1 / 8

Patologie kosterních svalů

Patologie kosterních svalů. Neurogenní léze – neurogenní atrofie. ATPásová aktivita pH 9,4 v normálním svalu B. Po reinervaci atrofického svalu jsou vlákna typu 1 a 2 seskupena dohromady, C Klastr atrofických vláken v centru. Typy neurogenní atrofie.

latisha
Download Presentation

Patologie kosterních svalů

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Patologie kosterních svalů

  2. Neurogenní léze – neurogenní atrofie ATPásová aktivita pH 9,4 v normálním svalu B. Po reinervaci atrofického svalu jsou vlákna typu 1 a 2 seskupena dohromady, C Klastr atrofických vláken v centru

  3. Typy neurogenní atrofie • Denervační – svalová vlákna postižena rovnoměrně • Spinální – při poliomyelitidě – současně přítomna atrofická, normální i hypertrofická vlákna • Podobně při chronických chorobách

  4. Neurogenní atrofie při • Spinální progresivní svalové atrofii: (chorobách motorického neuronu): • Amyotrofické laterální skleróze, • Infantilní Werdnigově -Hoffmanově formě aj. • Eatonově-Lambertově myastenickém syndromu – • abnormální uvolňování acetylcholinu, při malobuněčném Ca plic • Hereditární motorické a senzorické neuropatii • Myasthenii gravis – autoimunní choroba, blokován je acetylcholinový receptor na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. Unavitelnost svalů, napřed obličeje, pak ochrnutí až smrt. Svalové slabosti neodpovídá histologický nález. • Bývá hyperplazie thymu nebo thymom u 65, resp. 15% nemocných.

  5. Myogenní léze • Svalové dystrofie: většinou kongenitální choroby, primární porucha je svalová • Duchenova a Beckerova svalová dystrofie – na X vázaná chybění dystrofinu, slabost lýtkových svalů, kde lipomatózní , atrofie. Beckerova forma začíná až v adolescenci • Autozomální svalové dystrofie - AR nebo AD, lopatkový pletenec, tváře (facioskapulární forma) • Dystrophia myotonica (Steinert) - AD, nevolní kontrakce a pomalá relaxace, každý věk, ruce, mimika • Myotonia congenita (Thomsen) – AD, děti, ruce, nohy, víčka oční • Maligní hyperpyrexie – AD reakce na celkovou anestezii, (halothan a succinylcholin), hyperaktivita svalů, rigidita, teplota až 46°C

  6. Metabolické myopatie • Glykogenózy – typu II (Pompe) –infantilní AR forma postihuje kromě kosterních svalů a jater myokard – obraz vrozené srdeční vady. Dále svaly postihuje typ III, IV, V a VII. Blíže v obecné patologii. • Mitochondriální myopatie - mutace v mitochondriální DNA - svalová slabost v mladém věku, okohybné svaly • Periodická paralýza (familiární periodická obrna) – AR, ataky chabých paréz, forma hypokalémická je nejtěžší, kolem 16.roku po fyzické zátěži 1-2 dny trvající parézy, až zadušení, forma hyperkalémická v dětském věku

  7. Myositis • Myositispurulenta – ranná flegmóna, v dekubitu • Nekrotizující fasciitis – progredující nekrotizující zánět po infekci rány agresivním („masožravým“) streptokokem • Plynatá snět – clostridióza rány, - viz obecná patologie • Dysimunitní nehnisavá myozitis - autoimunní etiologie, dermatomyositis (B-imunitní reakce), polymyositis (T-imunitní reakce) • Parazitická myozitis – Trichinellaspiralis, Cysticercuscellulosae, Echinococcusgranulosus, Sarcocystislindemanni (svalovka lidská, klinicky bezvýznamná) • Rheumatickámyozitis – Aschoffovy uzlíky blízko přechodu do šlachy

  8. Pseudotumory svalů • Myositisfibroproductiva (fibrosa, myosclerosis) - náhrada svalů granulační tkání až vazivem, ztuhlost svalů, ženy středního věku (třeba jedna noha) • Proliferativnímyositis (obdoba proliferativnífasciitidy) – pseudotumor ramene a trupu dospělých • Myositisossificans– ve svalu vazivo + pletivová kost (circumscriptatraumatica, circumscriptaidiopathica, progressiva – všechny svaly) • Nádory svalů včetně fibromatóz - viz nádory měkkých tkání

More Related