1 / 33

A KOMPLEMENT RENDSZER

A KOMPLEMENT RENDSZER. Dr. Falus András Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem. A KOMPLEMENT RENDSZER. KOMPLEMENTÁL = KIEGÉSZÍTI A HUMORÁLIS IMMUNVÁLASZT. B-sejtek. Klonális expanzió. Memória B-sejtek. Plazma sejtek. Szekretált antitestek. semlegesítés.

everly
Download Presentation

A KOMPLEMENT RENDSZER

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. A KOMPLEMENT RENDSZER Dr. Falus András Genetikai, Sejt- és Immunbiológiai Intézet Semmelweis Egyetem

  2. A KOMPLEMENT RENDSZER KOMPLEMENTÁL = KIEGÉSZÍTI A HUMORÁLIS IMMUNVÁLASZT

  3. B-sejtek Klonális expanzió Memória B-sejtek Plazma sejtek Szekretált antitestek

  4. semlegesítés opszonizálás komplement aktiválás semlegesítés opszonizálás semlegesítés Az antitestek specifikusan az antigénekhez kötődnek Antigén + antitest = Immunkomplex

  5. NEUTRALIZÁLÓ ANTITEST főleg IgA, IgG ADSZORPCIÓ MEGAKADÁLYOZÁSA

  6. FcR FcR makrofágokon OPSZONIZÁLÁS ANTITESTTEL főleg IgG Fc

  7. Az antitesttel megjelölt antigének eltávolításában alapvető szerepet tölt be a KOMPLEMENT RENDSZER - ősi (puhatestűektől) - végrehajtó humorális rendszer (kiiktat) - nem antigénspecifikus (természetes) - főleg extracelluláris patogének ellen (baktériumok, gombák, egysejtű kórokozók)

  8. - opszonizáció - gyulladásos sejtek toborzása Három fő hatása: - lízis

  9. Xa X Xb Szolubilis plazmafehérjék Fő tagjai olyan proenzimek, amelyek egymást láncreakciószerűen aktiválják egyaktiválódott molekula a rendszer számos következő tagjának aktiválódását váltja ki : amplifikáció

  10. Központi szerep: C3 C3 aktiválása kulcslépése minden komplement által mediált folyamatnak

  11. C3 konvertáz Klasszikus Lektin Alternatív A komplement aktiváció útjai:

  12. 1. KLASSZIKUS AKTIVÁCIÓ Főleg IgM első antitest elsődleges I.V.

  13. C1q Patogén felszín Patogén felszín Patogén felszín Patogén felszín + C1r, C1s

  14. C1s  C2 C2b+C2a  C4b+C2b  C2bC4b C2bC4b  C3 C3b+C3a klasszikus C3 convertáz C1s  C4C4b+C4a

  15. C3bBb  C3 C3b+C3a Patogén felszín Alternatív C3 konvertáz C3 konvertáz 2. ALTERNATÍV AKTIVÁCIÓ C3b spontán keletkezik C3b+B  C3bBb+Ba  D-faktor C3b Amplifikációs hurok

  16. 3.LEKTIN KÖZVETÍTETT AKTIVÁCIÓS ÚT (C1q,r,s helyett MBL +MASP) MBL MBL (MBL-associated-serine-protease) MBL+ MASP  C2, C4  C2bC4b C2b C2b Klasszikus C3 konvertáz mannóz kötő lektin(MBL)a patogén sejtfelszíni mannóz tartalmú fehérjéihez köt  C3  C3b

  17. Baktérium Antigén-antitest komplex Mannóz kötő lektin

  18. Klasszikus Lektin KORAI ESEMÉNYEK Baktérium felszín Baktérium felszín Alternatív Baktérium felszín Amplifikációshurok

  19. b C5 konvertáz b C5 konvertáz KÉSŐI ESEMÉNYEK C5b

  20. MAC lízis patogén

  21. 2. opszonizáció Három fő hatás: 1. lízis

  22. C3b OPSZONIZÁCIÓ Korai események eredménye: C3b lerakódások Kovalens!! tiolészter kötés C3, C4, a2M

  23. CR1 KOMPLEMENT RECEPTOROK (CR) - fagocitózis - immunkomplexek szállítása

  24. antigén Komplement fragmens CR2 4. szignál B-sejt - B-sejt kostimuláció (pozitív)

  25. C1 inhibitor INHIBÍTOROK(„időzített bomba”) szolubilis plazma / integráns membrán fehérjék 1. Kezdeti lépések szabályozása: C1 inhibitor 2. C3 konvertáz kialakulásának és működésének szabályozása 3. MAC kialakulásának szabályozása

  26. C4BP H-factor C3 KONVERTÁZ SZABÁLYOZÁSA KLASSZIKUS C2bC4b  C3 C3b+C3a ALTERNATÍV C3bBb  C3 C3b+C3a

  27. I Faktor C3b C4b C3dg C4d proteolízis Komplement receptorok ligandjai I. C. eltávolítása C3b/C4b DEGRADÁCIÓJA KLASSZIKUS ALTERNATÍV

  28. C4a + C2a C4bC2b C3a C3a C5a Kis komplement fragmensek

  29. gyulladáskeltés - gyulladásos sejtek toborzása Kis komplement fragmensek Kemotaxis, hízósejtek degranulációja

  30. MHC III: C3 konvertázok

  31. Komplement hiányokból adódó szindrómák HANO Immun-komplex betegségek Ismétlődő bakteriális fertőzések Ismétlődő Neisseria fertőzések (Túl sok C2a) (Nincs opszonizáció) (nincs immunkomplex szállítás - nincs “clearance”) (nincs MAC) (gyenge fagocitózis)

More Related