TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

1. Thaíssa Casagrande & Matheus Merula TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

2. Epidemiologia • Tumores do SNC correspondem a 20% dos cânceres na infância e 70% destes surgem na fossa posterior; um número comparável de tumores em adultos surge nos hemisférios cerebrais • Taxa de mortalidade: 6 por 100.000 (EUA) • Metástase > tumores cerebrais primários • Tumores gliais: 50-60% • Meningiomas: 25% • Schwannomas: 10% dos tumores cerebrais primários

3. Manifestações Clínicas • Crise epiléptica (principalmente tumores corticais) • Déficit neurológico focal – progressão subaguda* • Distúrbio neurológico não-focal: • Cefaléia* • Demência • Alteração da personalidade • Distúrbios de marcha Refletem a hipertensão intracraniana, hidrocefalia ou disseminação tumoral difusa.

4. Sintomatologia sensitiva Distúrbios de reconhecimento de estímulo Erros de localização Estereoagnosia Empobrecimento intelectual, Modificações incoerentes de humor, E de comportamento Controle esfincteriano pode ser afetado Alteração da visão Hemianopsia Quadrantopsia Hipertensão Intracraniana precoce Crises tônicas do tipo descerebração Dismetria, disdiadococinesia (problemas de coordenação) etc Crise epiléptica Crises olfativas com alucinações tipo cacosmia  Problemas na fala e memória. 

5. Manifestações Clínicas • A existência de sintomas sistêmicos é mais sugestiva de tumor metastático do que cerebral primário. • Exemplos: Mal estar, perda ponderal, anorexia e febre.

6. Neuroimagem A TC e RM podem revelar efeito de massa e captação de contraste. Reflete o volume de tecido neoplásico e edema Reflete a ruptura da barreira hematoencefálica dentro do tumor

7. EXAMES LABORATORIAIS • Os tumores cerebrais primários geralmente não produzem anormalidades sorológicas • O LCR raramente contém células malignas, exceto, por exemplo: meduloblastoma e metástase leptomeníngeas. Aumento da velocidade de hemossedimentação ou Ags tumorais específicos

8. Graduação das Neoplasias Intracranianas (OMS) • É a avaliação do comportamento biológico de um tumor • Auxilia na escolha do tratamento adequado

9. Graduação das Neoplasias Intracranianas (OMS) • Variáveis: anaplasia, mitose, neovascularização e necrose • Grau I • Grau II • Grau III • Grau IV

10. Tumores do SNC Meningioma Astrocitoma Oligodendroglioma Glioblastoma Metástase Ependimona Schwannoma

11. Astrocitomas • Neoplasia intracraniana primária mais comum • Astrocitoma de baixo grau: astrocitomapilocítico (grau I) e astrocitoma difuso bem diferenciado (grau II) • Astrocitoma de alto grau: astrocitomaanaplásico (III) e glioblastoma multiforme (grau IV) • O prognóstico está intimamente associado ao grau histológico do tumor

12. Astrocitoma Grau I(Astrocitomapilocítico) • É o mais comum em crianças – 1ª e 2ª década • Ocorre frequentemente no cerebelo • Evolução benigna • Boa demarcação entre células neoplásicas e células normais

13. Astrocitoma Grau I(Astrocitomapilocítico) • TC: São tipicamente massas arredondadas ou ovais, bem demarcadas,  de bordas lisas, hipo ou isodensas. Há, geralmente, impregnação de contraste anular. • Perda do contrapeso (equilíbrio), dificuldade de andar, piora da escrita e fala lenta; Dor de cabeça de manhã ou que vai diminuindo depois de vômito; Mudança da personalidade ou comportamento; Perda de peso ou ganho inexplicável de peso.

14. Astrocitoma Grau I(Astrocitomapilocítico) • Sexo masculino, 21 anos. Lesão hipoatenuante no vermis cerebelar.  Com contraste, impregnação anular. 

15. Tratamento • Remoção cirúrgica possível • Radiocirurgiaestereotáxica e braquiterapia intersticial • Quimioterapia usada como terapia adjuvante após cirurgia e radioterapia. • Quimioterápico mais usado: Temozolomida • Antineoplásico de uso oral, que se converte rapidamente na sua forma ativa e alquila o DNA; é citotóxico.

16. Ependimomas • São neoplasias de células ependimárias relação topográfica com os ventrículos • Bem delimitado • Nas primeiras duas décadas: 5-10% dos tumores cerebrais primários (é o 3º mais frequente) • Predominantemente infratentoriais, implantados no teto do IV ventrículo. Quando supratentorial, origina-se na parede dos ventrículos laterais ou III ventrículo.

17. Ependimomas • Quadro clínico: hipertensão intracraniana precoce e sinais de comprometimento do tronco encefálico e cerebelo (perda de equilíbrio e dificuldade de andar • Pode haver disseminação pelo LCR • Os ependimonas que não são retirados por completo durante a cirurgia são tratados com radiocirurgiaestereotáxica ou com um ciclo de radioterapia com feixe externo

18. Ependimoma - terceiro ventrículo e forame de Monro(interventricular) • Masc.  4 a.  Um ano de história de quedas freqüentes, ataxia de marcha e cefaléia • TC: Lesão bem delimitada, arredondada, situada aproximadamente na linha média, na topografia da região anterior do III ventrículo e dos forames de Monro. Com contraste há discreta impregnação. Causa volumosa hidrocefalia hipertensiva dos ventrículos laterais.

19. Meduloblastomas • Derivam de neurônios imaturos • Ocorre em crianças e, exclusivamente, no cerebelo – pico na 1ª década • É indiferenciado • É altamente maligno • O crescimento rápido pode ocluir o fluxo de LCR, levando a hidrocefalia (extensão para o IV ventrículo) • Cursa com uma sintomatologia cerebelar, mesclada com sinas de HIC

20. Meduloblastomade  vermis  cerebelar  com  hemorragia  peritumoral  espontânea •  Masc. Idade n informada. Encaminhado de outro serviço com história de um mês de ataxia de marcha, disdiadococinesia e dismetria.  Atendido no PS com Glasgow 14, confuso, ansioso, sem déficits neurológicos focais, nuca livre, pupilas isofotorreagentes, nervos cranianos sem alterações. TC e RM revelaram tumor de fossa posterior - Lesão situada no vermis cerebelar, bem delimitada, com compressão e obstrução do IVº ventrículo. RM : É heterogeneamente hipointenso em relação à substância cinzenta em T1 , com cistos hiperintensos em T2 em 75 a 80% dos casos. A porção sólida da lesão varia de hipo a hiperintenso em T2. O reforço por contraste é variável.

21. Tratamento • Retirada Cirúrgica • Seguida de radioterapia em todo o neuroeixo • Com isso, há uma sobrevida de 5 anos da ordem de 50%

22. Oligodendroglioma • Representa cerca de 10-15% dos gliomas • Localidade predominante supratentorial • Convulsão é o sintoma mais proeminente • Muitos são acessíveis à ressecção cirúrgica total • Respondem de maneira ótima à poliquimioterapia: procarbozina + lomustina + PCV(ventristina) ou Temozolomida

23. OLIGODENDROGLIOMA • Fem.  20a.  Em 8/92, cefaléia, diplopia e distúrbios da fala há 4 meses.  Paresia do V nervo D  e VI nervo E. Papiledema bilateral. Operada 20/8/92 com grande sangramento local.  Fez radioterapia após.  • Controle pós operatório (craniotomia temporal E), tomografia sem contraste.  Tumor situado no lobo temporal E, estendendo-se desde a convexidade até o tálamo. Lesão de contornos bem delimitados, heterogênea, com áreas hipodensas, hidratadas, e áreas hiperdensas com calcificação grosseira. Há discreto efeito de massa com desvio das estruturas da linha média. Nota-se abaulamento da calota craniana no local, demonstrando ser o tumor de crescimento lento. 

24. ASTROCITOMAS • ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS • - Cerebelo e nervo óptico • - Predominam em crianças • - Grau de malignidade baixo (grau I da OMS) • ASTROCITOMAS DIFUSOS • - Hemisférios cerebrais • - Adultos • - Todos os astrocitomas difusos são considerados no mínimo de grau histológico II • - Os graus são atribuidos segundo a presença dos seguintes critérios: atipias nucleares, mitoses, proliferação vascular e necrose.

25. ASTROCITOMA PILOCÍTICOS • Evolução lenta • Cura em até 90% dos casos • Primeira e segunda décadas • Freqüentemente no cerebelo – mais em hemisferios cerebelares • - Tumores bem delimitados e geralmente císticos • - Histologicamente, são bem diferenciados, com baixa celularidade • Padrão pilocítico • Padrão protoplasmático • TRATAMENTO : Cirúrgico – bom prognostico • Radioterapia não é indicada

26. ASTROCITOMA PILOCÍTICOS Fem.  20 a.  Em 3/90, então com 11 anos, apresentou história de um mês de cefaléia occipital, crises epilépticas de início recente, vômitos e apatia. Ao exame neurológico,  andar com base alargada, papiledema. EEG com alterações paroxísticas posteriores, com ondas lentas e irregulares. Foi operada de tumor cerebelar.  Em 94, recidiva tumoral. 

27. ASTROCITOMA DIFUSO • - Substância branca de um dos hemisférios cerebrais • - São mal delimitados - A consistência similar ao tecido nervoso normal • - São bem diferenciados histologicamente: • Fibrilares • Protoplasmáticos • Gemistocíticos • - Estes vários padrões podem ocorrer em diferentes áreas do mesmo tumor • Menos diferenciados são denominados astrocitomasanaplásicosgrau III • Mais malignos, glioblastoma multiformegrau IV

28. ASTROCITOMA DIFUSO Masc.  2 a.  Crises convulsivas parciais complexas há 1 mês, sem antecedentes. 

29. ASTROCITOMA DIFUSO Masc.  2 a.  Crises convulsivas parciais complexas há 1 mês, sem antecedentes. 

30. GLIOBLASTOMA • -Malignização de um astrocitoma difuso pré-existente ou tumor de alto grau. • - A localização e incidência etária idem aos astrocitomas difusos de baixo grau. • Mal delimitada na substância branca • Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor. • Cistos e/ou hemorragia. • Edema peritumoral e desvio da linha média, com hérnias. • Tumor infiltra o corpo caloso, passando ao hemisfério contralateral • Tumor em asa de borboleta • Histologicamente • Atipiascelulares • Mitoses • Proliferação vascular • Necrose

31. GLIOBLASTOMA CLÍNICA 1) Síndrome de hipertensão intracraniana (cefaléia, vômitos em jato, edema de papila); 2) Sinais de localização conforme a área atingida (hemiparesias, parestesias, afasias, hemianopsia). 3) Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico devem sempre levantar suspeita de tumor intracraniano. TRATAMENTO - Cirúrgico visando a retirada da maior quantidade possível - Radioterapia - Quimioterapia PROGNÓSTICO - Péssimo - Dificilmente ultrapassa 6 meses a 1 ano após o diagnóstico.

32. GLIOBLASTOMA Masc, 68 a.  Paciente hipertenso, diabético do tipo II, apresentou crises convulsivas. TC em 5/98: glioblastoma multiforme em asa de borboleta no joelho do corpo caloso e lobos frontais, considerado inoperável. Submetido a biópsia estereotáxica, com diagnóstico de astrocitoma grau III (anaplásico). Enviado para radioterapia. Óbito em 2/99. 

33. MENINGIOMAS • - Tumores benignos • - Adultos, em torno de 45 anos. • - Origem mesodérmica - fibroblasto aracnóideo, superfície ext. da aracnóide. • Convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior • Base do crânio, na goteira dos nervos olfatórios, e na região da sela turca (meningioma do tubérculo da sela). • A metade anterior da cavidade craniana • No canal espinal são intradurais e extramedulares, mais comuns na região torácica. • Bem delimitados • Aderidos à dura-máter, esféricos ou achatados. • Não infiltrem o cérebro, • Comum que infiltrem a dura-máter e os seios venosos • - Maligno quando infiltra o tecido nervoso -Meningossarcomas.

34. MENINGIOMAS • CLÍNICA • Geralmente passam despercebidos. • Não causam edema cerebral. • Podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou nenhum sintoma.- A sintomatologia pode ser cefaléia, epilepsia e déficits focais como hemiparesias e hemianopsias. • A anosmia (perda do olfato) pode ser o único sintoma no meningioma da goteira do olfatório. • TRATAMENTO • Cirúrgico • Radioterapia não é indicada. • Há recidiva em pequena percentagem

35. MENINGIOMAS Masc. 61 a.  Há 2 anos com hemiparesia e hemiparestesia em membro inferior esquerdo.  Crises de repuxamento no MIE. Episódio de desmaio. Piora progressiva e extensão dos sintomas ao MSE. 

36. MENINGIOMAS Masc. 61 a.  Há 2 anos com hemiparesia e hemiparestesia em membro inferior esquerdo.  Crises de repuxamento no MIE. Episódio de desmaio. Piora progressiva e extensão dos sintomas ao MSE. 

37. SCHWANNOMAS • - Principais tumores do sistema nervoso periférico (nervos e raízes). • Células de Schwann. • São benignos • Incidem na meia idade, mais comumente na 5a década. • Denominações antigas, ainda utilizadas, são neurinoma e neurilemoma. • Localização: • Os schwannomas de raízes tem preferência pelas raízes sensitivas. • No crânio - nervo vestíbulo-coclear (VIIIº par) • Ângulo ponto –cerebelar • Meato acusticointerno • Crescem lentamente, comprimindo • Nunca invadindo o cérebro ou a medula • Schwannomas espinais são intradurais e extramedulares.

38. SCHWANNOMAS • CLÍNICA: • Surdez progressiva, tonturas, vertigens, perda de equilíbrio, ataxia e dor retroauricular. • Pode haver paresia facial, disfonia e disfagia. • Os sintomas duram meses ou anos. • Hipertensão intracraniana e hidrocefalia, por compressão do IVº ventrículo, são tardias. • Nos schwannomas espinais há dor radicular, compressão medular (paraplegia, anestesia abaixo do nível do tumor) e bloqueio liquórico, com hiperproteinorraquia lombar. • TRATAMENTO: • Cirúrgico. Risco de infarto e paralisia facial • Nos do acústico, a dificuldade e a mortalidade aumentam com o tamanho do tumor. • Quando não é possível remoção total, o tumor recidiva e o prognóstico piora. • Não há resposta à radioterapia

39. SCHWANNOMAS Fem.  55 a.   Cefaléia intensa bilateral pulsátil há 15 dias, com vômitos e tonturas. Zumbido no ouvido há alguns anos. Operada de schwannoma vestibular D, ficou com paralisia facial ipsilateral. 

40. SCHWANNOMAS Fem.  55 a.   Cefaléia intensa bilateral pulsátil há 15 dias, com vômitos e tonturas. Zumbido no ouvido há alguns anos. Operada de schwannoma vestibular D, ficou com paralisia facial ipsilateral. 

41. Metástases  cerebrais • Via sanguínea.  • Freqüência é alta • A partir da meia idade. • Origem. • carcinomas broncogênicos • mama feminina • melanomas • - O tumor metastático manifesta-se antes do primário (carcinoma oculto) • As metástases podem localizar-se: • ossos do crânio • vertebras • Metástases no crânio rapidamente ultrapassam a dura-máter. • infiltração das meninges - meningite carcinomatosa . • Tecido nervoso - cérebro e no cerebelo e raras no tronco cerebral e medula devido diferenças na perfusão sanguínea. • Habitualmente múltiplas • Bem delimitadas • Necrose. • As vezes hemorrágicas • Geralmente há edema em torno de metástases.

42. Metástases  cerebrais Masc.  64 a.  Sem história clínica.