A Chaabouni , C Abdelhédi , N Rebai , M Fourati , M Bouacida , M Haj Slimen ,

1. URINARY : UR 9 A Chaabouni, C Abdelhédi, N Rebai, M Fourati, M Bouacida, M HajSlimen, A Bahloul, MN Mhiri Service d’urologie, CHU HabibBourguiba-Sfax, Tunisie. Le rhabdomyosarcome para-testiculaire (à propos de 6 cas) The para-testicular rhabdomyosarcoma(About 6 cases)

2. Introduction, But : • Le rhabdomyosarcome est une tumeur développée au dépend du tissu conjonctif, caractérisée par la présence de rhabdomyoblastes dans leurs différentes phases de développement. • La localisation para testiculaire occupe la deuxième place après la localisation cervico-céphalique. • Celle-ci représente une entité rare et agressive, notamment chez l’enfant. • Il nécessite un diagnostic précoce, un bilan d’extension clinique et radiologique précis et un traitement bien codifié en fonction du stade pathologique. But: Etudier les caractéristiques cliniques, para cliniques et thérapeutiques de cette variété de tumeur.

3. Matériels et Méthodes : • Étuderétrospective: étaléesurpériode de 10 ans (2001- 2010). • 6 cas de rhabdomyosarcomes para-testiculaires (RPT) ont été colligés. • Age moyen: 20 ans (10-35 ans). • Tous les patients onteuuneorchidectomie par voieinguinale • Bilan d’extension: une radiographie du thorax, une échographie abdominale et un scanner thoraco-abdominopelvien.

4. Résultats : • CDD: une augmentation progressive du volume testiculaire dans 5 cas et une grosse bourse apparue dans les suites d’un traumatisme scrotal dans un cas. • Examen clinique: tuméfaction scrotale dure dans tous les cas associée à des adénopathies inguinales dans 3 cas (fig 1). • La malignité a été suspectée devant le caractère rapidement évolutif, dur, irrégulier de la tumeur dans tous les cas. • L’échographie testiculaire (6 cas): masse d’écho structure hétérogène refoulant le testicule. • Le diagnostic était confirmé par l’examen anatomopathologique de la pièce d’orchidectomie, réalisé par voie inguinale avec exérèse de la tumeur montrant un rhabdomyosarcome embryonnaire dans 4 cas, polymorphe dans un cas et bien différencié pour le reste des cas(fig 2). • Bilan d’extension: métastase pulmonaire dans un cas et atteinte ganglionnaire rétropéritonéale dans trois cas. l

5. Résultats : Figure 1 : bourse augmentée de taille par une tumeur para testiculaire Figure 2 : pièce d'orchidectomie Fig 3: Tumeur paratesticulaire embryonnaire: prolifération de cellules atypiques

6. Résultats : • Classification selon l’IntergroupRhabdomyosarcomaStudy I.R.S: stade II (4 cas), stade III (1 cas) et stade IV (1 cas). • Chimiothérapie adjuvante pour tous les cas (protocole IVA) : l'ifosfamide (3 g/m2), Vincristine (1,5 mg/m2), l'Actinomycine D (1,5 mg/m2). Chaque cure est étalée sur cinq jours avec cycles espacés de 21 jours. • Recul moyen : 24 mois (12 à 36 mois) avec apparition de métastase osseuse dans un cas, persistance des ganglions retropéritonéaux dans deux cas et bonne évolution dans trois cas. • Traitement de deuxième ligne: chimiothérapie dans 3 cas dont un associé à une radiothérapie. • Évolution tardive: 3 décès au bout de 3, 12, 24 mois. • Rechute après 2 ans dans 1 cas. • Bonne évolution après deuxième cure de chimiothérapie

7. Discussion : • Le RMS paratesticulaire se développe à partir des tissus mésenchymateux du cordon spermatique, de l'épididyme et des tuniques testiculaires. • Tout âge mais surtout chez l'enfant et l'adulte jeune. • Deux pics d'incidence: l'âge de 4 ans, l'âge de 16 ans. • Il n'y a pas de prédilection de race. • La présentation clinique n'a rien de particulier par rapport aux autres tumeurs à développement intra scrotal et le siège paratesticulaire de la tumeur est difficile à préciser par l’examen physique. • Pas de marqueurs tumoraux pouvant aider au diagnostic. • Diagnostic: examen histologique de la pièce d'orchidectomie • Sur le plan histologique: trois formes : ► Embryonnaire:95% des cas: l'enfant+++ ►Alvéolaire:l'adolescent et l'adulte jeune ► Polymorphe au-delà de 45 ans • Bilan d'extension: TDM thoraco-abdomino-pelvien et scintigraphie osseuse.

8. Discussion : • L'analyse de la pièce d'orchidectomie et le bilan d'extension : stadification de la tumeur selon l'IRS. • Le traitement : ► La chirurgie: L’orchidectomie par voie inguinale avec ligature haute et première du cordon spermatique ► La polychimiothérapie. ► La radiothérapie. • La controverse porte sur le bénéfice de réaliser un curage ganglionnaire rétropéritonéal systématique. Ce curage ne serait pas nécessaire si les explorations radiologiques ne montrent pas d'envahissement lymphonodal étant donné l'efficacité de la polychimiothérapie dans le contrôle des micro métastases. • La polychimiothérapie: ► Amélioration de la survie ► Réduction de la fréquence des rechutes. ► Réduire les indications des exérèses chirurgicales étendues. • Plusieurs protocoles sont utilisés qui diffèrent uniquement par la durée de traitement, de 18 à 24 mois. Ces protocoles sont : le protocole VAC, le protocole IVA et le protocole VIE.

9. Discussion : • La radiothérapie: complément de la chimiothérapie et de la chirurgie sur ► Les foyers tumoraux résiduels, ► Les lymphonoeuds rétro péritonéaux ► Métastases en particulier pulmonaires. Les indications thérapeutiques sont fonction du stade pathologique selon la classification IRS • Le pronostic du RMS paratesticulaire dépend de ► Âge du patient ► Type histologique ► Stade pathologique ► Réponse au traitement. • Le taux de survie est de 80% à deux ans.

10. Tumeur maligne rare nécessitant un diagnostic précoce et un bilan d'extension précis. • Le traitement est actuellement bien codifié et c'est grâce à l'association chirurgie, polychimiothérapie et radiothérapie que le pronostic s'est nettement amélioré. • Une surveillance adéquate à long terme doit être instaurée afin de détecter les rechutes qui sont généralement fatales. Conclusion :