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出血性疾病

出血性疾病. Disorders of Hemostasis. 概 述. 出血性疾病 是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、黏膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。. 正常止血、凝血机制. 血管受损. 血管收缩 内皮细胞（ vWF ） TF 胶原 Ⅻ. 血小板粘附、聚集. 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ ADP 、 TXA2 、 PAF 、 IP3 ）. 血小板聚集成栓 纤维蛋白. 血管期. 细胞期. 血浆期.

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出血性疾病

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Presentation Transcript

  1. 出血性疾病 Disorders of Hemostasis

  2. 概 述 • 出血性疾病是指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、黏膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。

  3. 正常止血、凝血机制 血管受损 血管收缩 内皮细胞（vWF） TF 胶原 Ⅻ 血小板粘附、聚集 限制血流 血小板释放 凝血酶 （ADP、TXA2、PAF、IP3） 血小板聚集成栓 纤维蛋白 血管期 细胞期 血浆期 （初步止血） （加固止血）

  4. 外周血涂片

  5. 正常止血机制 • 血小板功能： • 粘附功能 • 聚集功能 • 释放功能 • 促凝功能 • 血块收缩功能 • 维持血管内完整性

  6. 正常止血机制 • 血小板释放功能：血小板颗粒内容物分泌、释放到细胞外的现象。诱聚剂均可诱导血小板释放反应。 α-颗粒：β血小板球蛋白（β-TG）、PF4、血小板衍生生长因子（PDGF）、vWF、纤连蛋白（FN）等 致密颗粒：ADP、5-HT、ATP、抗胞质素 溶酶体：含多种蛋白水解酶

  7. 正常止血机制 • 血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段： • 凝血活酶形成阶段 • 凝血酶形成阶段 • 纤维蛋白形成阶段

  8. 凝血与纤溶 内源性凝血 外源性凝血 内皮损伤→胶原 组织损伤 TF XII→XIIa VII/TF IX XI→XIa VIIa/TF IXa VIII→VIIIa 纤溶系统 X Xa X Va←V 纤溶酶原 凝血酶原 凝血酶 激活物 纤溶酶 纤维蛋白 纤维蛋白原 XIII→XIIIa 交连的纤维蛋白 FDP

  9. 抗凝及纤维蛋白溶解系统 • 细胞抗凝机制：血管内皮细胞、 单核-吞噬细胞系统、肝细胞 • 体液抗凝机制：抗凝血酶Ⅲ、蛋白C系统 • 纤维蛋白溶解系统：

  10. 抗凝及纤维蛋白溶解系统 • 体液抗凝机制： • 抗凝血酶Ⅲ：灭活Ⅹa、Ⅱa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa • 蛋白C系统：灭活因子Ⅴ和Ⅷ；阻止因子 Ⅹa与血小板的结合 • 组织因子途径抑制物：是组织因子凝血 机制的主要拮抗物 • 其他抗凝物质：肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ

  11. 抗凝及纤维蛋白溶解系统 • 纤维蛋白溶解系统：血栓形成过程中，存在于组织、血浆及尿液中的纤溶酶原激活物，通过外激活途径，激活纤溶酶原形成纤溶酶，作用于纤维蛋白，形成纤维蛋白降解产物，纤维蛋白凝块溶解，使血流保持畅通。 • 　纤溶系统由纤溶酶原、t-PA、u-PA组成。

  12. 出血性疾病分类 • 血管壁异常引起的出血性疾病 • 血小板异常引起的出血性疾病 • 凝血异常引起的出血性疾病 • 纤维蛋白溶解亢进 • 复合因素引起的出血

  13. 出血性疾病分类 • 血管异常引起的出血性疾病 • 遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症 • 获得性：过敏性紫癜、维生素C缺乏、单纯性紫癜 • 血小板异常引起的出血性疾病 • 数量异常： 　血小板减少：ITP、脾功能亢进、TTP； 急性白血病、再障 　血小板增多：原发性血小板增多症 • 功能缺陷： 遗传性：巨血小板综合征、血小板无力症 获得性：尿毒症、异常球蛋白血症

  14. 出血性疾病分类 • 凝血异常引起的出血性疾病： • 凝血因子缺乏 遗传性：血友病甲、乙、丙 获得性：肝病性凝血因子缺乏、维生素K依赖性凝血因子缺乏 • 循环中抗凝物质增多：肝素或香豆素类药物过量、狼疮性抗凝物质增多 • 纤维蛋白溶解亢进：原发性、继发性纤维蛋白溶解 • 复合因素引起的出血：DIC

  15. 出血性疾病临床表现

  16. 常见出血性疾病的初筛试验

  17. 出血性疾病治疗 • 血管因素所致的出血性疾病 • 局部止血：局部压迫；局部用药（肾上腺素、凝血酶、明胶海绵、中药） • 降低血管壁脆性和通透性的药物：曲克芦丁、卡巴克络、酚磺乙胺、维生素C、肾上腺糖皮质激素 • 血管收缩药：垂体后叶素

  18. 出血性疾病治疗 • 血小板因素所致的出血性疾病 • 促血小板生成药：TPO、酚磺乙胺 • 增强血小板功能药：立止血、酚磺乙胺 • 肾上腺糖皮质激素： • 免疫抑制剂：VCR、CTX、硫唑嘌呤 • 脾切除： • 输注单采血小板：

  19. 出血性疾病治疗 • 凝血障碍所致的出血性疾病 • 维生素K • 血浆及凝血因子制品 • 纤溶亢进所致的出血性疾病 • 氨基己酸 • 氨甲苯酸 • 抑肽酶 • 其他治疗血浆置换、基因治疗、手术治疗

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