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LEZIONI DI EMATOLOGIA: LINFOADENOPATIE

LEZIONI DI EMATOLOGIA: LINFOADENOPATIE. Prof. Enrico Maria Pogliani Università degli Studi di Milano Bicocca. DEFINIZIONE definizione: linfonodi di dimensioni anormali (> 1,0-1,5 cm) linfonodi di consistenza anormale epidemiologia: eta’ > 40 anni: 4% rischio di tumore

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LEZIONI DI EMATOLOGIA: LINFOADENOPATIE

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Presentation Transcript

  1. LEZIONI DI EMATOLOGIA:LINFOADENOPATIE Prof. Enrico Maria Pogliani Università degli Studi di Milano Bicocca

  2. DEFINIZIONE • definizione: • linfonodi di dimensioni anormali (> 1,0-1,5 cm) • linfonodi di consistenza anormale • epidemiologia: • eta’ > 40 anni: 4% rischio di tumore • eta’ < 40 anni: 0.4% rischio di tumore • Studio olandese 1% delle linfoadenopatie senza causa nota sono dovute a tumore • linfoadenopatia • localizzata:1 sola area interessata • generalizzata:2 o piu’ aree interessate non contigue

  3. Cause piu’ frequenti di linfoadenopatia • infezionitumori linfatici • EBV linfoma di Hodgkin • Toxoplasmosi linfoma non-Hodgkin • Cytomegalovirus LLC • Febbre da graffio di gatto LLA • Faringite LMA • Tubercolosi • Scarlattina tumori metastatici • Varicella Zoster Virusmelanoma • HBV carcinoma mammario • HIV carcinoma polmonare • Rosolia carcinoma gastrico • parotitecarcinoma prostatico • carcinoma renale • malattie del collagene e vasculititumori del collo • RA • LES

  4. Anamnesi graffio da gatto (Toxoplasmosi) ingestione di carne cruda (Toxoplasmosi) puntura di zecca (Lyme Disease) esposizione alla TBC tossicodipendenze (IV) trasfusioni viaggi in Africa, Asia, Australia Leishmania febbre tifoide Diagnosi: emocromo ed ematochimici completi sierologia per HIV, EBV, toxo, CMV, HBV, HCV Rx torace Eco addome Biopsia linfonodale (FNA, core biopsy or excision biopsy)

  5. Hodgkin’s Linfoma

  6. Thomas Hodgkin 1832 Hodgkin publishes his paper on lymphatic disease "On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen" Published in Medico-Chirurgical Transactions, the journal of the Medical and Chirurgical Society in London.

  7. Linfoma di Hodgkin • Descritto per la prima volta da Sir T. Hodgkin nel 1832 • Da 30 anni conosciamo la natura, gli aspetti biologici, le modalità di diffusione e la terapia • Descritta una certa familiarità • Il virus EBV svolge un ruolo importante nella genesi ma l’evento trasformante richiede: • Espressione delle bcl2 (responsabile apoptosi) • Proteina P53 (influenza att. proliferativo) CLONE ABERRANTE IN VANTAGGIO A QUELLO NORMALE E + RESISTENTE AI MECCANISMI DI SORVEGLIANZA IMMUNITARIA

  8. LINFOMA DI HODGKIN Incidenza: 3,2/100.000/anno Colpisce di più classi di alto livello sociale ed educazionale Più alto rischio figli unici Clustering di casi Colpisce lavoratori del legno DEPRESSIONE IMMUNITA' CELLULARE ridotta risposta test cutanei a Candida, Tricofiti ridotta risposta stimolazione in vitro aumento delle IgE sieriche

  9. Hodgkin’s Disease • One-seventh as common as non-Hodgkin’s lymphoma. • Highly treatable and curable, even when disseminated. • Presence of Reed-Sternberg cell is necessary to make diagnosis.

  10. Linfoma di Hodgkin • LA SEDE E’ SEMPRE ALLOCATA NEI LINFONODI • LE SEDI PIU’ COLPITE LUNGO DECORSO E DIRAMAZIONI DEL DOTTO TORACICO • LA DIFFUSIONE AVVIENE PER CONTINUITA’ E PER VIA LINFATICA (QUASI SEMPRE DAL BASSO VERSO L’ALTO) • LA DIFFUSIONE PER VIA EMATICA E’ TARDIVA E DETERMINA UNA GENERALIZZAZIONE ED INTERESSAMENTO DI ORGANI EXTRALINFATICI

  11. Linfoma di Hodgkin • ETA’: TRA 15 E 30 ANNI, MASCHI>FEMMINE • PRESENTAZIONE: 50% ASINTOMATICI, MANIFESTANO UNA TUMEFAZIONE LINFONODALE (SOVRACLAVARE- LATEROCERVICALE) SINTOMI: • FEBBRICOLA REMITTENTE • SUDORAZIONI PROFUSE NOTTURNE • CALO PONDERALE • PRURITO “SINE MATERIA”

  12. VARIETA’ A NESSUN SINTOMO GENERALE (50% PTS) VARIETA’ B UNO O + SINTOMI FEBBRE SUDORAZIONI PROFUSE CALO PONDERALE PRURITO Linfoma di Hodgkin • LOCALIZZAZIONI EXTRANODALI • POLMONARI (CON MEDIASTINO “Bulky” >6cm) • EPATICHE • OSSEA (VERTEBRALE) O INFLITRAZIONE DIFFUSA MIDOLLO OSSEO

  13. HD - INDAGINI DI LABORATORIO • VES: AUMENTA NELLE FORME B • ANEMIA NORMO-IPOCROMICA • LEUCOCITOSI NEUTROFILA • AUMENTO TRANSAMINASI

  14. HD - INDAGINI ISTOLOGICHE CRITERI (1966) CONFERENZA RYE • PRESENZA CELLULE REED-STERNBERG (20-60), CITOPLASMA AMPIO, ACIDOFILO • “PABULUM” DI ACCOMPAGNAMENTO (CELL. MONONUCLEATE, ECT.) • DIVERSI ISTOTIPI DI HD • PREVALENZA LINFOCITARIA 5% • SCLEROSI NODULARE 75% • CELLULARITA’ MISTA 15% • DEPLEZIONE LINFOCITARIA 5%

  15. CLASSIFICAZIONE

  16. Reed-Sternberg Cell

  17. Biopsia linfonodale

  18. HD - Staging • BIOPSIA LINFONODALE • TAC • BIOPSIA OSSEA • PET

  19. Linfoma di Hodgkin

  20. FREQUENZA DELLE LOCALIZZAZIONI INIZIALI NEI PAZIENTI CON LH. Le sedi più frequentemente colpite sono quelle laterocervicali e mediastiniche

  21. Stadiaziane del linfoma di Hodgkin’s.

  22. Stadiazione secondo la classificazione di ANN ARBOR

  23. Linfoma di Hodgkin

  24. Fattori prognostici nel Linfoma di Hodgkin

  25. Diagnosi differenziale tra le varianti di linfoma di Hodgkin e non-Hodgkin

  26. HD- TERAPIA • ABVD (DOXORUBICINA-BLEOMICINA- VINBLASTINA-DACARBAZINA) • SCHEMA: 1° E 15° GIORNO PER 6 MESI • BEACOPP • TMO AUTOLOGO IN PTS RICADUTI ENTRO 12 MESI • ± RT LOCALIZZAZIONI BULKY

  27. HD- COMPLICANZE • INFEZIONI VIRALI • MICOTICHE E/O BATTERICHE • STERILITA’ ± IRREVERSIBILE NEI MASCHI, REVERSIBILE NELLE FEMMINE • FIBROSI MEDIASTINICA POST ATTINICA • TUMORI SECONDARI (LA, NHL, DOPO 5 ANNI CON INCIDENZA A 10 ANNI DEL 1-4%

  28. Trattamento di prima linea del linfoma di Hodgkin

  29. Linfoma di Hodgkin Curva di sopravvivenza di 900 casi di LH suddivisi in primi stadi (I-II) e stadi avanzati (III-IV)

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