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Pathology Department of Dalian Medical University. 第十章 泌尿系统疾病. 大连医科大学 病理学与法医学教研室. 2003.5.25. 1. 病理教研室版权所有. Pathology Department of Dalian Medical University. 第一节 肾小球肾炎 （ Glomerulonephritis) 概述 概念：以肾小球病变为主的变态反应性炎症。 分类 原发性肾小球肾炎： 原发于肾的独立性疾病。

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  1. Pathology Department of Dalian Medical University • 第十章 • 泌尿系统疾病 大连医科大学 病理学与法医学教研室 2003.5.25 1 病理教研室版权所有

  2. Pathology Department of Dalian Medical University • 第一节 肾小球肾炎 （Glomerulonephritis) • 概述 • 概念：以肾小球病变为主的变态反应性炎症。 • 分类 • 原发性肾小球肾炎：原发于肾的独立性疾病。 • 继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的一部分。 2003.5.25 2 病理教研室版权所有

  3. 正常肾小球（Masson染色）：图的右方是血管极，左方是尿极，淡蓝染色的血管袢中可见红细胞。血管袢附着的蓝色部分是肾小球系膜区。正常肾小球（Masson染色）：图的右方是血管极，左方是尿极，淡蓝染色的血管袢中可见红细胞。血管袢附着的蓝色部分是肾小球系膜区。 Pathology Department of Dalian Medical University 肾间质 from组织病理学图谱上海画报出版社p148 2003.4.8 18

  4. Pathology Department of Dalian Medical University 正常肾小球（PAM染色）：肾小球毛细血管基底膜及肾小球系膜基质嗜银性染成黑色 from组织病理学图谱上海画报出版社p148 2003.5.25 4

  5. Pathology Department of Dalian Medical University 正常肾小球电镜图像：系膜细胞周围有类似基底膜的基质，以此为中心集合着若干毛细血管。上皮细胞具有许多附着在基底膜上的足突。内皮细胞在核以外胞体处有多数小孔 内皮细胞 系膜细胞 from组织病理学图谱上海画报出版社p148 上皮细胞 2003.5.31 5

  6. Pathology Department of Dalian Medical University 一、病因和发病机理 • 抗原的产生和来源 • 抗原-抗体复合物形成 • 抗原-抗体复合物介导免疫损伤 2003.5.25 6

  7. Pathology Department of Dalian Medical University ⒈抗原的产生和来源 ⑴内源性抗原：机体原有成分 A.肾小球本身成分—基底膜、足突、内皮、肾小管刷状缘抗原 B.肾外—核抗原、DNA、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原 ⑵外源性抗原 A.感染的产物（细菌、 病毒、寄生虫） B.药物（青霉胺、金和汞制剂） C.异种血清 2003.5.31 7

  8. Pathology Department of Dalian Medical University ⒉肾小球内免疫复合物的形成与沉积 ⑴肾小球原位免疫复合物的形成（重要作用） 相应抗体＋肾小球内固有成分（抗原）或抗体＋植入抗原 A.基底膜抗原 B.肾小球其它抗原：足突抗原、肾小管刷状缘抗原 C.植入性抗原（常见）：血中抗原＋（基底膜、 系膜）→植入抗原→肾小球原位免疫复合物 2003.5.31 8

  9. Pathology Department of Dalian Medical University ⑵循环免疫复合物沉积 • 非肾小球抗原＋抗体→血液中抗原抗体复合物生成→沉积在肾小球滤过膜 • 免疫复合物沉积部位不同 • 系膜区 • 内皮下（内皮细胞与基底膜之间） • 上皮下（基底膜与足细胞之间） • 基底膜 2003.5.31 10

  10. Pathology Department of Dalian Medical University ⒊炎症介质介导的损伤 免疫复合物与补体结合 ↓ 激活补体系统（C3a 、C5a、C567为炎症介质）→局部炎症反应 ↓ 吸引中性粒细胞 ↓ 激活凝血系统合激态系统 ↓ Capi.微血栓形成、Capi.通透性↑ ↓ 渗出性病变、增生性病变（内皮C、系膜C、上皮C） • 细胞免疫功能异常在某些类型肾炎的发病中也起一定作用 2003.5.31 10

  11. Pathology Department of Dalian Medical University • 肾小球疾病的诊断方法 • 肾穿刺 • HE染色 • 特殊染色 2003.5.31 11

  12. Pathology Department of Dalian Medical University 二、基本病理变化 • 肾小球细胞增多 • 基底膜增厚 • 炎性渗出和坏死 • 玻璃样变和硬化 2003.5.31 12

  13. Pathology Department of Dalian Medical University • 肾小球细胞增多 • 细胞增生 • 炎细胞浸润 2003.5.31 13

  14. Pathology Department of Dalian Medical University • 基底膜增厚 • 基底膜本身增厚 • 内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积 • 结果：通透性增高，代谢转换率变慢 血管袢或肾小；球硬化 2003.5.31 14

  15. Pathology Department of Dalian Medical University • 炎性渗出和坏死 • 渗出 • 坏死 • 玻璃样变和硬化 • 肾小球玻璃样变：指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。电镜下可见细胞外出现无定形的物质，其成分为 • 硬化：毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，硬化 2003.5.31 15

  16. Pathology Department of Dalian Medical University • 电镜：电子致密物沉积 • 免疫荧光：Ig、补体→ • 断续的颗粒状荧光 • 连续的线形荧光 2003.5.31 16

  17. Pathology Department of Dalian Medical University 三、临床表现 1、急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome）：起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，高血压。In急性弥漫性增生性肾小球肾炎。 2、肾病综合征（nephrotic syndrome）：大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白症、高血脂和脂尿。 3、无症状性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria)：持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿。 2003.5.31 17

  18. Pathology Department of Dalian Medical University 4、快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome）：在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴蛋脂血症，引起急性肾衰。 5、慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome）： 起病缓慢，有尿的变化，逐渐发展为慢性肾功能不全。 2003.6.1 18

  19. Pathology Department of Dalian Medical University 四、肾小球肾炎的病理类型（较为常见的原发型肾小球肾炎类型） • 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 • 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 • 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） • 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） • 局灶性节段性肾小球硬化 • 膜性增生性肾小球肾炎 • 系膜增生性肾小球肾炎 • IgA肾病 • 慢性肾小球肾炎 2003.6.1 19

  20. Pathology Department of Dalian Medical University ㈠急性弥漫性增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative glomerulonephritis） • 毛细血管内增生性肾小球肾炎：增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主 • 感染后肾炎 • 临床表现 ：急性肾炎综合征，儿童多见 • 为临床最常见类型 • 预 后 ：绝大多数痊愈 2003.6.1 20

  21. Pathology Department of Dalian Medical University • 病因 • 病原微生物的感染 • 最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株 • 发病机制 • 免疫复合物型肾炎 • 病变 • 病变特点：肾小球内细胞增生为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。 2003.4.8 21

  22. Pathology Department of Dalian Medical University ⒈大 体 ：大红肾、蚤咬肾 急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。 大连医科大学病理学教研室版权所有

  23. Pathology Department of Dalian Medical University 急性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色红。切面散在粟粒大出血点。 大连医科大学病理学教研室版权所有 2003.4.8 23

  24. Pathology Department of Dalian Medical University ⒉光 镜 ：“弥漫、球大、核多、色红” Ⅰ肾小球： ⑴内皮细胞、系膜细胞增生 ⑵中性粒细胞渗出 ⑶Capi.管腔狭窄→肾小球缺血 ⑷肾球囊内可有出血 Ⅱ肾小管：缺血→水肿，各种管型 Ⅲ肾间质：充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润 2003.6.1 24

  25. Pathology Department of Dalian Medical University ⒊电 镜 ：在基底膜表面有驼峰状沉积物 ⒋免疫荧光 ：IgG、C3 2003.6.1 25

  26. Pathology Department of Dalian Medical University ㈡快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN） • 病理学特征：多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（cresent） • 新月体性肾炎 • 毛细血管外增生性肾小球肾炎 • 临床表现 ：快速进行性肾炎综合征、成人多见 • 预后 ：预后差，急性肾衰 2003.4.8 26

  27. Pathology Department of Dalian Medical University • 病因 • 原发性 • 继发性 • 发病机理及类型 • Ⅰ型：抗肾小球基底膜性疾病——在GBM内出现IgG和C3的线性沉积，部分病例为肺出血肺炎综合征（Goodpasture综合征：患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应，临床反复出现咯血，并有肾功能改变。） • Ⅱ型：免疫复合性疾病 • Ⅲ型：免疫反应不明显型 2003.6.1 27

  28. Pathology Department of Dalian Medical University • 病理变化 ⒈大体 ：大白肾 ，皮质表面常有点状出血 快速进行性肾小球肾炎 大连医科大学病理学教研室版权所有 2003.6.1 28

  29. Pathology Department of Dalian Medical University • 病理变化 ⒈大体 ：大白肾 ，皮质表面常有点状出血 快速进行性肾小球肾炎：肾体积增大，包膜紧张，色白。 大连医科大学病理学教研室版权所有 2003.6.1 29

  30. Pathology Department of Dalian Medical University 2003.6.1 ⒉光镜 ：形成新月体 ⑴增生：新月体形成：肾球囊壁层细胞增生＋单核细胞→细胞性新月体 ＋纤维成分增多→纤维-细胞性新月体 ＋纤维化→纤维性新月体 ⑵渗出：球囊内可见炎性渗出物 ⑶变质：Capi.纤维素样坏死和出血 ⒊电镜：GBM损伤，缺损或断裂 ⒋免疫荧光 ：免疫成分与病因相关，线形（Ⅰ型），不连续的颗粒状（Ⅱ型） 30

  31. Pathology Department of Dalian Medical University 新月体性肾小球肾炎：肾小球囊壁层上皮细胞增生，单核细胞浸润，在肾球囊壁层呈环状分布 大连医科大学病理学教研室版权所有 2003.6.1 31

  32. Pathology Department of Dalian Medical University • ㈢膜性肾小球肾炎 （membranous glomerulonephritis） • 膜性肾病 • 临床表现 ：肾病综合征，成人最常见 • 发病机制 ：免疫复合物型 • 预 后 ：病程长、效果不佳、多数转为慢性 • 病变 • 特点：GBM弥漫性显著增厚，常伴有大量蛋白尿 • 大 体 ：大白肾 2003.4.8 32

  33. Pathology Department of Dalian Medical University • 光镜 • 基底膜增厚，肾下球内炎症现象不明显 • 银染色：GBM外侧钉突状 • 电 镜 ：基底膜弥漫均匀性增厚，其内有沉积物 • 上皮细胞下小球状电子致密物沉积 • GBM银染形似梳齿 • 沉积物被包埋于GBM内 • GBM呈虫蚀状 • 免疫荧光 ：颗粒荧光，IgG、C3 2003.6.1 33

  34. 膜性肾小球肾炎：免疫复合物被基底膜包绕，随之逐渐消退形成虫蚀样改变（PAS染色）膜性肾小球肾炎：免疫复合物被基底膜包绕，随之逐渐消退形成虫蚀样改变（PAS染色） Pathology Department of Dalian Medical University 膜性肾小球肾炎：荧光抗体法IgG显示黄绿色荧光 from组织病理学图谱上海画报出版社p154 2003.6.1 34

  35. Pathology Department of Dalian Medical University ㈣轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change glomerulonephritis） • 脂性肾病：肾小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。 • 发病机制 • 与细胞免疫机制有关，T细胞功能缺陷 • 肾小球多聚阴离子减少 →足突融合（足突病） • 临床表现：肾病综合症，儿童，预后好 • 病理特征 • 大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹 • 光镜 ：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。 • 电镜：脏层上皮细胞足突融合或消失 2003.6.1 35

  36. Pathology Department of Dalian Medical University 肾小球轻微病变（PAS染色）：肾小球轻度肿大 轻微病变性肾病中合征（Masson染色）:肾小球轻度肿大，毛细血管壁系膜增厚 from组织病理学图谱上海画报出版社p150 2003.6.1 36

  37. Pathology Department of Dalian Medical University ㈤局灶性肾小球节段性硬化 （focal segmental glomerulonephritis） • 病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布，即部分肾小球受累，且限于肾小球的部分小叶或毛细血管袢 2003.6.1 37

  38. Pathology Department of Dalian Medical University ㈥膜性增生性肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis ） • 系膜毛细血管性或低补体血症性肾炎 • 临床表现：肾病综合症，儿童、青少年多见 • 病理特征 • 光镜 ：⑴系膜细胞基质增生⑵基底膜增厚呈双层或车轨状 • 电镜：基底膜内侧（Ⅰ型）、基底膜内(Ⅱ型)、基底膜上下（Ⅲ型）有沉积物 • 免疫荧光 ：IgG、C3 • 发病机制 ：Ⅰ型免疫复合物型、Ⅱ型补体系统异常 • 预后：不好 2003.6..2 38

  39. Pathology Department of Dalian Medical University ㈦系膜增生性肾小球肾炎 （ mesangial proliferative glomerulonephritis ） • 临床表现 ：血尿或蛋白尿或肾病综合征 • 病变 • 病理特点： 弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多 • 光 镜：系膜细胞及基质增生 • 电 镜 ：系膜内有沉积物（余处亦可） • 免疫荧光 ：IgM(C3、IgG、IgA) • 发病机制 ：免疫复合物型肾炎 • 预 后 ：预后好 2003.6.2 39

  40. Pathology Department of Dalian Medical University 系膜增生性肾小球肾炎。 大连医科大学病理学教研室版权所有 2003.4.8 40

  41. Pathology Department of Dalian Medical University ㈧IgA肾病 • 临床表现 ：反复发作的血尿或蛋白尿 • 病理特征 • 光镜：局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽 • 电 镜 ：系膜区沉积物 • 免疫荧光 ：系膜区IgA和C3沉积 2003.6.1 41

  42. Pathology Department of Dalian Medical University ㈨慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis） • 临床表现 ：慢性肾炎综合症，成人多见 • 病理特征 • 大体 ：颗粒性固缩肾 • 光镜：增生晚期变化（纤维化、玻璃样变） • 电 镜 ：与原有的类型相关 • 免疫荧光 ：与原有的肾炎类型有关 • 发病机制 ：与原有的肾炎类型有关 • 预后 ：差 2003.6.2 42

  43. Pathology Department of Dalian Medical University 慢性肾小球肾炎：肾体积缩小，表面呈颗粒状 大连医科大学病理学教研室版权所有 2003.6.2 43

  44. Pathology Department of Dalian Medical University 弥漫性硬化性肾小球肾炎 from组织病理学图谱上海画报出版社p161 44 2003.6.1

  45. Pathology Department of Dalian Medical University 第二节 肾盂肾炎（pyelonephritis） • 概念：肾盂及肾间质、肾小管的化脓性炎症。 • 病因及发病机理 ⒈病因：细菌感染：大肠杆菌 60%～70% 急性：多由一种细菌单独感染 慢性：多为几种细菌的混合感染 ⒉感染途径： 上行性感染：多见，以大肠肝菌感染为主。 血源性感染：少见，以葡萄球菌感染为主。 2003.6.1 45 病理教研室版权所有

  46. Pathology Department of Dalian Medical University • 类型及病变特点 • 急性肾盂肾炎 • 大体 ：肾肿大，充血，表面散在小脓肿。肾盂粘膜表面化脓 • 上行性感染：肾盂粘膜表面化脓：充血、水肿、多量中性粒细胞浸润→肾间质脓肿→肾小管化脓→肾小球（晚期）。 • 血源性感染：肾内多数散在的小脓肿。 肾皮质肾小球、肾小管周围的肾间质→肾小管→肾盂 46 2003.6.1

  47. Pathology Department of Dalian Medical University 急性肾盂肾炎 from组织病理学图谱上海画报出版社p161 2003.6.1 47

  48. Pathology Department of Dalian Medical University • 临床表现 • 全身：起病急剧，发热、寒战，血中C↑ • 局部：⑴腰痛、肾区扣打痛 ⑵尿频、尿急、尿痛 ⑶脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿 • 结 局 • 大多数可治愈，但易复发→慢性。 2003.6.2 48

  49. Pathology Department of Dalian Medical University • 慢性肾盂肾炎 • 大体 ：两侧肾不对称。固缩肾外观，表面凹陷性瘢痕。肾盂、肾盏粗糙、增厚，变形。 • 镜下：病变呈不规则片状，肾间质、肾小管病变较重。 • 部分肾小球正常、部分代偿性肥大，有些球囊壁增厚，纤维化。 • 多数肾小管和肾小球萎缩、坏死、纤维化，部分肾小管扩张； • 肾间质纤维组织增生，大量淋巴细胞、浆细胞浸润。 • 肾盂黏膜上皮坏死脱落，慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。 2003.6.1 49

  50. Pathology Department of Dalian Medical University • 临床表现 • 多尿、夜尿；低钠、低钾血症、代谢性酸中毒 • 高血压 • 蛋质血症、尿毒症 • 结局：病程长，晚期可引起高血压、肾衰。 2003.6.1 50

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