Anemias hemolíticas

1. Anemiashemolíticas Fabián Sanabria González Hematología HSJD, I-2012

2. Dilemadiagnóstico

3. Severidad

4. Aparición de la enfermedad

5. Clasificación de lasanemiashemolíticas • IntracorpuscularesvsExtracorpusculares. • IntravascularesvsExtravasculares. • CongénitasvsAdquiridas.

6. Intracorpusculares • Defectosintrínsecos del glóbulorojo. • Mayoritariamentehemoglobinopatías y enzimopatías. • Ejemplos: • Drepanocitosis. • Deficiencia de G-6P-DH. • Talasemias. • Hemoglobinuriaparoxismalnocturna. • Esferocitosishereditaria.

7. Extracorpusculares • Alteracionesexternas al eritrocito. • No involucradefectopropio de la célula. • Ejemplos: • Hemólisispordrogas. • Anemia hemolíticaautoinmune. • Hemólisisporfragmentación. • Hemólisisporprocesosinfecciosos.

8. Intravasculares • Ocurrendentro de los vasossanguíneos, y no estánrelacionadas con actividad del sistemaretículo-endotelial. • Generalmentetienden a producirhemoglobinuria o hemosiderinuria. • Mayormenterelacionadas a activación del complemento. • Ejemplos: • Fragmentación. • HPN. • AHAI poranticuerposfríos.

9. Extravasculares • Relacionadas con la actividad del sistemaretículo-endotelialy el secuestro y fagocitosis de los eritrocitos. • Ejemplos: • AHAI poranticuerposcalientes. • Defectos de membrana de los eritrocitos. • Hemoglobinopatías.

10. Causashereditarias • Datosporinvestigar. • Hallazgosclínicos.

11. Otrascausashereditarias

12. Anemiashemolíticasespecíficas

13. Esferocitosis • Intracorpuscular, hereditaria, extravascular. • Esferocitosistieneaumento de fragilidadosmótica. • Defectos en proteínas de anclaje de la membrana, lo quehacequepierdansu forma normal. • 75% presentanhistoria familiar de herenciadominante. El restopormutaciones de novo.

14. Esferocitosis • Clínica: • Con o sin anemia (compensaciónmedular). • Esplenomegalia e ictericia. • Algunoscasos de anemia grave. • Hemólisisaumenta en infecciones. • Laboratorio. • Diagnóstico. • Tratamiento.

15. Síndromestalasémicos • Defectosheredado en la producción de una o máscadenas de globina. • Aumentorelativo en la producción de otras. • Eritropoyesisineficaz. • Hemólisis. • Microcitosis, eritrocitosis, anemia. • Másfrecuentes la alfa y beta talasemia.

16. Anemia hemolíticamicroangiopática • Hemólisis intravascular causadaporfragmentación de eritrocitosnormalesquepasan a través de arteriolasanómalas. • Hay lesionesvascularespordepósito de plaquetas y fibrina. • Causas: • Carcinoma invasivo. • Complicaciones del embarazo. • Hipertensiónmaligna. • PTT/SUH • Fármacosantineoplásicos. • Postrasplante. • Vasculitisgeneralizada. • Anomalíasvasculareslocalizadas.

17. Anemia hemolíticamicroangiopática • Laboratorio: • Fragmentación (esquistocitos). • Aumentoreticulocitos. • Datos de hemólisis intravascular. • Datosgenerales de hemólisis. • Puedeexistircoagulopatía de consumo. • Trombocitopenia. • Tratamiento; • Tratar la causasubyacente. • Transfusiones. • Plasmaféresis en ciertoscasos.

18. Anemia hemolíticaporagentefísico o químico • Específico de pacientes con deficienciasenzimáticas. • Mecanismosinmunológicos. • Otrosmecanismos: • Arsénicoanhidro. • Plomo. • Cobre. • Cloratos. • Agua. • Oxígeno. • Venenos de insectos/arácnidos. • Calor.

19. Anemia hemolíticaporagentesinfecciosos • Mecanismos: • Invasióndirecta de microorganismos. • Toxinashemolíticas. • Desarrollo de autoanticuerpos contra antígenoseritrocitarios. • Ejemplos: • Malaria. • Babesiosis. • Bartonelosis. • Clostridium perfringens. • Mycoplasma pneumoniae.

20. Anemia hemolíticaautoinmune • Reaccióninmunológica contra eritrocitosautólogos. • Clasificación: • PrimariavsSecundaria. • Anticuerposfríosvscalientes (mixtos) • Incidenciaaumenta con la edad, relacionado con aparición de enfermedadesmalignas. • Causassecundarias: • Enf. Linfoproliferativas, reumáticas (LES), infecciones, neoplasias no linfoides, inflamacióncrónica, drogas.

21. Anemia hemolíticaautoinmune • Mecanismos de destrucción: • Ac calientes: atrapamientopormacrófagos y SRE. • Ac fríos: actividad del complemento y lisiscelular. • Síntomas/Signos. • Laboratorio. • Prueba de antiglobulinadirecta (Coombs). • Ac anti-IgG o C3d o IgM • Determinación de la especificidad. • Prueba de antiglobulinaindirecta. • Búsqueda de alo/auto anticuerpos en el plasma.

22. Anemia hemolíticaautoinmune • Diagnósticodiferencial. • Tratamiento: • Transfusión?? • Esteroides: • Prednisona VO a 1 mg/kg de peso. • Pulsos de metilprednisolona IV. • Disminuciónprogresiva en 2-3 meses. • Esplenectomía. • Inmunosupresores: ciclofosfamida o azatioprina. • Otros: • Plasmaféresis. • Gamaglobulina IV.

23. Anemia hemolíticaporfármacos • Mecanismos: • Adsorción de haptenos/fármaco. (Ac anti fármaco) • Penicilinas, Cefalosporinas, Tetraciclinas. • Formación de complejosternarios. • Quinidida, Rifampicina, Cefalosporinas, Anfotericina B, Diclofenaco. • Inducción de autoanticuerposquereaccionan con eritrocitos en ausencia del fármaco. • Cefalosporinas, Alfametildopa, Levodopa, Diclofenaco.

24. HemoglobinuriaParoxismalNocturna • Trastornoadquirido de lascélulasprecursorashematopoyéticas, caracterizadopordeficiencia de proteínasligadoras de fosfatidilinositolenlasuperficie. • Hemólisis intravascular mediadaporcomplemento. • Única anemia hemolíticaadquiridacausadapor un defectointrínseco de los eritrocitos. • Anomalía mono/oligoclonal con aumento de sensibilidada la destrucción de eritrocitos.

25. HemoglobinuriaParoxismalNocturna • Deficiencia de proteínas de membrana: • CD59, CD55, CD16, CD14. • Hemoglobinurianocturnaesinfrecuente. • Anemia hemolíticacrónica. • Carencia de hierro. • Pancitopenia.

26. HemoglobinuriaParoxismalNocturna • Trombosis, embolismo. • Anemia puedeser grave. • Macrocitosis. • Microcitosis/hipocromía. • Pancitopenia. • Hemosiderinuria. • Diagnóstico. • Tratamiento/Pronóstico.