Indications for ICD Implantation

1. Indications for ICD Implantation 1Kardiocentrum and Cardiovascular Research Centre, University Hospital Motol, Prague, Czech Republic 2Abt. für Thorax-, Herz- und Gefäßchirurgie Universitätsklinikum/Herzzentrum Georg-August-Universität, Göttingen 3Abt. für Pädiatrische Kardiologie und Pädiatrische Intensivmedizin Universitätsklinikum/Herzzentrum Georg-August-Universität, Göttingen Jan Janoušek1, Wolfgang Ruschewski2, Thomas Paul3

2. Leitlinie Pädiatrische Kardiologie Tachykarde Herzrhythmusstörungen: Indikationen zur ICD Therapie 14.02.2010

3. 209 cc 80 cc 113 cc 80 cc 72 cc 54 cc 39.5 cc 36 cc 62 cc 49 cc 39.5 cc 39.5 cc 39 cc 39 cc ICD indication Children <<< Adults

4. Current evidence Based on retrospective non-randomized studies

5. Demography (N = 443) Berul CI et al., JACC 2008

6. Indications % Berul CI et al., JACC 2008

7. Shock frequency Appropriate shocks % Inappropriate shocks % Berul CI et al., JACC 2008

8. Complications Acute: 64 in 55/443 pts (12.4 %) Berul CI et al., JACC 2008

9. Complications Electrical storm in a LQTS patient This therapy is not a free of charge T wave oversensing

10. Limitations „Aus Mangel an Daten aus randomisierten Studien zur ICD-Therapie bei Kindern und Patienten mit einem angeborenen Herzfehler basieren die Empfehlungen überwiegend auf übereinstimmender Expertenmeinung und lehnen sich zum großen Teil an die Kriterien für erwachsene Patienten an. Daher müssen vor der Anwendung der unten aufgeführten klassifizierten Empfehlungen die individuellen Bedingungen und möglicherweise abweichenden prognostischen Voraussetzungen im Kindesalter berücksichtigt werden.“

12. Indication classes Indikationsklasse I (eindeutige Indikation zur ICD Implantation) • Herzstillstand durch VT/VFib nach Ausschluss reversibler Ursachen (Evidenzstufe B) (14,15,16,17) • Spontane symptomatische anhaltende VT oder unklare Synkope mit induzierbarer anhaltender hemodynamisch instabiler VT in Verbindung mit einem angeborene Herzfehler, die durch eine Katheterablation oder einen chirurgischen Eingriff nicht definitiv behandelbar ist (Stufe C) (18) • Anhaltende VT oder Synkope auf der Grundlage eines genetischen Arrhythmiesyndroms, sofern keine alternative Behandlung möglich ist (Stufe C). Resuscitated cardiac arrest due to VT/VF in the absence of a reversible cause Symptomatic sustained VT without possibility for an alternative treatment

13. Secondary SCD prevention after ToF repair Khairy P et al., Circulation 2008

14. Indication classes (cont.) Klasse II a (überwiegende Expertenmeinung pro ICD Implantation) • Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und rezidivierenden Synkopen unklarer Ursache beim Vorhandensein entweder einer systemventrikulären Dysfunktion und/oder einer induzierbaren ventrikulären Tachyarrhythmie bei EPU (Stufe B) (5,19) • Patienten mit unklaren Synkopen und einer nicht-ischämischen DCM mit fortgeschrittener Systemventrikeldysfunktion (EF ≤35 %) (Stufe C) (8,20) • Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie bei Vorhandensein eines oder mehrerer “major“ Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (Herzstillstand, spontane anhaltende VT, spontane nicht-anhaltende VT, familiäre Anamnese eines plötzlichen Herztodes, Synkope, LV Wanddicke ≥30 mm und abnormale Blutdruckreaktion auf Belastung) (Stufe C) (21).

15. Indication classes (cont.) Klasse II a (überwiegende Expertenmeinung pro ICD Implantation) • Patienten mit ARVC und einem oder mehreren Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (Induktion einer VT bei EPU, spontane nicht-anhaltende VT, männliches Geschlecht, schwerwiegende RV Dilatation, Alter bei Präsentation <5 Jahre, LV Einbeziehung, Synkope und apikales RV Aneurysma assoziiert mit dem genetischen Lokus auf Chromosom 1q42-43 (Stufe C) (13,22,23,24). • Patienten mit LQTS und mit Synkopen oder VT trotz b-Blocker Therapie (Stufe B) (25,26,27,28,29,30). • Nicht hospitalisierte Herztransplantationskandidaten mit dem Risiko eines plötzlichen Herztodes als Brücke zur Transplantation (Stufe C) (31,32).

16. Indication classes (cont.) Klasse II a (überwiegende Expertenmeinung pro ICD Implantation) • Patienten mit BRS und Synkope und/oder dokumentierter VT ohne Herzstillstand (Stufe C) (22,33). • Patienten mit CPVT und Synkopen oder dokumentierter anhaltender VT trotz b-Blocker Therapie (Stufe C) (22). • Patienten mit kardialer Sarkoidose, Riesenzellmyokarditis oder Chagas Krankheit (Stufe C) (13). Class II a indications follow risk stratification schemes for malignant ventricular arrhythmias based on different but largely accepted levels of evidence

17. Primary SCD prevention after ToF repair Khairy P et al., Circulation 2008

18. Indication classes (cont.) Klasse II b (widersprüchliche Expertenmeinung hinsichtlich ICD Implantation) • Patienten mit einem angeborenen Herzfehler und rezidivierender Synkope ohne klare Ursache trotz nichtinvasiver und invasiver Diagnostik (Stufe C) (34) • Asymptomatische Patienten mit LQTS und Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod (QTc Dauer >500 ms bei männlichem Geschlecht (Stufe B) (22,25,26,27,28,29,30,35). • Familiäre und mit plötzlichem Herztod assoziierte Kardiomyopathie (Stufe C) (13) • Patienten mit LV noncompaction (Stufe C) (33,36,37,38) Class II b indications follow risk stratification schemes for malignant ventricular arrhythmias based on different and uniformly not accepted levels of evidence

19. Risk stratification in LQTS Goldenberg I et al., JACC 2008

20. Indication classes (cont.) Klasse III (ICD Implantation wird nicht empfohlen) • Patienten mit permanenter VT oder VFib (Stufe C) • Patienten mit signifikanter psychiatrischer Erkrankung, welche durch die Implantation aggraviert werden kann oder welche eine adäquate Nachbetreuung verhindert (Stufe C) • Patienten in der NYHA Klasse IV mit medikamentös refraktärem Herzversagen, welche keine Kandidaten für eine Herztransplantation oder für eine CRT-P/D-System Implantation sind (Stufe C) • Patienten mit Synkope unklarer Ursache ohne induzierbare ventrikuläre Tachyarrhythmie und ohne strukturelle Herzerkrankung (Stufe C)

21. Indication classes (cont.) Klasse III (ICD Implantation wird nicht empfohlen) • VFib oder VT mit Möglichkeit einer katheterinterventionellen oder chirurgischen Behandlung (Vorhofarrhythmie bei WPW Syndrom, rechtsventrikuläre oder linksventrikuläre Ausflusstrakt-VT, idiopathische VT oder faszikuläre VT in Abwesenheit einer strukturellen Herzerkrankung) (Stufe C) • Patienten mit einer komplett reversiblen Ursache der ventrikulären Tachyarrhythmie in Abwesenheit einer strukturellen Herzerkrankung (Elektrolytstörung, Pharmaka oder Trauma) (Stufe B) (13) Class III (contraindications) prevent ICD implantation if: Cannot considerably prolong survival There is other (curative) treatment option Risk stratification does not support considerable risk VT/VF cause is reversible

22. Special programming and monitoring issues • High detection rate • To prevent shocks during sinus tachycardia • Long detection time • To prevent shocks for self-terminating tachycardias • Consider and cave T wave sensing • Use ATP extensively even for rapid monomorphic VTs • Monitor • R wave amplitude • Lead tension and vector changes with growth • Regular DFT testing in subcutaneous and pleural systems • Psychological problems1 1Eicken A, Int J Cardiol 2006

23. Follow-up • At least once in 6 months • Specialized pacemaker/ICD clinic • In paediatric heart centres with EP background • In cooperation of a pediatric cardiologist with an adult pacemaker/ICD clinic • Professional and organisatory requirements for pacemaker/ICD implantation/follow-up summarized in • Janoušek J, Paul T, Sachweh J, Will JC. Empfehlungen zur Strukturierung der Herzschrittmacher- und Defibrillatortherapie bei Kindern und Patienten mit einem angeborenen Herzfehler. Positionspapier der DGPK 2009.

24. Life style considerations • No competitive sports (exception low exertion level – golf) • The desire to participate in competitive sport is not an indication for a primary preventive ICD • No professional activities where short-term unconsciousness would put other lives at risk • Cave high energy magnetic fields • Private driving restrictions specified • Specified event-free interval after implantation/ICD therapy required • Primary preventive: 1 month • Secondary preventive: 3 months

25. Acknowledgement • Co-authors • Leitlinienkommission 31 cc 293 g, 162 cm3 Claude S. Beck External defibrillator, 1947 Michel Mirowski, Morten Mower 1. human implantation 4.2.1980Johns HopkinsHospital Baltimore