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Patología Pulmonar Congénita

Patología Pulmonar Congénita. Enfisema lobar congénito Malformación adenomatoide quística Secuestro pulmonar. Malformación Adenomatoide Quística. Definición Masa multiquística de tejido pulmonar, con proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar.

nadine
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Patología Pulmonar Congénita

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Presentation Transcript

  1. Patología Pulmonar Congénita • Enfisema lobar congénito • Malformación adenomatoide quística • Secuestro pulmonar

  2. Malformación Adenomatoide Quística • Definición • Masa multiquística de tejido pulmonar, con proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar. • Constituye 25% malformaciones del pulmón.

  3. Clasificación ( Stocker) • Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores a 2 cm de diámetro. • Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro. • Tipo 3: lesión de aspecto sólido, microquistes.

  4. Cuadro clínico • Igual frecuencia ambos sexos. • 1/3 : recién nacidos con distress respiratorio. • 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. • Diagnóstico incidental en adultos.

  5. Malformaciones Asociadas • En un 20%: • agenesia, disgenesia renal • ano imperforado • atresia intestino • cardiopatía • otras

  6. Exámenes complementarios • Eco prenatal: 2º trimestre • Rx tórax: múltiples cavidades aéreas, paredes finas. • TAC: diagnóstico diferencial.

  7. Patología Pulmonar Congénita • Enfisema lobar congénito • Malformación adenomatoide quística • Secuestro pulmonar

  8. Secuestro pulmonar • Definición • Masa de tejido pulmonar anormal. • Irrigación sistémica de Aorta abdominal. • Comunicación árbol TB ausente o anormal.

  9. Clasificación • Intralobar: lóbulos inferiores • Rodeados por pleura visceral • Izquierdo • Extralobar: extrapulmonar • Rodeado por pleura • Izquierdo

  10. Cuadro clínico • Intralobar: • Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 • Anomalías asociadas infrecuentes. • Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis. • Extralobar: • Mayor frecuencia masculina 3 : 1 • Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx • Hallazgo incidental. • Tumor mediastínico.

  11. Exámenes complementarios • Rx tórax: opacidad segmentos posteriores. • Eco doppler • TAC con contraste • Arteriografía

  12. Tratamiento • Manejo fetal: • Conservador en ausencia de hidrops, ecografías seriadas. • Manejo postnatal: • Intralobar: lobectomía, previa identificación y ligadura vaso anómalo. • Extralobar:enucleación (HDC)

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