SOCIEDAD DE NEUROLOGÍA DE LA PLATA

1. SOCIEDAD DE NEUROLOGÍA DE LA PLATA ENFERMEDAD DE PARKINSON

2. ENFERMEDAD DE PARKINSON Es una enfermedad degenerativa crónica y progresiva, de etiología desconocida que afecta por igual a ambos sexos, su frecuencia es mayor luego de los 50 años. Pertenece al grupo de las Enf. extrapiramidales.

3. Enfermedad extrapiramidal • Denominada de esta forma, porque el compromiso anatomopatológico y neurobioquímico se halla circunscrito a estructuras que integran este sistema neuroanatómico

4. Caudado (núcleo accumbens) Putamen Globo Pálido porción ext. e int.- Tálamo ventro-lateral VLO Área tegmentaria ventral Locus coeruleus Sustancia negra pars. compacta y reticulada Subtalámico Núcleos de la base y estructuras relacionadas

5. Proyecciones aferentes y eferentes de la SUSTANCIA NEGRA Aferentes: estriadonigricas palidonigricas subtalamonigricas Eferentes: nigroestriadas nigrotalámicas nigrotectales

6. Circuito motor vinculado con el Parkinson Áreas corticales 4, 6 y suplementaria, 3a-b,2,1, que se proyectan al putamen en forma somatotópica, estas con el Gpi y la SNr. Desde el putamen otra vía al Gpe al NST y Gpi, ambos se proyectan VLO en su camino a la corteza

7. Sistemas dopaminérgicos Meso-estriado Su perturbación es responsable de los trast. posturales y del movimiento. Meso-cortico-límbico Su perturbación es responsable de las disfunciones cognitivas

8. Sistemas dopaminérgicos Sistema Meso Estriado Se origina en la Sustancia Negra con proyecciones a los núcleos caudado, putamen y globo pálido. Sistema Meso Córtico Límbico Se origina en el Area Tegmentaria Ventral con proyecciones al núcleo accumbens (caudado), corteza entorrinal y frontal.

9. FRECUENCIA • Una persona de cada mil • Riesgo aumenta con la edad • > de 65 años el 1 por 100 • > de 80 años el 1 por 50

10. Envejecimiento Causas inmunológicas Infecciones Genética autosómica,cromosoma 4q 21-23 Gen Parkincromosona 6 Medio ambiente: contacto con herbicidas, pesticidas y contaminantes industriales, MPTP Genética y medio Etiología desconocidaDiferentes influencias

11. Anatomía patológica • Pérdida neuronal importante en la sustancia negra, especialmente en la pars. compacta. • Los cuerpos de Lewy y los cuerpos pálidos son inclusiones que se encuentran dentro de los cuerpos neuronales en la EP Tal vez estos últimos podrían ser precursores de los cuerpos de Lewy.

12. Cuerpo de Lewy Inclusión intraneuronal hialina con tres capas de eosinofilia variable: un núcleo rara vez presente, un cuerpo y una aureola. No son específicos. Pueden coexistir con otras patologías del SNC.

13. Fisiopatología del S. Parkinsoniano Se caracteriza por la pérdida o depleción de dopamina estriatal, secundaria a lesión de la sustancia negra y otros núcleos del tronco cerebral como el locus coeruleus y el área tegmental ventral. Esto induce a la denervación del cuerpo estriado (caudado y putamen) que implica modificaciones post-sinápticas, como aumento del número de receptores y cambios en su acoplamiento funcional; fenómeno denominado supersensibilidad denervatoria.

14. Fisiopatología del S. Parkinsoniano • Es fundamentalmente un síndrome de deficiencia dopaminérgica. • Pero no es el único neurotransmisor afectado, los otros son la noradrenalina, acetilcolina, serotonina, GABA, sustancia P, colecistoquinina, somatostatina, metencefalina, etc. • Existe estrecha relación entre dopamina y acetilcolina; el descenso de la primera se asocia con un aumento de la segunda y viceversa.

15. Receptores dopaminérgicos • 5 tipos: D1,D2,D3,D4 y D5 • Por sus características moleculares se agrupan en dos familias: • Familia D1 incluye D1 y D5 • Familia D2 incluye D2, D3 y D4 • Ubicados en lugares diferentes pre o postsinápticos o coexisten interactuando recíprocamente. • Todas las hipótesis acerca del mecanismo de acción de las drogas dopaminérgicas se basan en esta concepción.

16. Diagnóstico de la EP • ES CLINICO • No se dispone de estudios o marcadores biológicos. • Se confirma a lo largo de la evolución • Clínicamente es muy heterogénea. • Los síntomas en distintos grados de severidad y en diferentes combinaciones pueden observarse en una serie de enfermedades denominadas parkinsonismos. • Se estima en alrededor del 80 % el diagnóstico de certeza por medio de la clínica

17. ENFERMEDAD DE PARKINSONIDIOPATICA 4 SIGNOS CARDINALES • Temblorde reposo • Bradicinesia y acinesia • Rigidez • Alteraciones de los reflejos posturales (no causado por compromiso visual, vestibular, cerebeloso o propioceptivo)

18. Mayores Temblor Rigidez Bradiquinesia Aquinesia Problemas del equilibrio y marcha Menores Disfonía Micrografía Facie Seborrea Disfagia S. autonómicos Disfunción cognitiva Trastornos del sueño Trast. oculomotores Síntomas del Parkinson

19. Síntomas del Parkinson • Temblor de reposo: progresivo y asimétrico. Compromete uno de los cuatro miembros, o la mandíbula, lengua, cabeza o el mentón, para luego extenderse. Frecuencia de 4 a 6 Hz. Desaparece al adoptar una postura o ejecutar un movimiento. • Temblor postural o de acción es menos constante

20. Síntomas del Parkinson • Rigidez: resistencia a la motilidad pasiva expresada por breves oposiciones seguidas de breves relajamientos, fenómeno de la “rueda dentada”, o bien por una resistencia constante “signo del caño de plomo”

21. Síntomas del Parkinson • Bradicinesia y acinesia: dificultad para el inicio, lentitud o ausencia de movimientos voluntarios, automáticos y asociados. La expresión clínica es: la dubitación, la cinesia paradójica, el congelamiento brusco, falta de parpadeo, deglución de la saliva, pérdida del balanceo de los MMSS al caminar o la imposibilidad de incorporarse de una silla en un solo intento

22. Síntomas del Parkinson • Alteración de los reflejos posturales: se refiere a los problemas del equilibrio tanto se halle el individuo sentado, parado o caminando. Esto se expresa con caídas, propulsión, retropulsión, andar acelerado, a pequeños pasos y arrastre, dificultad para girar el cuerpo, etc.

23. Síntomas del Parkinson • Síntomas autonómicos: Hipotensión postural (ortostática) Sudoración excesiva Rubor Urgencia y frecuencia urinaria Estreñimiento

24. Síntomas del Parkinson • Déficit cognitivos Pueden no estar presentes Una minoría desarrolla demencia, cuyos factores predisponentes figuran: edad avanzada al inicio de la enfermedad, severidad de la signología parkinsoniana, depresión y alteraciones en la fluencia verbal, habilidades visuoespaciales, funciones ejecutivas y memoria de evocación.

25. Criterios clínicos que apoyan el diagnósticoB. de Cerebros de la Soc. EP del Reino Unido • Comienzo unilateral • Temblor de reposo • Cuadro progresivo • Asimetría persistente que compromete más el lado de comienzo • Respuesta excelente a la Ldopa • Respuesta por más de 5 años • Curso clínico de 10 o más años

26. Criterios clínicos que excluyen el diagnóstico • Antecedentes de ACV repetidos. • Antecedentes de TCE repetidos • Antecedentes de Encefalitis • Antecedentes de tratamiento neuroléptico • Parálisis supranuclear de la mirada o crisis oculógira • Exposición a la MPTP (metilfeniltetrahidropiridina) • Compromiso autonómico temprano • Demencia precoz • Signos piramidales y cerebelosos • Falta de respuesta a dosis adecuadas de LDopa

27. PROGRESIÓN Y PRONÓSTICO • Es progresiva: varía de una persona a otra. • Puede mantenerse en estado leve, décadas. • Entre un 6 y 15 % avanza rápidamente en unos pocos años.

28. Por su progresión se clasifica • 1.Tipo clásico. Responden bien a la Ldopa, y las fluctuaciones no se producen hasta después de 3 a 5 años de haberse iniciado el tratamiento. • 2. Tipo aquineto-rígido. Escasa respuesta a la Ldopa. Fluctuaciones tempranas. • 3. Tipo tembloroso. Es el síntoma predominante. Pronóstico más favorable.

29. Escala de Hoehn y Yahr • 1. Los síntomas son unilaterales. • 2. Empiezan a ser bilaterales y aparecen síntomas menores. • 3. Síntomas bilaterales intensos, trast. equilibrio. • 4. Necesita ayuda para sus A.V.D • 5. Confinado a una silla de ruedas o la cama, total dependencia.

30. La Ldopa retrasa el avance dela enfermedad entre 3 a 5 años. No altera el ritmo de progresión. Controversia: Inicio precoz o tardío del uso de Ldopa. Este último propone su uso cuando los síntomas produzcan un grado de discapacidad. Pérdida de eficacia de la LDopa

31. Corto Plazo Náuseas y vómitos Hipotensión postural Trast. Mentales Trast. del Sueño Cambios de color de la orina y el sudor. Largo Plazo Disquinesias Deterioro de fin de dosis Fenómeno on-off Efectos secundarios de la LDopa

32. Fisiopatología de la Enf. de Parkinson (neurotransmisores, receptores y enzimas implicadas) Bibliografía:Enf. de Parkinson y trastornos relacionados. ( F. Micheli E.Panamericana) Psicofarmacología-Psicodinámica IV (J. Moizeszowicz-Oscar Gershanik)

33. ENFERMEDAD DE PARKINSON Dr. Oscar Haramboure Especialista Consultor en neurología Mat. Prov. 13419