1 / 49

הצגת מקרה

הצגת מקרה. מחלקה נוירולוגית בית חולים " איכילוב". תלונה עיקרית. בן 28,בריא בדרך כלל, גרוש, ימני, עבד כמאבטח עד שפוטר יליד ישראל, הורים ממוצא אפגני –מצרי הופנה למיון במצב ישנוני. מחלה נוכחית. 4 ימים טרם קבלתו : ישנוניות בלבול ביום קבלתו הפרעה בשליטה על מתן שתן.

jenna
Download Presentation

הצגת מקרה

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. הצגת מקרה מחלקה נוירולוגית בית חולים " איכילוב"

  2. תלונה עיקרית בן 28,בריא בדרך כלל, גרוש, ימני, עבד כמאבטח עד שפוטר יליד ישראל, הורים ממוצא אפגני –מצרי הופנה למיון במצב ישנוני.

  3. מחלה נוכחית 4 ימים טרם קבלתו : • ישנוניות • בלבול • ביום קבלתו הפרעה בשליטה על מתן שתן. • לדברי המשפחה בחודש האחרון הפרעה בזיכרון ,ירידה בריכוז. יומיים טרם קבלתו פנו למיון בית חולים אחר ושוחרר באבחנה של בלבול עקב עישון גראס

  4. המשך • שוללים שימוש בסמים פרט לעישון גראס מדי פעם • שוללים מחלת חום לאחרונה. • טיול למזרח הרחוק, אוסטרליה לפני 5 שנים • בבית אין בעלי חיים. • לא ידוע על חיסונים לאחרונה

  5. בדיקה נוירולוגית בקבלתו ישנוני,מתעורר בקלות, שיתוף פעולה חלקי, אינו מתמצא במקום ,בזמן או במצב. מבצע פקודות פשוטות. אפקט לא אדקווטי. עצבים קראניאלים- צניחה קלה של כפל נזולביאלי משמאל. כוח גס- פרונציה במבחן ברה משמאל ביד ורגל תחושה- שמורה ,החזרים גידיים ערנות משמאל, JAW JERK ער,קלונוס פלנטרי דו"צ,, מענה פלנטרי אקסטנסורי דו צדדי. דיסמטריה קלה בביצוע מבחן עקב- ברך דו"צ, GAIT ATAXIA בולטת.

  6. BRAIN CT

  7. מהלך הברור • ניקור מותני ( 17.5.5)- לחץ פתיחה-120, WBC-5,RBC-24,mono,lympho ,PROTEIN-127,GLU-60 תרביות-שליליות,PCR להרפס –שלילי. ללא תאים ממאירים . בניקור חוזר ( 19.05.05)- PROTEIN-144,ללא תאים.

  8. מעבדה • כימיה- תקינה . • תפקודי כבד- תקיניםLDH-462, • אמוניה- 89.6 • שתן לטוקסיקולוגיה- שלילי, שלילי לbzp- • תפקודי תירואיד –תקינים, כולל THYROGLOBULIN ו PEROXIDASE- שליליים. • ויטמין B12, פרופיל ברזל,חומצה פולית- תקין • גזים בדם- תקינים • שקיעת דם -50, CRP-8.8 • HIV- NEG, • איסוף שתן לחלבון- תקין • לויקוציטוזיס קלה עם לימפופניה

  9. סיכום ראשוני • מהלך המחלה – SUBACUTE • ENCEPALOPATHY ללא חום • BILATERAL PYRAMIDAL SIGNS • BILATERAL CEREBELLAR SIGNS • חלבון ב CSF מוגבר • CRP גבוה ושקיעת דם מוחשת • Lymphopenia • ב CT מוח היפודנסיות בקורפוס קולוזום בחלק קדמי משמאל

  10. VDRL-NEG • ANCA-C-NEG • ANCA-P-NEG • ANA- NEG • IGG BETA-2-NEG • ANTI CARDIOLIPIN -IGG-NEG • ANTI CARDIOLIPIN- IGM=11,BORDER

  11. EEGX3– FIRDA • TEE- תקין, ללא עדות לטרומבוס או וגטציות. • MRI- מוקדים היפואינטנסים ברצפי T2 ו FLAIR בקורפוס קלוסוםובחומר הלבן הפריונטריקולרי וכן ב-MIDDLE CEREBRAL PEDUNCLE ואחורית לחדר רביעי.לאחר הזרקת חומר ניגוד נראים מוקדים האדרתיים נקודתיים מרובים חלקם בקורפוס קלוסום אבל גם באונות הצרבלום.

  12. WHAT ARE YOURS OPINIONS ???????

  13. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS • ADEM/ MS • TOXIC • VIRAL • PRIMARY CNS LYMPHOMA • SSPE • MARCHIAFAVA-BIGNAMI • INTRAVASCULAR LYMPHOMA • VASCULITIS/ VASCULOPATHY • PORPHYRIA

  14. טיפול ב- SOLUMEDROL 1 GR במשך 3 ימים ללא שיפור קליני. • לאחר תשובת MRI חודש הטיפול בסטרואידים וטיאמין עם שיפור קל במצבו

  15. MS/ADEM • affect the callosal—septal interface, which is the central inferior aspect of the corpus callosum

  16. Primary CNS lymphomas • Primary CNS lymphomas -less than 2% of malignant primary brain tumors. • They are almost always of the B-cell non-Hodgkin's type • . Common locations include the corpus callosum, deep gray matter structures, and the periventricular region. • Lymphomas differ from glioblastoma multiformes because they usually have less peritumoral edema, are more commonly multiple, are less commonly necrotic, are highly radiosensitive, • frequently temporarily respond dramatically to steroid administration producing "vanishing lesions. • " These lesions are usually iso- or hypointense on T1-weighted images and hyper-intense on T2-weighted images, with 91% showing contrast enhancement

  17. PRIMARY CNS LYMPHOMA • Axial T1-weighted MR image shows hypointense lesion (arrow) in deep left parieto—occipital white matter extending into splenium of corpus callosum

  18. PRIMARY CNS LYMPHOMA • Axial T2-weighted MR image shows hyperintense lesion involving corpus callosum surrounded by high-signal-intensity edema.

  19. Marchiafava –Bignami Sandwich sign

  20. Pathology of marchiafava-bignami • The main pathologic change associated with Marchiafava-Bignami disease is a degeneration of the corpus callosum with different degrees of damage • cortical gray matter (laminar sclerosis)

  21. clinical forms of marchiafava-bignami • . Acute -seizures, impairment of consciousness, and rapid death. • Subacute -mental confusion, dysarthria, behavioral abnormalities, memory deficits, signs of interhemispheric disconnection, and impairment of gait • . Chronic- mild dementia that is progressive over years

  22. A non-alcoholic Japanese patient with Wernicke's encephalopathy and Marchiafava-Bignami disease.Clin Neuropathol. 1984 Nov-Dec;3(6):231-6.

  23. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy • progressive fatal demyelinating disease • immunocompromised patients. • The cause is a papovavirus—the Creutzfeldt-Jakob virus. • The lesions are usually multifocal and asymmetric, most commonly affecting the subcortical white matter and corpus callosum. • The lesions usually do not enhance, although they may enhance faintly at the periphery.

  24. PML

  25. SSPE • 1) typical clinical presentation with progressive cognitive decline and stereotypical myoclonus, • 2) characteristic EEG changes • 3) elevated cerebrospinal fluid globulin levels without pleocytosis • 4) elevated CSF measles antibody titers • 5) typical histopathologic findings in a brain biopsy or autopsy (Dyken 1985, Santoshkumar & Radhakrishnan 1998).

  26. SSPE

  27. SSPE • pathognomonic EEG findings in SSPE are periodic complexes with generalized bilateral, usually synchronous and symmetrical slow waves of high amplitude, classically occurring every 5-10 seconds

  28. SSPE

  29. INTRAVASCULAR LYMPHOMA • Intravascular lymphomatosis (IVL) is a rare angiotrophic large cell lymphoma producing vascular occlusion of arterioles, capillaries, and venules. • lymphomas are mostly of B cell type • The central nervous system and skin are the two most commonly affected organs • patients usually present with progressive encephalopathy with mental status changes and focal neurological deficits and skin petechia, purpura, plaques, and discolouration.

  30. INTRAVASCULAR LYMPHOMA • haemorrhagic infarcts within the cerebral cortex, and the presence of atypical lymphoid cells within the infarcts.

  31. ACUTE INTERMITTENT PORPHYRIA • AIP is an autosomal dominant disorder • Partial deficiency of PBG deaminase • During acute attack – aminolevulinic acid and PBG are excreted in large quantities in the urine • Acute episodes-abdominal pain, nausea, vomiting,seizures,axonal neuropathy, dysautonomia.

  32. MRI abnormalities –resemble PRES FRONTOPARIETAL CORTICES AND OCCIPITAL AND CONTRAST ENHANCEMENT ACUTE INTERMITTENT PORPHYRIA

  33. AIP

  34. BRAIN BIOPSY • White matter is overall hypercellular with macrophagic infiltration ( CD 68+) and reactive gliosis • Fociof demyelination were highlighted by myelin stain ( luxol fast blue) • NF stain show decrease number and fragmentation of axons in these areas • No perivascular lymphoid infiltrate is present

  35. OPHTALMOSCOPY • בעין ימין BRAO • COTTON WOOL EXUDATE בעין שמאל

  36. OPHTALMOSCOPY

  37. What is your diagnosis ??

  38. SUSAC SYNDROME • The triad of clinical manifestations consists 1. acute encephalopathy with neurologic signs • 2. branch retinal artery occlusion (BRAO), • 3. sensorineural hearing loss.

  39. SUSAC SYNDROME • 1.was reported by Susac in 1979 • 2. 85% women between ages 18 and 42 years (mean age was 28 years) • 3.encephalopathy-personality changes, memory loss, ataxia, pyramidal signs • 4. ophthalmic manifestations- bilateral BRAO

  40. SUSAC SYNDROME HEARING LOSS • sensorineural type • Low and medium freaquencies • Microinfarcts in the apical cochles

  41. SUSAC SYNDROME

  42. SUSAC SYNDROME • Corpus callosum- central fibers • Occlusion of small precappillary arterioles • 3%- leptomeningeal enhancement • Central callosal holes

  43. SUSAC SYNDROME • CSF- elevated protein with or without mild pleocytosis • Brain biopsy-microinfarcts and perivascular inflammatory infiltrates • Angiography-normal

  44. SUSAC SYNDROME TREATMENT • Steroides • Cyclophosphamides • Plasmopheresis • IV IG • Aspirin and CA channel blockers

  45. SUSAC SYNDROME • Clinical course- recurrent, fluctuating attacks • Mean duration- 2 years • Self-limited

  46. האבחנה המשוערת- SUSAC SYNDROME ???? ADEM ???

More Related