1 / 25

Monoklonální gamapatie Mnohočetný myelom

Monoklonální gamapatie Mnohočetný myelom. Diagnostika a léčba v NsP Havířov. L. Novosadová, M. Bílý, M. Wróbel, K.Klaricová, D. Starostka. Oddělení klinické hematologie NsP Havířov. Klinická klasifikace monoklonálních gamapatií (Kyle). monoklonální gamapatie neurčeného významu

efrat
Download Presentation

Monoklonální gamapatie Mnohočetný myelom

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Monoklonální gamapatieMnohočetný myelom Diagnostika a léčba v NsP Havířov L. Novosadová, M. Bílý, M. Wróbel, K.Klaricová, D. Starostka Oddělení klinické hematologie NsP Havířov

  2. Klinická klasifikace monoklonálních gamapatií (Kyle) • monoklonální gamapatie neurčeného významu • mnohočetný myelom • variantní formy myelomu • zhoubné lymfoproliferativní stavy • nemoci těžkých řetězců • amyloidóza

  3. 1. Monoklonální gamapatie neurčeného významu • benigní monoklonální gamapatie • /IgG,IgA,IgD,IgM,volné lehké řetězce/ • u neoplastických stavů vycházejících z buněk • nevytvářejících MIG

  4. 2. Mnohočetný myelom Ig G IgA IgD IgE B-J typ lehkéřetězcekappanebolambda 3. Variantní formy myelomu doutnající myelom plazmocelulární leukemie solitární plazmocytom skeletu extramedulární plazmocytom nesekreční myelom osteosklerotická varianta

  5. 4. Zhoubné lymfoproliferativní stavy • Waldenströmova makroglobulinemie IgM • maligní lymfomy • chronická lymfatická leukémie • Nemoci těžkých řetězců • gama, alfa, mí • 6. Amyloidóza • primární • u myelomu

  6. Diagnóza onemocnění-vyšetřovací program 1. Standartní: • KO+diff, hemokoagulace, FW, biochemický panel, CRP, LDH, • B2 mikroglobulin, tymidinkináza – v séru • elektroforesa séra a moči, imunofixace séra a moče + kvantita M komp. v séru a moči, • Ig v séru • aspirace kostní dřeně (morfologická klasifikace plasmatických buněk ) • trepanobiopsie • RTG skeletu, CT, NMR, EKG, echokardiografie;

  7. Diagnóza onemocnění-vyšetřovací program 2.Rozšířený: • průtoková cytometrie – imunofenotypizace • stanovení indexu monoklonality plasmocytů • ukazetele kostního metabolismu • DNA analýza • PC – labeling index • cytogenetika, FISH • cytokiny : IL –6,

  8. A: velká plasmocytom v biopsii tkáně v kostní dřeni >30% plasmatických buněk M-IgG > 35g/l M-IgA > 20g/l B-J v moči > 1g/l za 24hod B: malá v KD 10-30% plasmatických buněk koncentrace M Ig nižší než v bodě 3 osteolytická ložiska snížení ostatních Ig Diagnostická kritéria MM(diagnóza je jistá při 1 velkém a 1 malém kritériu nebo 3 malých , vždy a+b)

  9. Nízký stupeň malignity (low risk) sérový B2M <4 mg/l PC-LI 0.4 - 1 % stadium I-II ( dle D-S) dobrý PS věk > 70 let Vysoký stupeň malignity ( high risk ) sérový B2M > 4mg/l PC-LI > 1-2 % stadium III ( dle D-S ) plasmoblastický typ serová tymidinkináza- vysoká S-LDH, IL-6 - vysoký abnormní karyotyp, aberantní imunofenotyp Prognostická kategorizace MM

  10. Klasifikace myeloma multiplex(dle Durie-Salmon)

  11. Laboratorní a klinické projevy myelomové aktivity Myelomová aktivita • infiltrace kostní dřeně plazmatickými buňkami • osteolýza • tvorba M-Ig /paraproteinu/ Labortorní nálezy • anémie, leukopenie, trombocytopenie • hyperkalcemie • paraproteinemie • paraproteinurie RTG nálezy • rtg-osteolytická ložiska • osteoporoza

  12. Klinické projevy • únava, slabost, dušnost • sklon k infekcím • krvácení • bolesti, neurologická symptomatologie • patologické fraktury, imobilita • nevolnost, žízeň • hyperviskózní syndrom • myelomová ledvina • ledvinová nedostatečnost

  13. Komplikace MM • hyperviskózní syndrom • plasmocelulární leukémie • extramedulární diseminace • hyperkalcemická krize • akutní renální insuficience • komprese míchy

  14. Pokroky v léčbě mnohočetného myelomu 1959 –1963 : léčba symptomatická + podpůrnámedián přežití: 8 měsíců 1963 –1975 : zavedení alkylační látky zlatý standard : Melphalan + Prednison medián přežití: 19 měsíců 1976 –1980 : zavedení konvenční polychemoterapiemedián přežití : 40 měsíců 1996 : vysokodávkovaná myeloablativní chemoterapie, s následnou transplantací autologních periferních krevotvorných buněk

  15. Současné léčebné řežimy VAD, VMP ,VMPC, VBMCP, MOCCA, VBAP, VCAP, Cy-VAMP, Cy-VAD, NOP Pulsní HD- dexametason Pulsní HD- metylprednisolon CIDEX, VID, Hyper C-VAD, EDAP Cy – Etoposid + GM-CSF ID- Melphalan + GM-CSF Vinorelbin Thalidomid

  16. HD-terapie + APKB • vhodná skupina pacientů do 65 let • iniciální chemoterapie VAD • stimulace a sběr periferních kmenových hemopoetických • buněk, event. KD • přípravný režim vedoucí k nevratnému poškození KD • převod kmenových hemopoetických buněk, zajišťující • obnovu hemopoezy

  17. Udržovací terapie Interferon alfa Interferon alfa + kortikosteroidy Medián přežití zvýšen z 8 měsíců na 44 měsíce Skutečný přínos „HD“ terapie s transplantací APKB rozhodne analýza provedená teprve v delším časovém odstupu.

  18. Podpůrná léčba – výrazné zlepšení kvality života nemocných • Bifosfonáty • Kalcitonin • Erytropoetin • Leukocytární růstové faktory • Imunoglobuliny • Ortopedické operační zákroky • Protetické pomůcky • Hemodialýza • Plazmaferéza

  19. Soubor pacientů s myeloma multiplex sledovaných na OKH NsP Havířov v letech 1997-2001 celkem sledováno 47 pacientů žijících 26 nově diagnostikováno 31 pacientů věk v době dg. 50 - 84 let prům. 66.2 let muži : ženy 31:16 ( 1.9 : 1) typ paraproteinu: Ig G 25 Ig A 16 Ig D 1 B-J typ 4 biklonální 1 Stadium I 8 pacientů stadium A: B 38:9 II 19 pacientů kappa: lambda 27:19 III 20 pacientů

More Related