1 / 35

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ. Παθολογία. SLE. Νευρολογία. Δερματολογία. Χειρουργική. Ορθοπεδική. Γυναικολογία. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease in which organs, tissues, and cells undergo damage mediated by tissue-binding autoantibodies and

ephraim
Download Presentation

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ

  2. Παθολογία SLE Νευρολογία Δερματολογία Χειρουργική Ορθοπεδική Γυναικολογία

  3. Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease in which organs, tissues, and cells undergo damage mediated by tissue-binding autoantibodies and immune complexes. Ninety percent of patients are women of child-bearing years; people of both genders, all ages, and all ethnic groups are susceptible. Prevalence of SLE in theUnited States is 15 to 50 per 100,000; the highest prevalence among ethnic groups is in African Americans.

  4. Principal terms in immunology • Immune response:collective, coordinated response to the introduction of foreign substances • Innate immunity: exists before infection, consists of early responses to pathogens, non-specific but against common macromolocules • Adaptive immunity: develops later, is highly specific for a certain pathogen, “immunological memory” • Leukocytes: mediate innate and adaptive immune responses, located in blood, lymph, lymphoid tissues and organs

  5. Cells of the immune system Link Innate immunity Phagocytes: neutrophils macrophages Natural killers (NK) Eosinophils Basophils Mast cells Adaptive immunity B lymphocytes T lymphocytes Antigen presenting cells, dendritic cells NK-T cells

  6. Cytokine secretion and biological activities of TH1 and TH2 Subsets Type 1 Type 2 Cell-mediated Immune response Humoral response T cell Th1 Th2 IL-2 IFN-g TNF IL-4 IL-5 IL-6

  7. «ΓΡΑΜΜΕΣ» ΑΝΟΣΟΛΟΓΙΚHΣ ΑΜΥΝΑΣ. • Η «ΕΜΦΥΤΗ» ΦΥΣΙΚΗ ΑΜΥΝΑ • (innate immunity) • H ΕΙΔΙΚΗΑΜΥΝΑ (TH1/TH2) • κυτταροτοξικήδράση(cell mediated immunity) • χυμικήανταπόκριση(humoral immunity)

  8. Cytokines • small secreted proteins, produced in response to pathogens • growth, differentiation and activation of leukocytes during innate and adaptive immune responses • cell-to-cell communication, generally act locally • “messengers” of the immune system • short-lived, biological effects at very low concentrations

  9. Types of cytokines • interleukins : between leukocytes • Interferons : anti-viral effects • growth factors :role in haematopoiesis • cytotoxic: tumor necrosis factor • chemokines: chemotaxis, movement

  10. IMPORTANT CYTOKINES • IL-1, TNF-a,IL-6, proinflammatory and cytotoxic role • IL-2, Th proliferation, NK proliferation and activation • IL-4, B cell Ig class switching, Th proliferation and differentiation • IL-5, eosinophil proliferation and differentiation • IL-10, TGF-β, immunosupression, inhibit effector cell proliferation • IFN-γ, B cell Ig class switching, antiviral immunity, macrophage activation • IL-12, directs adaptive immunity, activates NK cells

  11. Η «ΕΜΦΥΤΗ» ΦΥΣΙΚΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ (innate immunity) -IL- 2 -IL- 12 -IL- 8 -IL-4 -PKR -TNF -συμπλήρωμα -ΝΚ -χημοκίνες -APOPTOSIS

  12. H ΕΙΔΙΚΗΑΜΥΝΑ TH1/TH2 TH1 =κυτταροτοξικήδράση (cell mediated immunity) IFNs, MHC I, IL-12, APC, TH2= χυμικήανταπόκριση (humoral immunity) B cells, MHC II, APC, MACROPHAGES, TH1

  13. Thus, in SLE, antigens are available; they are presented in locations recognized by the immune system; The antigens, autoantibodies, and immune complexes persist for prolonged periods of time, allowing tissue damage to accumulate to the point of clinical illness.

  14. 1.Malar rash Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences 2.Discoid rash Erythematous circular raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging; atrophic scarring may occur 3.Photosensitivity Exposure to ultraviolet light causes rash 4.Oral ulcers Includes oral and nasopharyngeal ulcers, observed by physician

  15. 5.Arthritis Nonerosive arthritis of two or more peripheral joints, with tenderness, swelling, or effusion 6.Serositis Pleuritis or pericarditis documented by ECG or rub or evidence of effusion 7.Renal disorder Proteinuria >0.5 g/d or ≥3+, or cellular casts 8.Neurologic disorder Seizures or psychosis without other causes

  16. 9.Hematologic disorder Hemolytic anemia or leukopenia (<4000/µL) or lymphopenia (<1500/µL) or thrombocytopenia (<100,000/µL) in the absence of offending drugs 10.Immunologic disorder Anti-dsDNA, anti-Sm, and/or anti-phospholipid 11.Antinuclear antibodies An abnormal titer of ANA by immunofluorescence or an equivalent assay at any point in time in the absence of drugs known to induce ANAs aIf ≥4 of these criteria, well documented, are present at any time in a patient's history, the diagnosis is likely to be SLE. Specificity is ~95%: sensitivity is ~75%.

  17. Πρωτοπαθές Raynaud: Κριτήρια για τη διάγνωση • Επεισόδια περιφερικών επεισοδίων αγγειοσύσπασης εκλυόμενα από ψύχος ή συναισθηματική φόρτιση • Συμμετρική προσβολή • Απουσία ιστικής νέκρωσης, έλκους ή γάγγραινας Απουσία ιστορικού ή ευρημάτων από την κλινική εξέταση, ενδεικτική δευτεροπαθούς αιτίας • Φυσιολογική ΤΚΕ • Αρνητικό ανοσολογικό προφίλ • Φυσιολογική τριχοειδοσκόπηση

  18. Δευτεροπαθές Raynaud: Κριτήρια για τη διάγνωση • Ηλικία έναρξης >30 ετών • Έντονα επώδυνα, ασύμμετρα επεισόδια συχνά συνοδευόμενα από ισχαιμικές δερματικές βλάβες • Κλινικές εκδηλώσεις αυτοανόσου νοσήματος • Παρουσία ειδικών αυτοαντισωμάτων (π.χ, centromere, SCL-70, Smith, dsDNA) • Παθολογική τριχοειδοσκόπηση

  19. ΣΕΛ,νεκρωτικές βλάβες στα ακροδάκτυλα

  20. Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (ΣΑΦ) • Κλινικά ευρήματα • Θρομβώσεις • Αρτηριών • Φλεβών • Μικρών αγγείων • Νοσηρότητα εγκυμοσύνης • Εργαστηριακά ευρήματα • Αντισώματα κατά καρδιολιπίνης (αΚΛ) • Αντιπηκτικό του λύκου • Διάγνωση οριστικού Αντιφωσφολιπιδικού Συνδρόμου:Wilson WA et al, Arthritis Rheum, 1999;42:1309-11 • 1 κλινικό + 1 εργαστηριακό

  21. Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο • Ανίχνευση θρομβώσεων • Με κάθε απεικονιστικό μέσο • Με βιοψία (μικροθρόμβοι ινικής) • Νοσηρότητα εγκυμοσύνης • ≥1 ανεξήγητοι εμβρυϊκοί θάνατοι >10η εβδομάδα (μορφολογικά υγιές έμβρυο) • ≥1 πρόωροι τοκετοί <34η εβδομάδα (προεκλαμψία ή σοβαρή πλακουντιακή ανεπάρκεια) • ≥3 διαδοχικές αποβολές <10η εβδομάδα ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ: ανατομικών, ορμονικών, χρωμοσωμικών ανωμαλιών Wilson et al, Arthritis Rheum, 1999;42:1309-11

  22. Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (ΣΑΦ) Petri M:The Antiphospholipid Syndrome. Asherson et al (Eds) Elsevier 2002;11

  23. Γυναίκες: Άνδρες = 5:1 Λευκή φυλή: 98,5 % Μέση ηλικία έναρξης συμπτωμάτων: 34±13 έτη Πρωτοπαθές ΣΑΦ: 53% Δευτεροπαθές ΣΑΦ: 36 % σε συνδυασμό με ΣΕΛ 5 % με υποκλινικό ΣΕΛ 5,9 % με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα Καταστροφικό ΣΑΦ: 0,8 % Πολυκεντρική μελέτη 1000 ασθενών με ΣΑΦ από την Ευρώπη

  24. Αντιφωσφολιπιδικό ΣύνδρομοΓενικές Αρχές Θεραπείας • Θρομβώσεις: • Χρόνια αγωγή με κουμαρινικά • Φλεβικές: INR=2,5-3 • Αρτηριακές: INR≥3 • Νοσηρότητα εγκυμοσύνης • Ασπιρίνη (80 mg ημερησίως) + ηπαρίνη χαμηλού μοριακού βάρους (υποδόρια)

More Related