Caso Clínico - Cloaca

1. Caso Clínico - Cloaca • A. O. B., 4 anos, branca, natural de RJ, nascida de parto cesáreo, a termo. • HDA: Sialorréia, impossibilidade de progressão de SOG ao nascer e imperfuração anal. • Ex. Físico:Faciessindrômica, ativa, corada e taquidispéica • Ap. Respiratório:M.V. presente • Abdomen:escavado, peristalse presente, ausência de tumorações palpáveis • Ex. Perineal:edema vulvar importante, imperfuração anal

2. Exame de Imagem • RX de Tórax: imagem gasosa delineando coto esofageano proximal atrésico ao nível da fúrcula esternal • RX de Abdomen: ausência de gás no TGI • Hipótese Diagnóstica: -Atresia de Esôfago “LongGap” sem fístula -Imperfuração anal

3. Conduta Cirúrgica • Período Neonatal- Esofagostomia terminal esquerda + gastrostomia - Sigmoidostomia em dupla boca. • 18 dias de vida- Melhora do edema vulvar. Ex. Físico:orifício perineal único • 2 Meses – Genitografia:canal comum comunicando vagina, uretra, cólon e contrastando também uma fístula perineal que comunicava com fundo cego retal.

4. Evolução Propedêutica • 4 Meses – cerclagem da fístula muco-cutânea do sigmóide na tentativa de reduzir o número de infecções urinárias. • 1 Ano – Ex. Físico:melhor visualização da fístula perineal do reto (não há eliminação de fezes, urina ou secreções) • 1 Ano e 3 Meses – Esofagocoloplastia • 2 Anos e 10 Meses – Genitografia:orifício vulvar único comunicando com pequena cavidade vesical, canal vaginal e com estrutura alongada em localização posterior as cavidades descritas (alça intestinal cega com fístula para aparelho urinário pelo ovário) Refluxo vesico-ureteral esquerdo até o terço distal do ureter que encontra-se dilatado. Cavidade uterina septada também contrastada.

5. Evolução Propedêutica • 3 Anos - RMI de Abdomen e Pelve: Seio urogenital apresenta septação em praticamente toda sua extensão, dos cornos uterinos distintos respectivamente se inserem em cada uma das lojas determinadas pela septação configurando Útero Didelfo; Bexiga atrésica localizada anteriormente ao Seio Urogenital comunicando-se amplamente com ele a partir de seu aspecto póstero-lateral direito; Canal anal termina em fundo cego e mede 2 cm longitudinalmente; Ovários não individualizados; Rins ectópicos, sendo o direito pélvico; Redução do complexo muscular elevador do ânus a esquerda em relação a direita Peças vertebrais coccígeas não identificada (regressão caudal); Agenesia das Artérias Ilíacas Interna e Externa esquerda, sendo o fluxo reconstituído na Artéria Femoral Comum esquerda, a partir da contralateral originada na Artéria Ilíaca direita; • Laudo sugere Angioressonância e RMI – estudo específico da pelve

6. Evolução Clínica • 4 Anos – Q.P.:Incontinência urinária Ex. Perineal:Não há dermatite e observa-se pequenos jatos urinários. Ânus tópico com pregueamento normal e há relato de contração esfincteriana. Conduta:Ex. Perineal sob sedação RMI da Pelve

7. Exame Perineal Sob Sedação • Septaçãoso Seio Urogenital a partir de 1 cm do orifício externo, onde observa-se bem orifício anterior (uretra) e um posterior (vagina) • Colocação de Sonda Folley no orifício anterior e observa-se após a insuflação do balão parada da micção (cavidade vesical pequena) • Colocação de sonda no orifício posterior que mede mais ou menos 7 cm (vagina?) • Dilatação anal, toque retal revela canal de 2 cm terminando em fundo cego.

8. Programação • Laparotomia para ampliação vesical e sigmoidostomia em dupla boca – avaliar a extensão do sigmóide a partir da fistula cutâneo-mucosa. • Em 6 a 8 meses cirurgia perineal – cura cirúrgica de seio urogenital e abaixamento do cólon

9. Para Discussão • Pré-operatório – Cateterismo vesical por 2 meses na tentativa de ampliar a bexiga; Urodinâmica