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비호지킨 림프종

비호지킨 림프종. 대구파티마병원 혈액 종양내과 이 정 림. Our understanding of any natural phenomenon will. never be complete , but it will grow and develop as we improve the tools that extend the reach of our four limbs and five senses.

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비호지킨 림프종

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Presentation Transcript

  1. 비호지킨 림프종 • 대구파티마병원 혈액 종양내과 • 이 정 림

  2. Our understanding of any natural phenomenon will • never be complete , but it will grow and develop • as we improve the tools that extend • the reach of our four limbs and five senses. • / John Rovert Rathgam ( 1994 )

  3. 순서 • 비호지킨 림프종의 정의 • 2. 비호지킨 림프종의 발생률 • 3. 비호지킨 림프종의 분류 • 4. 비호지킨 림프종의 원인 • 5. 비호지킨 림프종의 진단 • 6. 비호지킨 림프종의 병기 • 7. 비호지킨 림프종의 치료 • 비호지킨 림프종의 예후 • 비호지킨 림프종의 추적

  4. 비호지킨 림프종의 정의 • 인체의 면역 기관을 구성하는 림프계 세포에서 유래한 악성 혈액 • 질환으로 악성 림프 조직이 있는 어느 부위 조직에서도 생길 수 있어 • 다양한 병소에서 관찰된다. • 1. 비호지킨 림프종 : 림프절이나 실질 장기를 침범하고, 질병의 파급이 • 일정한 연결 계통이 없이 일어나며, 흔히 다발성 • 으로 일어난다. 점막 침범과 림프절 이외의 장기 • 조직의 침범이 흔하다. • 2. 호지킨 림프종

  5. 비호지킨 림프종 분류의 역사 Gall and Mallory lymphoma classification. 1950년대 Rappaport et al. 1970년대 면역 체계 (T or B 림프구) 1980 년대 Kiel classifiation The Working Formulation 1994년 The International Lymphomas Study Group Revised European -American Lymphom (REAL) classification 2000년대 A new World Health Organization(WHO) classification

  6. 비호지킨 림프종의 발생률

  7. 비호지킨 림프종의 조직형 분류 • GradeB-cell T-cell • Indolent Small lymphocytic/CLL Mycoses fungoides • Lymphoplasmacytic • Follicular, any type • Marginal zone • MALT • Nodal • Splenic • Aggressive Mantle cell Peripheral T cell, unspecified • Diffuse large cell+ any type Peripheral T cell, specified • Burkitt-like(small noncleaved cell) Angiommunoblastic (AITL) • Angiocentric including nasal T/NK cell • Subcutaneous panniculitic • Intestinal enteropathy associated • Anaplastic large cell(CD30 positive) • Special Lymphoblastic Lymphoblastic • Burkitt • Primary effusion (HHV-8# associated) HTLV-1 associated

  8. 비호지킨 림프종의 조직형 분류(I)-B세포 종양- • 1. B-림프모세포 전구세포종양 • 2. B-만성 림프구성 백혈병/전림프구성 백혈병/ • 소림프구성 림프종 • 3. 림프형질세포형 림프종 • 4. 외투세포 림프종 • 5. 여포성 림프종 • 6. 림프절외 연변층 B-세포 림프종 • 7. 림프절 변연 B-세포 림프종 • 8. 비장 변연 B-세포 림프종 • 9. 모발상세포 백혈병 • 10. 형질 세포종

  9. 비호지킨 림프종의 조직형 분류(II)-B세포 종양- • 11. B-미만성 대세포 림프종 • 12. B-미만성 대세포 림프종 아형 • 13. 버킷 림프종 • 14. 버킷 유사 고등급 B-세포 림프종

  10. 비호지킨 림프종의 조직형 분류(III)-T세포 종양- • 1. T-림프모세포 전구세포 림프종 • 2. T-만성 림프구성 백혈병/전림프구성 백혈병 • 3. 과립성 대림프구성 백혈병 • 4. 과립성 대림프구성 백혈병, 자연살해세포형 • 5. 균상식육종/세자리 증후군 • 6. 말초 T-세포림프종, 미분류형 • 7. 피하지방층염 T-세포 림프종 • 8. 간/비 T-세포 림프종 • 9. 혈관면역모세포형 T-세포 림프종 • 10.혈관중심성 림프종

  11. 비호지킨 림프종의 조직형 분류(IV)-T세포 종양- • 11. 장관 T-세포 림프종 • 12. 성인 T-세포 림프종/백혈병 • 13. 역형성대세포 림프종 • 14. 호지킨유사 역형성 대세포 림프종

  12. 비호지킨 림프종의 원인(I) • 감염성 원인 • 1) EB 바이러스 • 2) HIV 바이러스 • 3) C형 간염 바이러스 • 4) 헬리코박터 바이러스 • 선천성 면역 결핍 질환 • 후천성 면역 결핍 질환 • 자가 면역 질환 : 류마치스성 관절염 • 항암 화학 요법 및 방사선 치료, 약물 치료

  13. 비호지킨 림프종의 원인(II)-염색체 이상-

  14. 비호지킨 림프종의 진단 • 진단 : 충분한 조직 생검이 필수적 • 세포 흡입술은 초진시 불충분 • WHO/REAL 분류 : 현미경 하 특수 염색 • 면역학 • 세포 유전학 • 유전자 검사

  15. 비호지킨 림프종의 병기 결정을 위한 검사(I) • 1. 병리조직학적 관찰 • 2. 예방접종 • 3. 완전한 병력과 이학적 검사 • 4. 혈액검사: CBC, creatinine, alkaline phosphatase, LDH, • AST(SGOT), bilirubin, calcium, 단백전기영동 • 5. B형 , C 형 간염 • 6. 골수 천자 및 조직 검사 • 7. 흉부 방사선 검사 • 8 . 복부 CT

  16. 비호지킨 림프종의 병기 결정을 위한 검사(II) • 검사임상 상태 • 뇌척수액 검사 원발성 뇌 림프종(신경학적 이상시) • 이비인후과적 검사 위설골하 경부 림프절 침범이나 • 위장관 침범 • 상부위장관 조영술 Waldeyer’s ring 침범 • 안과적 검사 원발성 뇌 림프종 • HIV 검사

  17. 호지킨 림프종의 안아버 병기 분류 • 병기정의 • I단일 림프절(I)이나 단일 림프절 외 장기질환(IE) • II횡경막 한쪽에 두개 이상의 림프절(II)이나 하나 이상의 림프절 • 과 림프절 외 장기질환(IIE) • III 횡경막 양쪽에 침범한 림프절(III), 비장침범(IIIS), 국소 림프절 • 외 침범(IIIE) 또는 IIISE • III 1 비장, 종격동, 문맥 림프절 침범 +/- • III 2 부대동맥, 장골, 장간 림프절 침범 +/- • IV 림프절 침범 여부에 관계없이 미만성 전신적 침범

  18. 비호지킨 림프종의 병기(I) • 제한기(Limited Stage) • 1기 • 2기이면서 3개 이하의 림프절 • B증상 없음 • 종양 크기< 10cm • 진행기(Advanced Stage) • 2기이면서 림프절이 3개 이상 • 3기 ,4기 • B 증상 있음 • 종양 크기≥10cm

  19. 비호지킨 림프종의 병기(II) • 증상 • A : B증상이 없는 군 • B : 아래 중 적어도 1개 이상 만족 • 1) 6개월 내 10%이상의 체중 감소 • 2) 38도 이상의 불명열 • 3) 야간 발한 • 종양 크기(Bulk) • Bulky : 종양 크기의 직경 > 10cm • Non Bulky : 종양 크기의 직경 < 10cm

  20. 비호지킨 림프종의 치료일반 원칙 ( I ) • 유형병기 연령치료 • Indolent 제한기 모든 연령 Involved field radiation therapy(IFRT) • 진행기 모든 연령 무증상 : 추적 관찰 • 증상 : Fludarabine or CVP • Localized irradiation for local symptoms • Aggressive 제한기 모든 연령 CHOP×3 + involved field irradiation • 진행기 <70 CHOP×6 - 8 • >70 CHOP×6 - 8 • Special 모든 병기 모든 연령 48시간 이내에 치료 개시 • 고용량 항암, 방사선 요법 및 조혈모이식

  21. 비호지킨 림프종의 치료일반 원칙 ( II ) • 1.중추신경계 예방 • 1) Diffuse Large B-cell나 peripheral T-cell lymphoma중 초진시 골수를 • 침범한 경우 • 2) 고환 림프종 • 2. 조직형이 diffuse large B-cell일 경우 Rituximab을 추가

  22. 비호지킨 림프종의 치료-항암화학요법- • CHOP • C : Cyclophosphamide • 심독성, 간독성, 출혈성 방광염, 골수 억제 • H : Doxorubicine • 심독성, 간독성, 혈관 괴사, 골수 억제 • O : Vincristine • 말초 신경염, 혈관 괴사, 골수 억제 • P : Prednisolone • 위장장애, 기회성 감염

  23. 위장관 림프종치료(I) • 일반 원칙 • 위, 소장, 대장, 식도 순서로 발생 빈도순 • 출혈이나 천공의 합병증이 없다면 수술하지 않는 것이 원칙 • 예외 원칙 • 1. 위장관 림프종의 20%에서 이비인후과 영역을 침범하기 때문에 이 부위 • 의 이학적 검사가 필요 • 2. 위림프종에서는 헬리코박터의 치료는 헬리코박터의 감염 유무와 무 • 관하게 항생제 3자요법은 단독이든 항암제나 방사선을 마친 후 필요

  24. 위장관 림프종표준치료(II) • Indolent grade lymphoma • MALT 병기치료 • 제한기방사선 • 진행기 항암제 • Aggressive grade lymphoma • 병기치료 • 제한기CHOP + IRRT • 진행기 항암제

  25. 비호지킨 림프종의 예후 국제 인덱스 (I)

  26. 비호지킨 림프종의 예후 국제 인덱스(II)

  27. 비호지킨 림프종의 치료고용량 항암 방사선 요법, 조혈모 이식(I) • 불량 예후 인자 3개 이상의 고위험군 • Aggressive grade 상병인 경우 a)Lymphobalstic Lymphoma b)Mantle cell Lymphoma c)Burkitt Lymphoma d)Bulky mass (종양의 크기가 10cm 이상) e)Peripheral T-cell Lymhoma f)Primary mediastinal diffuse large B cell Lymphoma • 재발 후 구제항암화학요법에 부분반응이 있는 표준 위험군의 경우 • 불응성 중 구제항암화학요법에 부분반응 이상을 보이는 경우

  28. 비호지킨 림프종의 치료고용량 항암 방사선 요법, 조혈모 이식(II) • 치료순서 • 유도요법 • :CHOP 6회 • 조혈모세포 가동화 • :Cytoxan + 백혈구 촉진제 • 고용량 항암화학요법 및 방사선 요법과 자가조혈모 이식 • :BEAC

  29. 비호지킨 림프종의 치료고용량 항암 방사선 요법, 조혈모 이식(III)

  30. Rituximab(맙테라): 단클론항체(I) Murine-variable regions bind specifically to CD20 on B cells Human k constant regions Human IgG1 Fc domain works in synergy with human effector mechanisms Adapted from: Ryback et al. 1992

  31. Rituximab(맙테라)의 작용기전(II) Malignant B cell Malignant B cell CD20 CD20 Complement 보체Complement Killer leukocyte Killer leukocyte CD20 CD20 MabThera MabThera MabThera Adapted from: Male et al. Adv Immunol 1996

  32. Rituximab(맙테라): 항림프종의 기전(III) • 1.면역효과 • 항체의존성 세포독성 • 보체 유도성 • 2.직접효과 • 세포증식 억압 • 압토시스 유도 • 3.보조효과 • 면역효과에 의한 항암제 저항세포의 감수성

  33. 조혈모 세포이식와 단클론항체사용(IV) • 1. 자가조혈모이식전 생체정화 • (In-vivo purging of the graft) • 2. 자가조혈모이식 시 고용량 항암, 방사선요법 • (With high-dose chemoradiotherapy) • 3. 자가조혈모이식후 공고 및 유지요법 • (Consolidation/maintenance)

  34. 조혈모 세포이식와 단클론항체사용(V) Mobilisation(G-CSF x 5 days) Maintenance Maintenance Consolidative immunotherapy HDT In-vivo purge 2 months 6 months Collection Reinfusion In-vivo purge: rituximab 375mg/m2 single infusion Maintenance: rituximab 375mg/m2weekly for 4 weeks

  35. 비호지킨 림프종의추적 검사(I) • 위험도/문제점빈도/반응 • 재발20% to 80% • 충치 • 갑상선 기능 저하증 • 불임 치료와 연관된 속발성 암 • # 2년 동안은 매 3개월 • 그 다음 3년 동안은 매 6개월 • 그 다음은 매년 외래 방문

  36. 비호지킨 림프종의추적 검사(II) • 간격검사 • 매회CBC, alkaline phosphatase, LDH, • 흉부 방사선 검사 • 년간흉부 방사선 검사 • 갑상성 호르몬 검사 (갑상선 방사선 조사시) • 흉부 방사선 조사이후 10년 경과한 여성이나 40세 이후 • 의 여성은 유방 촬영 • 하복부 방사선 조사한 여성은 자궁경부암 도말 검사 • 독감 예방 접종 • 6년간 폐렴 예방 접종

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