1 / 38

Nörodejeneratif Hastalıklar

Neurodegenerative diseases such as Alzheimer, dementia, Parkinson, Huntington and ataxia

mgsenol
Download Presentation

Nörodejeneratif Hastalıklar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Nörodejeneratif Hastalıklar Doç. Dr. M. Güney ŞENOL www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  2. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  3. Dejenerasyon • Bozulma • Yozlaşma www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  4. Genel Özellikler • Bir ya da birden fazla alt sistemde tutuluş, • Sinsi başlangıç, • İlerleyici yeti kaybı, • İlgili nöronlarda ölüm ve reaktif gliozis, • Saptanabilen neden yok, • Tanı sendroma yol açan nedenlerin dışlanması ile, çoğu kez olası, • Tedavileri yetersiz. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  5. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  6. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  7. Ortak Nokta • Protein proteozom • Gri cevher beyaz cevher www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  8. Alzheimer hastalığı demans • Motor nöron hastalığı (ALS) • Parkinson hastalığı • Huntington hastalığı • SMA • Ataksiler www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  9. Demans • hafıza • hatırlama, geri çağırma • yorumlama • duyusal girdilere cevap verme www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  10. Sınıflama • Kortikal, subkortikal, jeneralize • Alzheimer Hastalığı ve AH-dışı demanslar • Lewy cisimcikli demans (LCD), • Fronto-temporal Demans (FTD) ve Pick Kompleksi • Creutzfeldt-Jacob hastalığı (CJH), • Hareket bozukluklarıyla birlikte demans, • Sekonder demanslar arasında özellikle vasküler demans (VaD) www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  11. Alzheimer: Lewy cisimciği (nörofibriler yumak) • Pick: Pick cisimciği • CJH: Prion, perikaryon ve nöropilde anormal vakuolizasyon (deli dana hastalığı) • Subkortikal demanslar • Huntington • Parkinson • AIDS www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  12. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  13. Histopatoloji • Nörofibriller yumak: Tau (aksonalmikrotubul ilişkili) proteini • Senil (nöritik) plak: Merkezinde amiloidβ peptid, amiloidprekürsör protein (APP) • Amiloidangiopati • Granulovakuolar dejenerasyon • Hirano cismi www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  14. Tanı • Otopsi www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  15. Motor Nöron Hastalığı • Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) • Progresif spinal müsküler atrofi • Progresif bulber paralizi • Primer lateral skleroz • Sınırlı SMA’lar • Herediter spastik paraparezi www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  16. ALS • Motor Nöron Hastalığı (MNH) • Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) • Lou Gehrig hastalığı www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  17. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  18. Amyotrofik lateral skleroz • Bulbospinal atrofi • Spinal muskular atrofi www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  19. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  20. > 40 y • E > • % 10 genetik • Bakır-çinko süperoksitdismutaz(SOD 1) mutasyonu, Kromozom 21, yanlış katlanma • Eksitotoksitite, glutamat artışı • Motor nöron kaybı www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  21. Multipl Skleroz (MS) • > 20 y • K > www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  22. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  23. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  24. Otoimmunite • Genetik yatkınlık • İnfeksiyon ve diğer çevresel nedenler • Rastlantısal demiyelinizasyon www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  25. Kan beyin bariyerinin bozulması: virüs ve enfeksiyon sonucu T hücrelerin hapsolması • Oto-immunite: oligodendrosit hasarı • İnflamasyon: Th17 aracılıklısitokin ve antikor aktive olmasıyla makrofajların daha fazla aktif hale gelmesi Demyelinizasyon www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  26. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  27. Parkinson Hastalığı • Ekstrapiramidal sistem hastalıkları veya bazal ganglia (mid brain) • 6,3 milyon insan • Shaking palsy (titrek felç) • Dopamin www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  28. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  29. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  30. Bradikinezi • Tremor • Rijidite • İnstabilite • Hafıza kaybı • Bitkinlik www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  31. Hareketin başlangıcı Striatum korteks Substansiya nigra (talamus) Dopamin Serebellum Mükemmel hareket www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  32. Çevresel toksinler Oksidatif stres (yaşlanma) Genetik faktörler www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  33. Huntington Hastalığı • 40 y • HD geni: 4p, OD, trinükleotid (CAG) tekrarı, antisipasyon • Poliglutamin protein birikimi • Huntington caspas 3 ile nöronal apoptozis www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  34. Striatum ve kaudatnükleusdagliozis • GABAerjik nöronlarda hasar www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  35. Demans, psikoz, kore • Kontrol edilemeyen hareketler • Çabuk öfkelenme • Karar verme zorluğu www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  36. Friedreich ataksisi • OR: 9q13, frataksin geni • Eklem bozuklukları + kalp yetmezliği + DM • VIII, X ve XIInci CN, • dendat nükleus ve purkinje hücreleri • Spinal kord (Clarke kolumnada ) nöronlarda dejenerasyon www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  37. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

  38. Ataksi telenjiektazi • OR: 11q22-23, ATM geninde mutasyon • Erken çocuklukta ataksi • Konjunktiva ve deride telenjektazi • Serebellum purkinje ve granül hücrelerinde azalma ,dorsal kolumnada dejenerasyon • Birçok organdaki nükleuslar (schwann hücreleri, periferik sinirler, endotel hücreleri, putiusit) 2-4 kez büyür ve bizar olur-amfisit denir. Lenf bezleri, gonad ve timus hipoplastikdir. • Yavaş ilerleyen hastalık 2. dekadda ölüm gelişir. T hücreli lösem/lenfoma, glioma ve meme ca gelişebilir. www.drmehmetguneysenol.com 1104185939676380

More Related