Hydrocéphalie chez l’enfant

1. Dr H. KHECHFOUD, Pr S. TLIBA Service de Neurochirurgie CHU de BEJAIA 30 mars 2013 Campus universitaire Abderrahmane MIRA , TARGA OUZEMMOUR, BEJAIA Hydrocéphalie chez l’enfant

2. définition de l’hydrocéphalie C’est un trouble de l'hémodynamique du LCR, à l'origine d'une augmentation du volume imparti à ce liquide, dans les ventricules

3. Anatomie Le système ventriculaire est compose de : • 2 ventricules latéraux dans chaque hémisphère cérébral, ils sont composés de 3 cornes (frontale, temporale, occipitale). • la jonction des 3 cornes constitue le carrefour ventriculaire • Un ventricule diencéphalique: le V3 • Un ventricule dans la FCP: V4

4. Les ventricules latéraux communiquent avec le V3 par les deux trous de MONRO • Le V3 communique avec le V4 par l’aqueduc de Sylvius • Le LCR passe dans les espaces sous arachnoïdiens via le trou de Magendie et de LUSHKA

5. Schémas des ventricule selon Ibn Sina dans son livreالقانون في الطب

9. PHYSIOLOGIE • Le Volume total du LCR: • Nourrisson : 40 - 60 ml • enfant : 60 - 80 ml • adolescent : 80 - 120 ml • adulte : 120 - 150 ml

10. Le LCS est sécrété par : - les plexus choroïdes (30%) • le revêtement épendymaire des ventricules (30%) • les espaces sous arachnoïdiens intracrâniens (20%) • les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%)

11. La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. • Le débit du LCS est de 21 ml/h avoisinant les 500 ml/j chez l'adulte un renouvellement de 3 à 4 fois par jour.

12. L'absorption se fait au niveau des villosités arachnoïdiennes dites granulations de PACCHIONI, invaginées dans les sinus veineux dure mériens, en particulier le sinus longitudinal supérieur. • Le mécanisme est lié à la pression hydrostatique et à la différence de pression oncotique entre le LCS et le plasma.

13. Il existe un équilibre entre la sécrétion et la résorption Sécrétion = résorption

14. Composition du LCR : - Protéine = 30-50mg/100ml. - Glucose = 40-85mg/100ml/. - Cl = 125meq/ Na = 141meq/l , - Cytorachie inférieure à 3 éléments / ml.

15. Pression hydrostatique du LCS : varie entre 5 à 7 cm H2O chez le nourrisson (7 et 15 cm H20 chez l’enfant et l’ adulte) • Elle varie aussi en fonction de la position couchée ou debout.

16. Rôle du LCR: • Protection contre les chocs (amortisseur) • Transport hormonal. • Nutritionnel. • Contrôle de l'environnement chimique du cerveau (système tampon).

17. MÉCANISMES DE L'HYDROCÉPHALIE Il s'agit d’un mécanisme complexe. Schématiquement on peut définir 3 mécanismes • Hypersécrétion du LCR, • Obstruction des voies d’écoulement du LCR • Défaut de résorption du LCR

18. L’HYPERSÉCRÉTION DU LCR • se voie au cours des tumeurs des plexus choroïdes (PAPILLOME des plexus choroïde) • C’est une tumeur bénigne. Le diagnostic est facile à la TDM cérébrale qui montre un PE intraventriculaire ( VL ou V4) hyperdense, se rehaussant après injection de PC, situe en intraventriculaire • Le traitement est chirurgical, L’ exérèse de la tumeur à ciel ouvert ou au mieux par neuro-endoscopie suffit à la guérison.

19. 0BSTRUCTION DES VOIES D’ECOULEMENT DU LCR (HYDROCÉPHALIES NON COMMUNICANTES • Sténose de l aqueduc de Sylvius - Agénésie ou atrésie l'aqueduc - Siégé de plusieurs canaux étroits

20. Processus expansifs bloquant les voies d'écoulement en particulier - tumeurs de la fosse postérieure MEDULLOBLSTOME ASTRCYTOME CEREBELLEUX - tumeur suprasellaires CRANIOPHARYNGIOME - tumeur du 3ème ventricule, - tumeur du ventricule latéral, - tumeur de la région pinéale.

21. DÉFAUT DE RÉSORPTION • synéchies arachnoïdienne dans les suites d’une méningite ou hémorragie méningée • thrombose des sinus veineux intracrâniens • immaturité ou agénésie des granulations de PACCHIONI.

22. CLINIQUE il faut souligner que le diagnostic anténatal à l'aide de l'échographie est possible. la confirmation par une IRM du fœtus est devenue une pratique courante.

23. CHEZ LE NOURRISSON • vomissements, altération de l'état général. • augmentation du périmètre crânien. • peau amincie avec dilatation veineuse (circulation collatérale au niveau du scalp). • regard en coucher de soleil. • fontanelles ouvertes, tombantes, tendues et non pulsatiles.

24. refus du biberon. • somnolence hypertonie. • disjonction des sutures. • retard de développement psychomoteur (absence de réflexes archaïques) • L'auscultation recherche un éventuel souffle d'une malformation vasculaire cérébrale.

26. CHEZ L'ENFANT • céphalées. • vomissementsen jet surtout le matin. • troubles de l'oculomotricité associe un flou visuel souvent mis sous le conte dune baisse de l’AV • troubles de la vigilance. • baisse du rendement scolaire. • Le périmètre crânien (PC) est supérieur à 2DS

27. Il existe une possibilité de stabilisation de l'hydrocéphalie mais avec des séquelles psycho-intellectuelles très importantes associées à une ataxie et parfois une cécité.

28. FOND D’OEIL Le FO recherche un œdème papillaire (son absence n'élimine pas une hydrocéphalie ou syndrome d’HTIC).

29. DIAGNOSTIC PARA CLINIQUE TDM: • Dilatation ventriculaire associée ou non à une hypodensité péri ventriculaire surtout frontale (résorption trans épendymaire). • Des orientations étiologiques sont fournies

30. Résorption transependymaire (scanner)

31. UNI OU BIVENTRICULAIRE : - kyste colloïde. - tumeur thalamique. - tumeur supra-sellaire se développant dans le V3 comme les craniopharyngiomes. • TRI VENTRICULAIRE : • Sténose de l aqueduc de Sylvius. • tumeur de mésencéphale. • anévrisme de l'ampoule de Galien. • TÉTRAVENTRICULAIRE : • arachnoïdite d'origine infectieuse. • post hémorragie méningée.

32. IRM • Dilatation ventriculaire. • Hyper signal péri-ventriculaire (résorption) • Possibilité d'image cinétique (de "flux") qui montre le blocage de la circulation du LCR.

45. TRAITEMENT Objectifs : • Restaurer la circulation du LCR : dérivation • Traiter la cause

46. Moyen: Dérivation ventriculaire externe Valves de dérivation interne DVP ou DVA VentriculoCisternoStomie (VCS)

47. Dérivation ventriculaire externe : • implanté dans l'un des 2 ventricules latéraux (dans la corne frontale) • Indications = hydrocéphalie en contexte hémorragique ou en contexte infectieux • haut risque infectieux (pose et soins = asepsie+++)

48. Valves de dérivation interne Dispositif composé : • – d'un KT supérieur implanté dans le système ventriculaire (carrefour ventriculaire) • – relié à une valve, placée sous la peau, qui règle le débit d'écoulement du liquide • – la valve est connectée à un KT inférieur qui est tunnelisé sous la peau

49. ➢ Le KT inférieur peut être implanté : • dans les cavités cardiaques : OD, par la veine jugulaire (= dérivation ventriculo-cardiaque ou ventriculo-atriale) • dans la cavité péritonéale (= dérivation ventriculo-péritonéale)