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恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis

恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis. 一、概述. 1. 定义 单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。 临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。. 非炎症引起的增生性反应 非代谢性增生疾患 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官. 2. 流行病学. 国内以江南、华南多见，北方少见 任何年龄均可发病，以青壮年多见 多见于青壮年，以 20 ~ 40 岁者居多 男性多于女性（2~3：1）. 3. 病因和发病机制. 遗传 环境因素 病毒感染. 4. 临床表现.

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恶性组织细胞病 Malignant histiocytosis

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Presentation Transcript

  1. 恶性组织细胞病Malignant histiocytosis

  2. 一、概述 1. 定义 单核-吞噬细胞系统中，组织细胞呈异常、弥漫增生的恶性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。

  3. 非炎症引起的增生性反应 • 非代谢性增生疾患 • 具有造血系统恶性肿瘤增生的特征 • 主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官

  4. 2. 流行病学 • 国内以江南、华南多见，北方少见 • 任何年龄均可发病，以青壮年多见 • 多见于青壮年，以20 ~ 40岁者居多 • 男性多于女性（2~3：1）

  5. 3. 病因和发病机制 • 遗传 • 环境因素 • 病毒感染

  6. 4. 临床表现 • 起病凶，进展快 • 持续高热 • 肝脾淋巴结进行性肿大 • 进行性贫血 • 粘膜出血 • 皮肤、粘膜结节样肿块

  7. 二、检查 • 血象 • 全血细胞减少 • 早期可表现为正细胞正色素性贫血，少数可表现为低色素或高色素性贫血 • 白细胞早期可正常或增高，晚期常显著减少，有时可出现少数中、晚幼粒细胞

  8. 血小板计数大多减少，晚期更甚。 • 部分病人血涂片可找到恶组细胞，用浓缩血液涂片法可提高阳性率，对诊断有一定帮助

  9. 2. 骨髓检查 异常组织细胞 多核巨组织细胞（出现机率低） 吞噬性组织细胞 淋巴样组织细胞 单核样组织细胞

  10. 3.细胞化学与免疫细胞化学 • POX、 SB （-） • PAS（-）/（±） • ACP弥漫（+） • NAP（-）/积分减低 • AS-DCE(-) • AS-DAE、α-NAE(+)，不被NaF抑制

  11. 异常组织细胞

  12. 异常组织细胞

  13. 一个异常组织细胞，周围四个网状样组织细胞

  14. 异常组织细胞（左方为淋巴样组织细胞）

  15. 异常组织细胞

  16. 1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相

  17. 1.异常组织细胞2.双核型巨大异常组织细胞

  18. 1.异常组织细胞2.异常组织细胞分裂相

  19. 1.吞噬型异常组织细胞2.异常组织细胞

  20. 1.异常组织细胞

  21. 1.多核巨组织细胞POX（—）

  22. 三、诊断与鉴别诊断 1. 诊断 • 临床表现 • 骨髓中须找到一定数量的恶组细胞（可以为数不多但必须是异常组织细胞） 2. 鉴别诊断

  23. 四、病程及预后 • 重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个月。 • 轻型起病缓，进展慢，未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 • 本病死亡原因主要由于高热衰竭，出血和感染。

  24. 复习思考题 • 何谓恶性组织细胞病？ • 恶组的实验室特点有哪些？ • 如何诊断恶组？

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