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CARBOHIDRATOS QUE FORMAN PARTE DE LA MATRIZ EXTRACELULAR. Nelson Carballo Andrea Esquivel Ma. Rocío Trejos Roberto Paz Maikol Arce Mario Barrantes Jorge Arias. Sumergidas en. PROTEOGLUCANOS.
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CARBOHIDRATOS QUE FORMAN PARTE DE LA MATRIZ EXTRACELULAR Nelson Carballo Andrea Esquivel Ma. Rocío Trejos Roberto Paz Maikol Arce Mario Barrantes Jorge Arias
PROTEOGLUCANOS • Formados por glucosaminoglucanos que están formados por unidades repetidas de disacáridos unidos a una proteína central. • Los disacáridos que se repiten tienen un ácido glucurónico o ácido idurónico y una hexosamina (N-acetilgalactosamina (GaINAc) ó N-acetilglucosamina (GlcNAc)) y están frecuentemente sulfatados. • Estos azucares se ven modificados por adición de grupo sulfato al azúcar original. Los grupos carboxilatos y sulfato cargados negativamente en los proteoglicanos se unen a iones con carga positiva y forma enlaces de hidrogeno con moléculas de agua atrapadas, creando un gel hidratado
Gel actúa: • Dando flexibilidad a la matriz extracelular. • Como filtro que permite la difusión de iones, moléculas pequeñas y agua, y enlentece el paso de proteínas y el movimiento de las células. • Se encuentra en: • Tejidos conjuntivos • Matriz extracelular.
Glucosaminoglucosidos • Son polímeros de monosacáridos. • Sus carbohidratos están conformadas como cadenas de disacáridos en donde las azucares siempre son la N-acetilglusamina o N-acetilgalactosamina. • La mayoría de estos compuestos se encuentran combinados con proteínas para formar proteoglicanos en matriz extracelular.
Proteoglicanos Clase especial de glicoproteínas altamente glicosiladas que consisten en un centro proteico con una o mas cadenas de glucosaminoglicanos unidos covalentemente. Son el principal constituyente de la matriz extracelular, de algunas células y líquidos biológicos.
SÍNTESIS DE PROTEOGLUCANOS • La glicosilaciónse produce inicialmente en la luz del retículo endoplásmicoy, posteriormente, en el complejo de Golgi. • En este proceso intervienen Glicosiltransferasas. • El componente proteico de los proteoglicanos se sintetiza en el retículo endoplásmico. • Este entra en el lumen de este orgánulo, donde se da el inicio de la glicosilación. • UDP-azúcares sirven como precursores para añadir unidades de azúcar, uno por, en primer lugar a la proteína y luego al extremoreductor de la cadena de hidratos de carbono en crecimiento.
DEGRADACIÓN DE PROTEOGLUCANOS • Enzimas lisosomales degradan proteoglicanos, glicoproteínas y glicolípidos, queentran en la célula por el proceso de endocitosis. • Los lisosomas se fusionan con las vesículas endocíticas, y las proteasas lisosomales digieren el componente de proteína. • Las deficiencias de glicosidasas lisosomales causa hidratos de carbono parcialmente degradado. • Y esto puede causar un marcadocrecimiento del órgano con el deterioro de su función.