P缺乏、DM） 药物、化学物质 3、过敏性：过敏性紫癜 4、其他：单纯性紫癜 机械性紫癜 老年性紫癜

  15. （二）血小板因素 数 量 异 常 血小板减少 血 小 板 异 常 血小板增多 质 量 异 常 遗传性 继发性

  16. （三）凝血因子因素 遗传性凝血因子异常： 血友病 获得性凝血因子异常： 较先天性凝血因子异常多见，多数为复合性凝血因子缺乏 如肝病、维生素K缺乏、尿毒症

  17. （四）纤维蛋白溶解亢进 此类出血性疾病也有先天性和获得性 之分临床上不多见。

  18. （五）循环抗凝物增多 此类出血性疾病大多为获得性 如：获得性各凝血因子抑制物（因子Ⅷ抑制物） 狼疮性抗凝物质增多 高肝素血症（肝素样抗凝物质增多）

  19. （六）复合性止血机制异常 复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 如弥散性血管内凝血、重症肝病

  20. 四、出血性疾病临床表现 血管及血小板疾病 凝血障碍疾病 性别 女性较多 多为男性 家族史 常无 常有 出血诱因 自发 外伤后出血 出血部位及表现 多见 多见 （皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑） （关节腔、内脏、肌肉） 外伤后迟发出血 少见 多见 疾病过程 短暂、多反复发作 常为终身性

  21. 五、实验室检查 • （一）初筛试验： （二）确证试验： （三）特殊试验

  22. 五、实验室检查 • （一）初筛试验： 1、血管壁异常：出血时间、脆性试验 2、血小板异常：血小板计数、出血时间（BT）、 毛细血管脆性试验、血块收缩试验 3、凝血功能障碍：凝血时间（CT） APTT（活化部分凝血酶原时间）--监测内源性凝血系统问题 PT（血浆凝血酶原时间）--反映外源性凝血问题 PCT（凝血酶原消耗时间）--反映内源性凝血系统问题 TT（凝血酶时间）--反映凝血第三阶段

  23. 五、实验室检查 （二）确诊试验： 血管异常：毛细血管镜 血小板异常：形态、平均体积、黏附聚集功能 凝血异常： 外源凝血途径：PT 内源凝血途径：APTT、凝血活酶生成及纠正试验 共同途径：TT （三）特殊试验：如基因检测、蛋白质检测等

  24. 六、诊断 （一）病史 1、出血特征：性别、年龄、部位、持续时间、量、出血频率、范围出血 2、出血诱因：自发性、手术、创伤、药物、妊娠、营养等 经常性出血：血友病、严重肝病 间隙性出血：特发性血小板减少性紫癜等 一过性出血：通常为获得性出血性疾病 3、基础疾病：肾病、消化系统疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等 4、家族史：父系、母系 血管、血小板疾病有阳性家族史者较少 凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见

  25. 六、诊断 （二）体格检查 1、出血：出血范围、部位、 皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙龈出血 深部组织出血：血肿、关节积血 浆膜腔出血： 见于凝血障碍性疾病 眼底出血： 见于重症血小板减少、严重血管病变 2、伴随症状：贫血、肝脾淋巴结肿大、 黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形、皮肤毛细血管床扩张 3、生命体征观察： （三）临床表现 （四）实验室检查

  26. 六、诊断 确诊有赖于相关的实验室检查 确定是否为出血性疾病？ 初步诊断是哪类疾病 明确诊断是何种疾病

  27. 六、诊断 初步诊断 ： [病史]+[临床表现]+[筛选试验结果] 要求基本确定： 血管性疾病？ 血小板性疾病？ 凝血障碍性疾病？ 其他类疾病？

  28. 六、诊断 初步诊断 进一步详细询问病史 开展家系调查 作确认实验或特殊检查 确定诊断

  29. 七、治疗 原则 （一）病因治疗： 1、防治基础疾病：肝病、糖尿病、肾病 2、避免接触加重出血的物质：阿司匹林、潘生 丁、保泰松 3、防止外伤、尽可能避免手术和深部肌肉注射 （二）止血治疗： 1、补充血小板和凝血因子：

  30. 七、治疗 原则 2、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等 3、局部止血：加压包扎、关节固定、立止血 （三）其他治疗： 1、DIC时：抗凝、抗血小板治疗 2、血浆置换：用于自身免疫性疾病造成的出血 3、手术治疗：脾功能亢进、血友病造成关节畸 形

  31. 八、护理诊断 1、有损伤的危险：出血：与血小板减少、血管壁异常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢进有关 2、有感染的危险：与糖皮纸激素治疗有关 3、恐惧：与血小板过低、随时有出血的危险有关 4、疼痛：腹痛、关节痛：与腹型、关节型过敏性紫癜等有关。 5、潜在并发症：消化道出血、肾功能衰竭

  32. 八、护理诊断 6、有口腔黏膜完整性受损的危险：由于机体免疫力降低，血小板减少有关 7、有废用综合征的危险：与反复多次关节腔出血有关 8、活动受限：因不适当活动后出血的危险性增加，关节肿胀，导致活动障碍有关 9、有生命体征改变的可能：与内脏出血或颅内出血所致。

  33. 九、护理措施 （一）动态观察：病情变化，制定出针对性强的护理计划，观察出血部位，出血量的多少，有无头痛，视力改变，恶心、呕吐、血压升高、心率减慢等颅高压症状 （二）保护患者免于伤害，尽量减少注射，若必须注射，对血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分压迫止血，面队血友病以及凝血机制障碍者禁止肌肉注射。

  34. 九、护理措施 （三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤 其不要穿硬底鞋。 （四）患者外出远行，要告之其勿忘带病历 卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的诊 断，以备万一意外，可及时处理。 （五）指导用药：必须在医生指导下，多种扩 张血管药以及消炎止痛药均可加重出血 （六）血友病关节出血的护理：功能位、制动

  35. 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenia Purpura 主讲人 刘 竞

  36. 一、概 述 （一）定义 ITP是一种自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少性紫癜中最常见的一种。是由于外周血中的血小板免疫性破坏过多，及血小板寿命缩短，导致外周血小板减少的出血性疾病。 临床特征：自发性皮肤、黏膜和内脏的出血，血小板计数减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出血等为特征。

  37. 一、概 述 （二）特点： 1、自身免疫性疾病 2、临床分型：急性型（多见于儿童） 慢性型 （40岁以下女性） 3、发病率： ITP在血小板减少性紫癜中发病率最高 儿童（年发病率46/100万人口） 成人（38/100万人口） 4.性别差别：女性多于男性（2-4:1）

  38. 二、病因及发病机理 （一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，血小板与抗体结合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。抗体也影响巨核细胞成熟，使血小板减少1．急性型：病毒感染 血小板 受到非特 异性损伤 机体产生 与病毒有 关的抗体 抗体与血 小板膜发生 交叉反应 病毒 感染 单核巨噬细胞系统清除

  39. 二、病因及发病机理 （二）肝脾脏因素：脾能产生血小板特异性IgG，被抗体结合的血小板主要在脾脏遭到破坏，其次是肝脏。 （三）其他因素：40岁以前女性多见（雌激素抑制血小板生成及单核巨嗜细胞对抗体结合的血小板破坏有关、毛细血管脆性增加

  40. 三、临床表现 （一）急性型： 1、多见于儿童 2、起病方式：80%起病前有1-3周的呼吸道感染和病毒感染 3、出血： （1）皮肤黏膜、牙龈、鼻出血较重，可有大片淤斑血肿，常常先出现于四肢，尤以下肢多见 （2）内脏出血：血小板＜20×109/L时，可有内脏出血。消化道出血多见，颅内出血可以危及到患者的生命。 4、急性病程呈自限性，多在4~6W恢复

  41. 三、临床表现 （一）慢性型： 1、主要见于40岁以下中青年女性 2、起病方式：缓慢隐匿、一般无前驱症状 3、出血表现：较轻、常反复发作皮肤及黏膜瘀 点、瘀斑，可伴轻度脾肿大，女性患者以月经 过多为首发症状 4、每次发作常持续数周或数月，数年。

  42. 四、实验室检查 （一）血象： 1、急性型：血小板常＜20×109/L， 慢性型：常为（30-80）×109/L， 2、血小板平均体积增大，易见大型血块 3、WBC计数多正常、嗜酸性粒细胞可增多 （二）骨髓象：巨核细胞增加或正常，但产板巨减少 （三）其他：出血时间延长，血块回缩不良、束臂试验阳性、血小板寿命缩短，血小板相关免疫球蛋白增高

  43. 五、诊断要点 （一）病史 （二）临床表现：出血症状、脾不大或轻度肿大、 女性月经过多 （三）实验室检查： 1．多次化验检查：血小板减少 2．脾不肿大或轻度肿大 3．骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍 （四）排除继发性血小板减少性紫癜，如：SLE

  44. 六、治疗要点 （一）一般治疗： 1、休息： ＜20×109/L ，应严格卧床休息，避 免外伤 2、感染时使用抗生素 3、避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能 的药物

  45. 六、治疗要点 （二）肾上腺皮质激素：首选:有效80% 1、作用机制： （1）降低毛细血管脆性； （2）减少血小板抗体生成， （3）抑制血小板与抗体结合和或阻滞单核巨嗜 破坏结合抗体的血小板； （4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放

  46. 六、治疗要点 2、常用药物剂量和用法： 强的松 30-60mg po 待Pt接近正常后,继续服用两周后可逐渐减量，每周减量5mg，最后至5-10mg/d，维持3-6月 症状严重者可短期内静脉点滴氢化可的松或DXM

  47. 六、治疗要点 （三）脾切除： 1、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，为消除血小板破坏的主要场所 2、适应证： （1）年龄＞5岁，糖皮质激素治疗3-6个月无效者，出血明显，血小板仍较低，危及生命 （2）糖皮质激素有效，但发生激素依赖者，且激素维持量需大于30mg/d （3）有糖皮质激素应用禁忌症者

  48. 六、治疗要点 （三）脾切除：不作为首选疗法 3、禁忌症：年龄＜2岁，妊娠期，因其他疾病不 能耐受手术者

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