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IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL. TIPOS DE PRESENTACIÓN Y CORRELACIÓN RADIO PATOLÓGICA. Drs. Deyna M. Gutiérrez Guzmán, Rosa Domínguez Oronoz, Xavier Merino Casabiel, Antonio Rivas García, Manuel Pérez Domínguez (**), Daniel Badía Jobal (*), Pere Huguet Redecillas(*).
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IMAGEN DEL SARCOMA SINOVIAL. TIPOS DE PRESENTACIÓN Y CORRELACIÓN RADIO PATOLÓGICA Drs.Deyna M. Gutiérrez Guzmán, Rosa Domínguez Oronoz, Xavier Merino Casabiel, Antonio Rivas García, Manuel Pérez Domínguez (**), Daniel Badía Jobal (*), Pere Huguet Redecillas(*). Hospital Universitario Vall d´Hebrón. (Barcelona). Servicio de Radiodiagnóstico (Unidad de Resonancia Magnética) Servicio Anatomo - patológica(*) y Traumatología.(**)
TIPOS HISTOLÓGICOS • Tumor cuyo nombre no corresponde a su origen histológico, ya que no tiene origen en el sinovium. • Muestra diferenciación epitelial o mesenquimal. • Apariencia típicamente inespecífica desde el punto de vista macroscópico.
PATRÓN BIFÁSICO • Componente mesenquimatoso y epitelial. • Las células epiteliales pueden forman glándulas y pueden mostrar metaplasia escamosa. - El componente epitelial puede predominar y ocultar los elementos celulares mesenquimales, dando la apariencia de un adenocarcinoma. HEMATOXILINA-EOSINA.
PATRÓN MONOFÁSICO • Predomina el componente mesenquimal. Presencia de núcleo ovoideo con teñido pálido. Patrón de crecimiento fascicular. • El estroma es con frecuencia rosado, característica que lo diferencia de los tumores de vaina nerviosa con citoplasma mas oscuro. • Leve a moderada actividad mitótica. • Patrón vascular hemangiopericitoide, colágeno estromal y con menos frecuencia microcalcificaciones y metaplasia ósea. HEMATOXILINA-EOSINA
PATRÓN POBREMENTE DIFERENCIADO • Morfología epiteliode con elevada actividad mitótica.( 15-20/10 high - power field). • Compromiso perivascular en anillo con grandes áreas necrosis geográfica adyacente. • Pueden ser confundidos con tumores de células redondas como sarcoma de Ewing ,siendo necesario pruebas de inmunohistoquímica y métodos moleculares para su diferenciación. HEMATOXILINA- EOSINA
INMUNOHISTOQUÍMICA 1.Keratina: marcador epitelial, presente en el 90% de los casos y en correlación con la apariencia histológica es diagnóstico de Sarcoma Sinovial. 2. EMA: antígeno de membrana epitelial que suele expresarse de forma débil y difusa, más evidente en las células de aspecto epitelial. EMA-CK7: ausentes en tumores de nervios periféricos y sarcoma de Ewing EMA KERATINA
INMUNOHISTOQUÍMICA CD99 BCL-2 CD99: Marcador de membrana citiplasmática y tumores primitivos neuroectodérmicos, pueden ser positivos en sarcoma sinovial (62%). CD34: Positivo en Hemangiopericitoma y tumor fibroso solitario.Negativo en sarcoma sinovial . BCL2: Proteína Derivada del protooncogén BCL-2, que interviene e la apoptosis celular. Está extensamente expresado en todos los tipos de sarcoma sinovial
GENETICA • Translocación t (X;18) y presencia de productos de fusión genética SYT-SSX, identificados mediante FISH (fluorescence in situ hybridization) o RT-PCR (reverse transcription polymerase chain reaction), respectivamente. • Esta aberración genética es identificada en el 90% de los casos y es altamente específica. • INDICACION: escaso tejido para estudio, inmunohistoquímica no diagnóstica y tumores pobremente diferenciados.