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ESCLEROSIS MÚLTIPLE Enfermedades Desmielinizantes

ESCLEROSIS MÚLTIPLE Enfermedades Desmielinizantes. Neurología | H E CA. Clasificación de afecciones de la mielina. Esclerosis Múltiple. La em es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada.

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ESCLEROSIS MÚLTIPLE Enfermedades Desmielinizantes

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Presentation Transcript

  1. ESCLEROSIS MÚLTIPLEEnfermedades Desmielinizantes Neurología | HECA

  2. Clasificación de afecciones de la mielina

  3. Esclerosis Múltiple • La em es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada. • La incidencia es baja en el Ecuador y aumenta con latitudes al norte y al sur. • La enfermedad en menos frecuente en raza negra. • La edad de presentación es entre 20 y 40 años. Neurología | HECA

  4. Esclerosis Múltiple • La em es una enfermedad esporádica, aunque se han descripto casos familiares. • El riesgo de padecerla con un familiar afectado es de 3 - 4%, mientras que el riesgo de la población general es de 0.1%. • Más frecuente en mujeres Neurología | HECA

  5. Etiopatogenia de EM • Datos epidemiológicos sustentan la teoría de asociar EM con algún factor ambiental que ejerció su influencia durante la infancia y que tras años de latencia, desencadena la enfermedad. • 3 hipótesis • 1. infección viral persistente • 2. proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de la mielina • 3. mimetismo molecular entre algún virus y proteínas de la mielina. Neurología | HECA

  6. Cuadro Clínico • Los síntomas de em son variables, pero reflejan el compromiso de aquellas áreas del SNC altamente mielinizadas. • Las formas de presentación más frecuentes son • 1. Neuritis Óptica • 2. Mielopatia • 3. Ataxia cerebelosa • 4. Diplopía / oftalmoplejíainternuclear Neurología | HECA

  7. Neuritis óptica • Dolor ocular agudo o subagudo • Disminución agudeza visual • Discromatopsias • Fondo de ojo normal • Pupila de Marcus Gunn 1/3 se recupera completamente Más de la mitad de N.O. evolucionará a EM Neurología | HECA

  8. Defecto Pupilar Aferente pupila de Marcus Gunn Neurología | HECA

  9. Mielopatia en EM • Paraparesia/plejía • Nivel sensitivo 3. Trastornos esfinterianos Mielitis transversa incompleta Sindromecordonal posterior Sindrome de BronwSécuard Neurología | HECA

  10. Mielopatia en EMsíndrome cordonal posterior

  11. Mielopatía en EM Síndrome de Brown Sécuard Neurología | HECA

  12. Oftalmoplejíainternuclearlesión del fascículo longitudinal medio Neurología | HECA

  13. OTROS SÍNTOMAS • Menos frecuentes de presentación • Neuralgia del trigémino • Nistagmus y vértigo • Retención aguda de orina/ urgencia miccional • Asociados a EM • Fatiga • Depresión • Deterioro cognitivo • Labilidad emocional Neurología | HECA

  14. SINTOMAS CARACTERISTICOS • Para o cuadriparesia asimétrica. • OftalmoplegÍainternuclearuni o bilateral • Lhermitte. • Vejiga neurogénica. • Espasticidad. • Trastornos cognitivo. • Trastorno psiquiátrico. Neurología | HECA

  15. FATIGA • 80 % desarrolla fatiga • 30 % es discapacitante • Se la clasifica en primaria, secundaria y terciaria. Neurología | HECA

  16. UHTHOFF • Es la exacerbación de cualquier síntoma de EM por efecto del calor. • Puede ser calor ambiental, baños con agua caliente o ingestión de infusiones muy calientes. Neurología | HECA

  17. SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS • Síntomas de aparición aguda, a menudo precipitado por agente exógeno, de segundos o minutos de duración. Neurología | HECA

  18. SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS • Espasmos medulares. • Crisis de dolor neuropático. • Lhermitte • Crisis aquinéticas tónicas. • Crisis de tronco Neurología | HECA

  19. BANDERAS ROJAS • AFASIA • CONVULSIONES • CEFALEA • DETERIORO DE CONCIENCIA O COMA • SME CONFUSIONAL • HEMIPARESIA • MOVIMIENTOS COREICOS Neurología | HECA

  20. FORMAS EVOLUTIVAS DE EM Neurología | HECA

  21. Estudios complementarios • RMI – el uso de RM ha cambiado sustancialmente el enfoque de la enfermedad y es el estudio de elección. Las imágenes típicas son periventriculares, en cuerpo calloso, centro semioval, yuxtacortiales. Son ovoides en ángulo recto a ventrículos laterales. • Hiperintensas en T2 y Flair, e hipointensas T1. • El compromiso en RM no se correlaciona necesariamente con el grado de discapacidad. Neurología | HECA

  22. Estudios complementarios • RMI - la actividad de la enfermedad es 5 a 10 veces mayor en imágenes que la reconocida clínicamente. • La ESPECTROSCOPIA aporta información sobre los distintos componentes metabólicos de las lesiones. • Lesiones crónicas presentan disminución del cociente NAA/Cr. (significa pérdida axonal / neuronal). • Lesiones agudas aumento de C (colina) Neurología | HECA

  23. RMI T1 Lesión Gd positiva ESPECTROSCOPÍA Neurología | HECA

  24. LCR POSITIVO • Pleocitosis (menor a 50 elementos) y aumento de proteínas. • INDICE DE IgG. Expresa la síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Valores mayores a 0,7 indican probabilidad de EM. • Bandas Oligoclonales Positivas. • 90% de pacientes con EM tienen BOC o Índice de IgG positivos. • Falsos positivos: Lupus / Guillain Barré / Vasculitis / HIV Neurología | HECA

  25. Valor del LCR en el Dg. Neurología | HECA el LCR + puede ser importante para el apoyo de la naturaleza inflamatoria y desmielinizante del proceso. Para evaluar ante alternativas diagnósticas y predecir EMCD. En el 2001 y 2005 el LCR podía ser usado para reducir los requisitos de DIS

  26. DIAGNÓSTICO DE EM • Consiste en demostrar diseminación en TIEMPO y en ESPACIO. Clínica o radiológicamente (RMI) • TIEMPO: dos episodios de al menos 24 hs de duración. Separados por 30 días. • ESPACIO: compromiso de dos regiones anatómicas NO contiguas. EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS QUE PUEDAN JUSTIFICAR EL CUADRO DEL PACIENTE Neurología | HECA

  27. DISEMINACIÓN ESPACIO | criterios de RMI Neurología | HECA • 2010 - 1 + lesiones en T2 en 2 + sitios característicos de EM • 1. Yuxtacortical • 2. Paraventricular • 3. Infratentorial • 4. Médula espinal • 2005 - 3 de 4 criterios de Barkhof • 1+ lesiones Gd o 9 + lesiones en T2 • 1+ lesiones infratentoriales • 1+ lesiones yuxtacorticales • 3+ lesiones paraventriculares • Una lesion medular reemplaza una lesión cerebral

  28. DISEMINACIÓN EN TIEMPO | criterios de RMI Neurología | HECA 2010 - Presencia en RM de base de lesiones con realce de Gd y lesiones sin realce. Sustituyen un seguimiento con RM para DIT. Sin embargo se necesitará de un nuevo evento clínico o una lesión nueva en T2 para DIT si la RM de base no cuenta con lesión de realce Gd. 2005 – una lesión con Gd detectada 3 meses luego del ataque clínico o una lesión T2 30 días luego del ataque clínico

  29. EMPPESCLEROSIS MÚLTIPLE PRIMARIA PROGRESIVA Neurología | HECA • Un año de progresión sin recaídas ni remisiones • 2010 • A – 1+ lesiones en T2 (yuxta – peri – infra) • 2005 - 2 de los 3 siguientes. • A – RMI 9+ lesiones T2 o 4 T2 + PEV positivo • B – Médula 2+ lesiones T2 • C – LCR positivo

  30. RECAIDA • Cualquier síntoma neurológico nuevo compatible con EM que dure mas de 24hs. (observado por neurólogo) • Se deben descartar síntomas paroxísticos. Neurología | HECA

  31. CUALQUIER ALTERACION QUE SE VE EN EM REPORTE SUBJETIVO U OBSERVACION OBJETIVA. SE EXCLUYEN PSEUDOATAQUES O UNICO SINTOMA PAROXISTICO ( se acepta que múl- Tiples síntomas paroxísiticos que duran más de 24 hs son evidencia) ALGUNOS EVENTOS HISTORICOS CON SINTOMAS Y PATRON TIPICO DE EM PUEDEN PROVEER EVIDENCIA RAZONABLE DE UN EVENTO PREVIO DESMIELINIZANTE, AUN EN AUSENCIA DE HALLAZGOS OBJETIVOS Neurología | HECA

  32. PROGRESION • Empeoramiento sostenido de los síntomas o signos con aumento de mas de 1 punto en la escala de EDSS en 1 año. Neurología | HECA

  33. TRATAMIENTOBROTE / ATAQUE / RECAÍDA • Metilprednisolona 1gr ev por 3 a 5 días. Posterior descenso paulatino de prednisonavo 60 a 80 mg. • Los ataques con síntomas sensitivos no deberían tratarse. • Los corticoides sólo acortan el período de duración del episodio, pero NO tienen impacto sobre el pronóstico a largo plazo. Neurología | HECA

  34. OBJETIVOS DEL TTO • REDUCIR TASA DE RECAIDAS • REDUCIR ACTIVIDAD EN RMN • DISMUNUIR LA PROGRESION DE LA DISCAPCIDAD • PREVENIR DAÑO AXONAL Y LA ATROFIA CEREBRAL. Neurología | HECA

  35. FALLA TERAPEUTICA • Estadio evolutivo de la enfermedad (tto tardío o transición a secundaria progresiva) • Falta de adherencia al TTO. • Heterogeneidad en la fisiopatología de la EM. Neurología | HECA

  36. FALLA TRERAPEUTICA • Todos los tto son parcialmente efectivos • Debe prolongarse 6 a 12 meses antes de considerar falla terapéutica. • La evaluación periódica debe incluir recaídas, progresión de la discapacidad y actividad en RMN. Neurología | HECA

  37. TRTAMIENTOESPECÍFICO Neurología | HECA

  38. EFECTOS ADVERSOS COMUNES • Síndrome pseudogripal • Afección del sitio de aplicación • Hepatotoxicidad • Afección de la serie roja, blanca o plaquetas • Depresión • Sme. Tipo IAM (Copaxone) Neurología | HECA

  39. RECAIDAS • Frecuencia • Severidad • Compromiso motor/cerebeloso • Recuperación • Uso de CTC ev o VO • Impacto en AVD. • Multi vs unifocal. • Déficit residual sostenido. • Respuesta parcial o ausencia de respuesta a CTC Neurología | HECA

  40. DISCAPACIDAD • Evaluada mediante EDSS - variabilidad intra e inter-observador. - poco sensible (mide solo marcha) - Debe complementarse con otras escalas. Neurología | HECA

  41. RMN • Incremento en el volumen lesional (T2/flair) • Nuevas lesiones GD+ • Lesiones hipointensas en T1. • Atrofia cerebral. Neurología | HECA

  42. PRONÓSTICO • DESPUÉS DE 15 AÑOS DE ENFERMEDAD • 20% CAMA • 20% DEAMBULA CON ASISTENCIA • 60% TENDRÁ DÉFICIT MÍNIMO A MODERADO Neurología | HECA

  43. FACTORES PRONOSTICO FAVORABLES DESFAVORABLES Raza no-caucásica Inicio multifocal. Síntomas motores o cerebelosos. Alta tasa de recaídas a 5 años Breve intervalo entre 1º y 2º recaída Alta carga lesional en T2 o lesiones gd+ • Raza caucásica • Inicio monofocal • Síntomas visuales o sensit. • Baja tasa de recaídas en primeros 2-5 años • Escasa discapacidad a 5 años • Intervalo prolongado entre la 1º y 2º recaida • Baja carga lesional en T2 Neurología | HECA

  44. DEVIC • Fisio y antomopatología diferente • 80 % es remitente recidivante. • Afección predominante de médula y nervios ópticos. • Curso más agresivo y peor pronóstico. Neurología | HECA

  45. DEVIC • Mielitis más extensas (MTLE) • Más frecuencia de afección cervical. • NO bilateral o quiasmática. • Afección de tronco bajo. Neurología | HECA

  46. DEVIC • Pronostico malo. • 60 % amaurosis. • Afección cerebral tardía. • Bandas Oligoclonales Negativas • Anticuerpo Anti NMO en sangre. Neurología | HECA

  47. DEVIC • Los brotes se tratan con ctc o plasmaféresis • NO responde a Interferón • Tratamiento de base con Inmunosupresores Neurología | HECA

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  49. DEVIC

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