1 / 80

Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

Press Release: The Nobel Prize in Chemistry 2003 8 October 2003 The Royal Swedish Academy of Sciences has decided to award the Nobel Prize in Chemistry for 2003 “for discoveries concerning channels in cell membranes ” , with one half of the prize to

mostyn
Download Presentation

Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Press Release: The Nobel Prize in Chemistry 2003 8 October 2003 The Royal Swedish Academy of Sciences has decided to award the Nobel Prize in Chemistry for 2003“for discoveries concerning channels in cell membranes”,with one half of the prize to Peter AgreJohns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, USA “for the discovery of water channels” and one half of the prize to Roderick MacKinnonHoward Hughes Medical Institute, The Rockefeller University, New York, USA “for structural and mechanistic studies of ion channels”. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  2. MİTOKONDRİ (mitos, iplik + chondros, granül) Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  3. MİTOKONDRİ ve ENDOSİMBİYOZ • Kendisine ait DNA ve ribozomları var. • Bölünmesi prokaryotik bölünmeye çok benzer. • Belli antibiyotiklere benzer yanıt verirler. • Ribozomları küçüktür, bakteri ribozomlarına benzer. EVRİM GEÇİRMİŞ BİR BAKTERİ ilk eukaryot? ATP Büyük hücrenin membranı Küçük hücrenin membranı Çift membran Eukaryotik bir hücre mitokondri olmadan, mitokondri de hücre dışında YAŞAYAMAZ. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  4. MİTOKONDRİ • Kendisine ait • DNA ve ribozomlara sahiptir. • Çift membranı • vardır ve iç membran krista denilen kıvrımlar yapar. • Kristalar; enzimler ile oksidatif fosforilasyon ve elektron transport sisteminin bileşenlerini içerirler . • Hücredeki su ve diğer maddelerin miktarını kontrol eder. • Protein, yağ ve karbonhidratların geri dönüşümünü ve • parçalanmasını sağlayarak üre yaparlar. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  5. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  6. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  7. RAF ŞEKLİNDE KRİSTA Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  8. TÜBÜLER KRİSTA Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  9. SAKKULAR KRİSTA Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  10. İÇ MİTOKONDRİYAL • MEMBRAN • iç membran subinitleri • ribozomlar • elektron transport • sistemi • MİTOKONDRİYAL • MATRİKS • matriks granülleri • DNA • ribozomlar • eriyebilir enzimler • (Krebs siklusu, lipidlerin –oksidasyonu, DNA sentezi) Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  11. MİTOKONDRİYAL YETMEZLİK • Kas ve sinir sisteminde yapısal anomali ve metabolik bozukluklar. • kas zayıflığı • (özellikle ekstraoküler kaslar) • merkezî sinir sisteminin dejeneratif hastalıkları (optik sinir liflerinin kaybı, serebellar doku kaybı ya da beyin akcevher dejenerasyonu) • metabolik bozukluk (yüksek laktik • asit düzeyi) • Mitokondriyal defektler anneden miras kalır. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  12. RİBOZOMLAR 4 tip rRNA ve 80 farklı protein %50 %50 Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  13. ERGASTOplazma / NISSL CİSİMCİĞİ Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  14. SERBEST RİBOZOMLAR Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  15. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  16. çekirdek • mitokondri • peroksizom SERBEST RİBOZOMLAR • salgılama • endoplazmik retikulum • lizozom • Golgi • plazma membranı BAĞLI RİBOZOMLAR Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  17. RİBOZOMLAR • Membransızdırlar • Her hücrede binlerce bulunur • Minyatür protein fabrikalarıdır • Hücre kütlesinin %25’ini oluşturur • Bağlı ribozomlar endoplazmik • retikulumda bulunur • Serbest ribozomlar sentezledikleri • proteinleri doğrudan sitoplazmaya verirler Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  18. RİBOZOM / ER İLİŞKİSİ Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  19. TRANSLASYON Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  20. TRANSLASYON Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  21. SİTOPLAZMİK ORGANELLER • A. Membranlı organeller • plazmalemma (hücre kılıfı ve mikrovillus dahil) • Mitokondri • Granüler endoplazmik retikulum (GER) • Agranüler endoplazmik retikulum (AGER) • Golgi kompleksi • Salgı vezikülü • Lizozom • Kılıflı vezikül Sitomembran sistemi Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  22. GER un asal işlevi; proteinleri sitozolden YALITMAK • Glikoproteinlerin glikozlanmasının başlatılması • Fosfolipitlerin sentezi • Çok zincirli proteinlerin birleştirilmesi • Yeni sentezlenmiş proteinlerin sinyal dizisinin proteolizi • Proteinleri spesifik fonksiyonlarına hazırlamak için, yeni yapılmış polipeptidlerin translasyon sonrası modifikasyonlarınının başlatılmasıhidroksilasyon, glikozilasyon, sulfasyon, fosforilasyon Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  23. ENDOplazmİK RETİKULUM Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  24. GRANÜLER ENDOplazmİK RETİKULUM • Glikoproteinlerin glikozlanmasının başlatılması • Fosfolipitlerin sentezi • Çok zincirli proteinlerin birleştirilmesi • Yeni sentezlenmiş proteinlerin sinyal dizisinin proteolizi • Proteinleri spesifik fonksiyonlarına hazırlamak için, yeni yapılmış polipeptidlerin translasyon sonrası modifikasyonlarınının başlatılması(hidroksilasyon, glikozilasyon, sulfasyon, fosforilasyon) GER Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  25. sentezler • yalıtır • hemen salgılar • sentezler • yalıtır • supranüklear depolar • salgılar • sentezler • salgılamaz • sentezler • yalıtır • depolar Hücre membranlarının integral proteinleri Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  26. AGRANÜLER ENDOplazmİK RETİKULUM Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  27. GOLGİ KOMPLEKSİ Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  28. GOLGİ KOMPLEKSİ • hücrenin sentezlediği ürünlerin; • translasyon sonrası değişikliklerini (glikozlama, sülfatlama, fosforlama, proteoliz) tamamlar, • paketler, • gideceği yere göre adresler. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  29. 5. Spesifik dağıtım 4. Son proteoliz 3. Depolama 2. Yoğunlaştırma 1. Paketleme 2. Sulfatasyon 1. Glikoproteinlerin sakkarit zincirlerinin modifikasyonu 1. Lizozomal glikoproteinlerin fosforilasyonu 4. Glikozilasyonun başlaması 3. Sinyallerin çıkartılması 2. Sitoplazmadan ayırma 1. Translasyon Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  30. VEZİKÜLÜN DOĞRU ADRESİ BULMASI • NSF, ATP’yi kullanarak membran birleşmesine aracılık eder • SNAP = Soluble NSF Attachment Protein • SNARE = Soluble NSF Attachment Protein Receptor • v-SNARE = vezikül SNARE • t-SNARE = hedef SNARE SNARE protein çifti vezikülün doğru hedefi tanımasını sağlar NSF ve SNAP proteinleri iki membranın birleşmesine aracılık eder Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  31. Lüminal ya da endoplazmik kompartıman Sitoplazmik ya da sitozolik kompartıman Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  32. 1 2 Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  33. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  34. PROTEİNLERİN AYRIŞTIRILMASI • Taze protein sentezi için amino asit sağlanması • Fazla enzimlerin çıkartılması • Artık gerek duyulmayan transkripsiyon ve translasyon faktörlerinin çıkartılması • Hatalı, hasarlanmış ya da gereksiz proteinlerin parçalanması LİZOZOMLAR PROTEOZOMLAR Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  35. PROTEOZOMLAR • Transkripsiyon faktörleri • Siklinler(hücre siklusunda bir sonraki evrenin başlayabilmesi için yıkılması gereken proteinler) • Virüsler ya da diğer hücre içi parazitler tarafından kodlanmış proteinler • Hatalı kıvrılmış proteinler(hatalı kıvrılmanın nedeni; translasyon hatası, hatalı gen tarafından kodlanmış olmak ya da sitozoldeki başka bir molekül tarafından haraplanmak olabilir). Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  36. Ubiquitin • 76 amino asitli bir protein • evrim süresince çok iyi korunmuş • yok edilecek proteinleri işaretler Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  37. LİZOZOMLAR (Yun. lysis, eriyik + soma, cisim) Protein, lipid ve karbonhidratları sindirir Sindirilmemiş maddeleri atılması için hücre membranına taşır Büyüklüğü değişkendir Enzimleri sitoplazma içinde serbest kalırsa hücreyi parçalar Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  38. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  39. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  40. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  41. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  42. DEPO HASTALIKLARI Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  43. PEROKSİZOMLAR katalaz 2H2O2 2H2O + O2 ürik asit amino asitler yağ asitleri oksidasyonu Karaciğerde safra asitlerinin sentezi Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  44. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  45. PEROKSİZOMAL YETMEZLİK Defektli enzimler nedeniyle çok uzun zincirli yağ asitlerioluşur vebu hastalıklar, asidoza bağlı metabolik rahatsızlıkya da etkilenenhücrelerde anormal yağ birikimi şeklindekendilerini gösterirler. Enyaygın örnek, adrenolökodistrofi'dir. Bu hastalıkda, yağ asitlerinin β-oksidasyonu bozulmuştur.Beyin, medulla spinalis vesürrenal bezde anormal lipid birikimi olur; bunun sonucunda, demans (bunama) ve sürrenal yetmezliği gelişir. Bir diğer örnek; belirtileri, ciddi kas zayıflaması, karaciğer ve böbrek lezyonları, sentral ve periferik sinir sisteminin disorganizasyonu olan, Zellweger sendromudur. Bu hastaların karaciğer ve böbrek hücreleri elektron mikroskopik olarak incelendiğinde peroksizomların boş olduğu görülür. Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  46. VEZİKÜL TRAFİĞİ Golgi Endoplazmik Retikulum Lizozom (GERL) Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  47. SİTOplazmİK İNKLÜZYONLAR A. Depolanmış besin maddeleri Glikojen Lipid B. Pigmentler 1. Eksojen olanlar Karoten Karbon partikülleri 2. Endojen olanlar Hemoglobin Hemosiderin Bilirubin Melanin Lipofuskin Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  48. İkinci kaptanın minimum alçalma ikazı yaptığı, Kaptan’ın ise ’biraz daha’ diyerek alçalma ve yaklaşmaya devam edilmesini istediği anlatılan raporda, 3 ve 5 saniye sonra iki ikazın ardından kaptanın ’pas geçelim’ komutu verdiği, ikinci kaptanın ‘pas geçiyoruz efendim. Go around....’ ifadesini tamamlayamadan uçağın ana iniş takımlarından ve gövdenin tam alt kısmından iniş takımları açık olarak 131 knot süratle yere çarptığı belirtildi. Pilotun pas geçmekte geç kaldığı raporda şu ifadelerle yer aldı: Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

  49. SİTOSKELETON Prof.Dr. Şahin A. SIRMALI

More Related