Pulmoner Vasküler Hastalıklar Dr. Figen Başaran Demirkazık

1. Pulmoner Vasküler Hastalıklar Dr. Figen Başaran Demirkazık Hacettepe Üniversitesi Radyoloji Anabilim Dalı

2. Pulmoner Vasküler Hastalıklarda Radyolojik Görüntüleme • Akciğer Grafisi • Bilgisayarlı Tomografi • Magnetik Rezonans Görüntüleme • Pulmoner Anjiyografi

3. BT Tekniği • Spiral BT • Otomatik enjektör • Uygun gecikme zamanı :‘Care bolus’ • 1-5 mm kalınlığında kesitler • 2-B, 3-B inceleme

8. Pulmoner Vasküler Hastalıklar • Konjenital vasküler anomaliler • Edinsel vasküler lezyonlar • Vaskülitler

9. Konjenital Vasküler Anomaliler (arter) • Ana pulmoner arter yokluğu ve proksimal interruption (sağ ve sol pulmoner arter yokluğu) • Sol pulmoner arterin sağdan çıkışı (pulmoner arter sapanı) • Pulmoner arter stenoz veya koartasyonu • Pulmoner arterin konjenital anevrizması

10. Ana pulmoner arter yokluğu Ana pulmoner arterin proksimalinde veya tamamında atrezi vardır, sağ ve sol pulmoner arterler sebat eder ve duktus arteriozusdan dolar. %40’ı izole, diğerleri konjenital kalp hastalığı ile birlikte.

11. Konjenital sağ pulmoner arter yokluğu 2986839

12. Konjenital sağ pulmoner arter yokluğu Konjenital tek taraflı pulmoner arter yokluğu solda olduğunda genellikle kardiyak lezyonlarla birlikte olur, sağda olursa izole olabilir AC gr: Normalden küçük akciğer nedeniyle kalp ve mediastende şift, pulmoner arter gölgelerinin yokluğu, hemidiyaframda yükselme, oligemi

13. Pulmoner arter sapanı (sling) Sol pulmoner arter, sağdan çıkarak özefagus ve trakea arasından sola geçer. Sağ ana bronş ve trakeaya bası yapabilir. Normal bronşial patern veya trakeobronşial ağaçta malformasyonları (trakea stenozu) ve kardiyak anomalilerle birlikte olabilir.

14. Konjenital Vasküler Anomaliler (ven) • Pulmoner varis • Anormal pulmoner venöz dönüş

15. Total anormal pulmoner venöz dönüş ASD ile birlikte • Tip 1. Suprakardiyak: sol brakiosefalik ven, sağ- sol SVK, azigos vene (%52) • Tip 2. Kardiyak: Sağ atrium, koroner sinüse (%30) • Tip 3. İnfrakardiyak: İVK, portal ven ve hepatik vene (%12) • Tip 4. Miks tip (%6)

16. Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş • Hipogenetik akciğer sendromu ile birlikte olabilir. • Sağ üst lob pulmoner veni SVK/sağ atriuma dökülür, yatay seyreder. • Sol üst lob veni brakiyosefalik vene dökülür, dikey seyreder.

17. APVD

19. Konjenital Vasküler Anomaliler (arter+ven) • Konjenital hipogenetik akciğer sendromu (Scimitar veya konjenital venolobar sendrom) • Arteriovenöz malformasyonlar • Bronkopulmoner sekestrasyon

20. Konjenital hipogenetikakciğer sendromu- SCIMITAR sendromu • Sağda daha sık görülür. • Akciğerin bir veya daha fazla lobunda hipoplazi/aplazi, lobulasyon hataları ile birlikte (iki taraflı sol AC, at nalı AC). • Scimitar veni (%90): IVK/ portalven/ hepatikven/ sağ atriuma parsiyel anormal venöz dönüş, direkt grafide 1/3’ü görülür. • Pulmoner arter yoktur veya hipoplaziktir.

23. Pulmoner arteriovenöz malformasyon • 3-4. dekad, <2 cm ve tek ise yarısı bu yaşlara kadar asemptomatik • Ortodeoksia, siyanoz, egzersizde dispne, lezyon üzerinde üfürüm • İzole (%40) , • Rendu-Osler-Weber sendromu ile birlikte (%30-88) • 2/3 tek lezyon, 1/3 multiple lezyon • Basit tip (%79): Besleyici arter tek olup septasız anevrizmal segmente boşalır ve tek boşaltıcı ven vardır. • Kompleks tip (%21): Birden fazla besleyici arter septalı anevrizmal segmente açılır ve birden fazla boşaltıcı ven vardır. • Rad: Keskin sınırlı lobüle kitle+ besleyici arter ve boşaltıcı ven.

28. KK, 2981974

32. Rendu Osler Weber Sendromu(Hedrediter hemorajik telenjiektazi) Pulmoner AVM’ler, deri ve mukozada telenjiektaziler Aile öyküsü, epistaksis, GİS kanaması

33. Bronkopulmoner Sekestrasyon • Konjenital bronkopulmoner forgut malformasyonudur. 1. Fonksiyone olmayan akciğer segmentidir. 2. Sistemik arteriyel sistemden beslenir 3. Trakeobronşial ağaçla ilişkisi yoktur.

34. Bronkopulmoner Sekestrasyon İntralobar Ekstralobar Klinik Erişkinde İnfantta Pnömoni/ Asemptomatik insidental Yerleşim%60 sol %90 sol Alt lob Diyafram üstü veya altı Arteri Tek, aortadan Tek veya multipl sistemik Venöz dre. Pulmoner ven Sistemik (azigos, hemia., VK) Plevra Kendine ait yok Kendine ait var Radyoloji Hava/mukus/püy içeren Homojen, keskin sınırlı, solid kitle tek veya multipl kist, İçinde kistik alan olabilir Homojen/heterojen kitle, Çevresinde amfizem

35. 2987755 MA

36. Edinsel Vasküler Hastalıklar • Pulmoner tromboemboli • Pulmoner hipertansiyon • Pulmoner arter anevrizması • Pulmoner arter sarkomu

37. Akciğer Embolisinde Görüntüleme • Akciğer grafisi • Spiral BT anjiyografi- venografi • MR anjiyografi- venografi • Pulmoner anjiyografi • Ventilasyon- perfüzyon sintigrafisi

38. AE’de Direkt Grafi Westermak bulgusu ‘Humpton’s hump’

39. AE’de Anjiyografi • Lümen içi dolum defekti (% 94) • Arter dalında ani kesilme,incelme • Kama şeklinde parenkimal hipovaskülarite • Arteryel fazın uzaması, venöz fazın gecikmesi • Kıvrıntılı arteryel kollateraller

42. ÇA VCS İA

43. ÇA VCS İA

45. AE’de Spiral BT Bulguları Akut AE: • Damarın büyük bir dolum defekti ile tam tıkalı olması, damar çapı normalden geniş olabilir. • Çevresinden kontrast madde geçişi izlenen santral dolum defekti, kesite dik gelen damarlarda ‘nane şekeri’, paralel gelen damarlarda ‘tren rayı’ belirtisi. • Damar duvarı ile dar açı yapan, lumene doğru projekte olan dolum defekti.

46. HG

47. HG

49. GT

50. GT