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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE NA CRIANÇA

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE NA CRIANÇA. Priscila Grizante Hematologia Pediátrica. Púrpura Trombocitopênica Imune.

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PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE NA CRIANÇA

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Presentation Transcript

  1. PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE NA CRIANÇA Priscila Grizante Hematologia Pediátrica

  2. Púrpura Trombocitopênica Imune • Desordem autoimune caracterizada por trombocitopenia causada por destruição prematura plaquetária por ação do sistema retículo endotelial, especialmente no baço Nathan and Oski Hematology of infance and childhhod 2003

  3. Púrpura Trombocitopênica Imune • Exclusão de outras causas de trombocitopenia • Aguda remissão até 6 meses • Crônica persiste por periodo > que 6 meses • Sazonal: inverno/primavera • Frequentemente é precedida por infecção viral ou vacinação

  4. Púrpura Trombocitopênica Imune • Vacinação Hepatite B • Vacinação MMR • PTI 1: 24000 doses • Dentro de 6 meses da vacinação • Sorologias para sarampo, caxumba e rubéola • Se não houver imunidade realizar a segunda dose • Rubeola risco de 1: 3000 de desenvolver PTI

  5. Púrpura Trombocitopênica Imune • Benigna • Auto limitada • Criança previamente hígida • Bom estado geral • Petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxe • Ausência de outros sintomas sistêmicos Hematologia para o pediatra 2007

  6. Epidemiologia • Faixa etária acometida: 6 meses a 6 anos • Incidência 1:10000 crianças por ano • Remissão:

  7. Adultos X Crianças Hematologia pediátrica 1ª. ed. 2008

  8. Patogênese Nathan and Oski Hematology of infance and childhhod 2003 Auto-anticorpos que interagem com as glicoproteinas da membrana das plaquetas e dos megacariócitos GPIIb-IIIa é a principal GPIb-IX-V e GPIa-IIa: mais raro Anticorpos IgG, IgA e IgM Fatores que desencadeiam produção dos auto anticorpos são desconhecidos

  9. Patogênese Plaquetas aderidas a autoanticorpos Internalizam e degradam plaquetas Amplificam resposta imune inicial Gera epitopos de outras GP plaquetarias N Engl J Med, vol.346,No.13 2003

  10. Diagnósticos Diferenciais • Lupus eritematoso sistêmico • Sindrome do anticorpo anti fosfolipide • Imunodeficiencia (hipogamaglobulinemia) • HIV / Hepatite C • Drogas ( quinidina e quinino) • Meningococcemia - emergência Curr Opin Hematol 2007 14:520-525

  11. Diagnósticos Diferenciais • Sindrome Wiskott – Aldrich • Eczema e imunodeficiencia + plaquetas pequenas • Bernard Soulier • Plaquetas gigantes • Anemia de Fanconi • Manchas café com leite, baixa estatura, anormalidades esqueléticas Curr Opin Hematol 2007 14:520-525

  12. Diagnósticos Diferenciais • TAR • Anormalidades esqueléticas • Disqueratose congenita • Hipopigmentação reticulada, anormalidades ungueais, leucoplasia • Doença de von Willebrand tipo IIb Curr Opin Hematol 2007 14:520-525

  13. Diagnósticos Diferenciais • Doenças linfoproliferativas • Anemia aplásica • Doenças auto imunes • sintomas atípicos: febre, infecções recorrentes, perda de peso, fadiga, dor ossea Curr Opin Hematol 2007 14:520-525

  14. Diagnóstico • Anamnese detalhada • Excluir outras causas de plaquetopenia • Antecedentes pessoais e familiares • Exame Físico • Hemograma • Esfregaço de sangue periférico Curr Opin Hematol 2007, 14:526-534

  15. Quadro Clínico • Petéquias • Equimoses • Epistaxe < 30% • Sangramento mucoso < 30% • Hematúria < 10% • Melena < 10% • Menorragia • Esplenomegalia 10%

  16. Sangramento no SNC • Incidencia: 0,2 – 1% • Plaquetas < 10 000 • Fatores de risco • Trauma • Medicações antiplaquetárias N Engl J Med 2003, 346(13)

  17. Hemograma • Eritrócitos normais • anemia 15% das crianças • Leucócitos normais • Plaquetopenia • 80% das crianças < 20000 plaquetas sangramento deficiência de ferro ASH 1996

  18. Esfregaço de sangue periférico • Excluir pseudoplaquetopenia • Macroplaquetas • Observar morfologia da série vermelha e da série branca ASH 1996

  19. Anticorpo Anti-Plaquetário • Sensibilidade 49-66% • Especificidade 78-92% • Valor preditivo positivo 80-83% • Não faz distinção entre agudo, crônico, primário, secundário • Negativo não exclui a patologia • Caro • Curr Opin Hematol 2007 14:520-525 N Engl J Med, vol.346,No.13 2003

  20. Mielograma • Dúvida ao diagnóstico • Sintomas atípicos • Plaquetopenia persistente pós tratamento N Engl J Med, vol.346,No.13 2003

  21. Tratamento British Guideline 2003 Avalia a clínica Severidade do sangramento Associado a contagem plaquetária American Society of Hematology 1996 Contagem plaquetária < 20 000 plaquetas + sangramento mucoso < 10 000 plaquetas

  22. Corticoesteróides • Aumento da produção plaquetária mais rapidamente que o tratamento expectante • Mais barato e efetivo • Não altera a morbi- mortalidade • Mecanismo de ação • Reduz a produção de anticorpos anti-plaquetários • Reduz a destruição plaquetária pelo SRE • Aumenta a produção plaquetária • Atua na estabilidade vascular

  23. Corticoesteróides • Dosagem: • Prednisona VO 1-2mg/Kg/d por 21 dias • Prednisona VO 4mg/Kg/d por 4 a 7 dias • Metilprednisolona IV 30mg/Kg/d por 3 a 7 dias • Dexametasona menos efetivo em crianças

  24. Imunoglobulina intra venoso • Aumento da produção plaquetária mais rapidamente que o tratamento expectante e com CE • Mais caro • Reservado para emergência, sangramento severo e para pacientes que não responderam ao CE

  25. Imunoglobulina intra venoso • Mecanismo de ação: • Bloqueia os receptores Fc dos macrofagos • Ativa vias inibitórias • Reduz a produção de auto anticorpos • Dosagem da gamaglobulina: • 0,4g/Kg por 5 dias – pouco usado • 0,8 – 1g/Kg por 1 a 2 dias • 250-500mg/Kg por 2 dias – em estudo

  26. Efeitos colaterais da Gamaglobulina

  27. Anti Rh (D) • Imunoglobulina contra o antigeno Rh dos eritrócitos • Apenas para pacientes Rh positivos • Diminuição da destruição plaquetária • Menos efetiva que a IVI e CE • Custo alto • Dosagem: • 50 a 75 ug/ Kg IV dose única • Efeitos colaterais: • Hemólise ( decrescimo do Hb de 0,5-2g/dl) • Insuficiência renal • CIVD

  28. Orientações • Evitar AAS, AINE • Atividades físicas com risco de trauma • Evitar punções arteriais, procedimentos invasivos, extrações dentárias • Evitar aplicações IM

  29. Emergência • Suporte clínico • Infusão de plaquetas • Metilpredinisolona 30mg/Kg/d • Gamaglobulina 1g/Kg/d • Esplenectomia - controverso

  30. PTI crônica • Trombocitopenia persistente por mais de 6 meses • 20-30% cronificam • Adolescentes, mulheres e adultos • Associação com outra doenças auto-imunes • 33% remissão dentro de meses ou anos C. Philip Steuber, MD 2009 uptodate Curr Opin Hematol 2007 14;526-534 British guideline 2003 ASH 1996

  31. PTI crônica • Tratar PTI aguda não reduz o risco de desenvolver cronicidade • Pacientes < 10 anos tem maior chance de remissão espontânea • Incomum plaquetas < 10 000 • Terapia baseada em sintomas e menos na contagem plaquetária C. Philip Steuber, MD 2009 uptodate Curr Opin Hematol 2007 14;526-534 British guideline 2003 ASH 1996

  32. Investigação • Anamnese detalhada • Exame físico • Hemograma • Esfregaço de sangue periférico • Mielograma • Triagem para imunodeficiência • Triagem para doenças auto-imunes • Função tireoideana • HIV

  33. Tratamento • Diminuir episódios de sangramento e não a cura da doença • Sangramentos significantes • Cirurgia ou extração dentárea • Menorragia • Corticoesteróides • Evitar tratamentos prolongados • Imunoglobulinas • Crianças resistentes a CE • Sangramento severo

  34. American Society of Hematology 1996 Trombocitopenia > 1 ano + sangramento + plaquetas <10 000 (3 a 12anos) 10 000- 30 000 plaquetas + sangramento + tratamento com CE ou imunoglobulina com sucesso apenas transitório + sem contra indicações cirurgicas Emergência - controverso British Guidelines 2003 Sangramento grave Trombocitopenia persistente > 1 ano + alteração qualidade de vida Indicações de esplenectomia

  35. Esplenectomia • 72% obtiveram remissão após esplenectomia • Aumento plaquetário dentro de 2 semanas • Não definido indicações precisas e tempo ideal • Risco operatório de sangramento • Infecções pós operatórias principalmente em < 5 anos • Risco de morte 1: 1000 ano

  36. Esplenectomia • Profilaxia pré operatória • Imunização 2 semanas antes • H. influenzae B • Pneumococo • meningococo • CE e/ou IVI • Plaquetas > 50 000 • Pós operatório • Penicilina profilática até 2 anos pós esplenectomia

  37. Falha pós Esplenectomia • Azatioprina • Imunossupressor • Mais efetiva, mais usada • 2-3mg/Kg/d por 6 meses • Pode ser usada com predinisona • Ciclofosfamida • Resposta similar a azatioprina • EC: mielossupressão, cistite hemorrágica, risco de neoplasia, alopécia, teratogenicidade

  38. PTI Refratária • Danazol • Efeitos virilizantes • Adolescentes e mulheres • Alcalóides da vinca (vincristina e vinblastina) • Inibe tubulina (interrompe divisão celular) • Resposta não estabelecida em crianças • Ec: neuropatia, alopécia, mielossupressão, segunda neoplasia

  39. PTI Refratária • Interferon alfa • Mecanismo incerto • EC: neutropenia, doenças autoimunes • Ciclosporina • Potente imunossupressor, inibe linfocito T • Ec: HAS, insuficiencia renal e hepatica, linfoma

  40. Tratamentos alternativos • Rituximab • Anticorpo monoclonal anti- CD20 • Tratamento da PTI primária e secundária • Dose 375mg/m2/semana 4 doses • EC: febre, cefaléia, hipotensão • 30% de remissão • Colchicina • Acido ascórbico • Plasmaférese • Dapsona Curr Opin Hematol 2007 14;526-534

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