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风湿科 疑难病例讨论

风湿科 疑难病例讨论. 高晋芳 2013年10月17日. 患者，牛某，女，75岁 主诉：全身疼痛伴胸闷2月，间断发热10余天 201 3年9月24日入我院心内科 除外心内科疾患后于次日转入我科. 症 状 全身疼痛，以脊柱及双肋区为主 伴晨僵、翻身困难 胸痛，吸气时为著 间断低热 午后热为著 有畏寒、乏力 无盗汗 反复口腔溃疡，伴厚白苔覆盖，疼痛影响进食 间断上腹痛、脐周痛，恶心，腹泻 消瘦，近2月体重下降约6kg 有口干、无眼干、牙齿片状脱落 无皮疹、脱发、光过敏. 既往史. 既往有“甲亢” “甲减”

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风湿科 疑难病例讨论

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Presentation Transcript

  1. 风湿科 疑难病例讨论 高晋芳 2013年10月17日

  2. 患者，牛某，女，75岁 • 主诉：全身疼痛伴胸闷2月，间断发热10余天 • 2013年9月24日入我院心内科 • 除外心内科疾患后于次日转入我科

  3. 症 状 • 全身疼痛，以脊柱及双肋区为主 伴晨僵、翻身困难 • 胸痛，吸气时为著 • 间断低热 午后热为著 有畏寒、乏力 无盗汗 • 反复口腔溃疡，伴厚白苔覆盖，疼痛影响进食 • 间断上腹痛、脐周痛，恶心，腹泻 • 消瘦，近2月体重下降约6kg • 有口干、无眼干、牙齿片状脱落 • 无皮疹、脱发、光过敏

  4. 既往史 • 既往有“甲亢” “甲减” • 既往患2型糖尿病 • 2013年3月化验“HGB 80g/L”未予处理 • 平素挑食 不喜肉食及海鲜类 • 有饮用未消毒牛奶史

  5. 查 体 • 体温 36.5℃ 心率 100次/分 呼吸 20次/分 血压133/72mmHg • 精神差，贫血貌，颌下多发肿大淋巴结 • 口腔内多发溃疡 覆有厚白苔 • 上腹部、脐周压痛阳性，无反跳痛 • 脊柱、双肋区、胸骨压痛阳性 双4字试验不能完成 • 关节无明显肿痛

  6. 辅助检查 血常规

  7. 血沉、CRP

  8. 肝功能、肾功能

  9. 电解质分析

  10. 辅助检查 • 尿常规、便常规及潜血 （-） • 免疫球蛋白 IgG 6.57g/L↓，IgM 0.42g/L↓，IgA正常 • 凝血系列 D-二聚体 651ng/ml，余大致正常范围 • 血糖 6.46mmol/L 糖化血红蛋白 8.3% • 补体、RF正常范围 • 肿瘤标志物 Ca125 131.7U/ml，铁蛋白 532.3ng/ml • 甲状腺功能 FT3 1.3pg/ml，FSH 8.4uIU/ml,FT4正常 • 肝炎系列、抗TP、HIV抗体 均阴性 • 降钙素原 0.51ng/ml

  11. 辅助检查 • 网织红细胞计数 0.36 • 贫血系列1：铁蛋白 556.4ng/ml，维生素B12>1500pg/ml 促红细胞生成素 70.84mUI/ml • 贫血系列2 转铁蛋白 0.86g/L 未饱和铁结合力 17.9umol/L 总铁结合力 23.8umol/L 铁 5.9 umol/L • RAsANA 1:100均质型，余均阴性 • 抗ENAs、ANCA系列、狼疮组合、抗α胞衬蛋白均（-） • 骨髓涂片：骨髓增生活跃，粒系占63%，以分叶核粒细胞为主，部分细胞胞浆内颗粒粗大，可见空泡，红系占8%，以晚幼红为主，部分成熟红细胞中空区偏大，全片共见巨核10个，产板巨核3个

  12. 辅助检查 • 流感病毒、肺炎衣原体腺病毒支原体、立克次体、嗜肺军团菌、风疹病毒、巨细胞病毒（-） • 结核抗体（-） • 布氏凝集试验 待报 • 口腔黏膜分泌物涂片 真菌菌丝 偶见 革兰氏阳性球菌、阴性杆菌 少许 • 咽拭子培养（-） • 血培养（-） • 便涂片球杆比真菌孢子、真菌菌丝偶见 球杆比 1:1 • 便培养及药敏 菌群严重失调 大肠埃希菌无 肠球菌 （+++） 白色念珠菌 对氟康唑敏感

  13. 辅助检查 • 妇科彩超（外院） 未见明显异常 • 心电图窦性心动过速 大致正常心电图 • 心脏彩超 主动脉瓣退行性改变伴关闭不全（轻度） • 腹部彩超 右肾囊肿 右肾窦积水 • 胃镜 慢性浅表性胃炎伴糜烂 • 肠镜 结肠炎 结肠黑变病 末端回肠炎 痔疮 • 右髋及腰椎骨密度检查提示骨质疏松 T值最低 -3.69

  14. 辅助检查 • 胸腹部CT（9.22 外院） 双侧胸腔积液 右肾囊肿 右肾积水 • 全身骨扫描+断层扫描 （我院9.29） 左侧第5、6前侧肋及多个胸椎骨质代谢增高 腰4椎体内骨岛 双侧骶髂关节面炎性改变 骨质疏松症 左室扩大，双侧胸腔积液 双侧肾上腺增生 右侧肾盂中重度积液 • 床旁胸片 心影增大 双肺纹理增粗

  15. 10.14

  16. 诊断思路 感染 发热 结缔组织病 肿瘤 药物热、血栓、手术、创伤 中枢性发热、内分泌性发热 恶性高热、输液反应、心梗、伪热 关节疼痛

  17. 逐一排查----感染？ • 呼吸道 无咳嗽、咳痰、气紧，有胸痛，胸腔积液 常规抗感染效差 呼吸道感染病原体（-） • 消化道 口腔黏膜溃疡覆有白膜，口腔白膜涂片、便涂片及培养均可提示白色念珠菌感染 ------能否解释发热、全身疼痛、贫血？ • 泌尿系统 • 妇科 • 神经系统 • 皮肤软组织 无证据

  18. 逐一排查----感染？ • 结核？ 可能性不大 • 布鲁氏菌病？ 饮用未消毒牛奶史 波状热 全身疼痛 无淋巴结、肝、脾大 布氏凝集试验待回报 不除外

  19. 逐一排查----肿瘤？ • 肿瘤系列：CA125、铁蛋白轻度升高，余（-） • 呼吸系统：胸部CT双侧胸腔积液 • 消化系统：上腹、脐周疼痛，肠镜胃镜未见肿瘤病灶 • 血液系统：尿蛋白（-）、骨髓象（-） • 泌尿系统：右肾囊肿，右肾积水，梗阻原因？ • 妇科：外院妇科彩超未见异常 全身骨扫描未提示可靠依据 尚无证据

  20. 逐一排查---结缔组织病？ • 系统性红斑狼疮----暂不成立 有发热、关节疼痛、血液系统受累 无典型皮肤表现、无肾脏等系统损害、自身抗体（-） • 干燥综合征---？ 有口干，无眼干，无牙齿片状脱落及反复腮腺肿大 甲状腺功能异常 ANA 1:100 颗粒型 球蛋白低 唇腺活检---存在禁忌

  21. 逐一排查 系统性血管炎？ • 发热、乏力、全身疼痛、血液系统受累、双侧胸腔积液 • 炎性指标高 • 四肢血压正常，重要血管听诊区未闻及杂音，足背动脉搏动好 • 无四肢神经受累，症状:无麻木,刺痛，肢体活动不利等 • 无皮肤、神经系统受累 消化道受累？ • ANCA（-） • 激素治疗有效 不能除外

  22. 逐一排查 风湿性多肌痛--暂不考虑 • 老年女性 • 全身疼痛，以脊柱及双肋区为著 • 炎性指标显著升高 • 对激素反应不敏感 脊柱关节病---可能性不大 • 老年女性，急性起病 • 脊柱及双肋区痛，伴晨僵 • 骶髂关节面模糊 • 能否解释发热、贫血、消瘦？

  23. 目前诊断 • 发热原因待查 系统性血管炎？ 恶性疾患待除外 • 慢性病性贫血（重度） • 重度骨质疏松症 • 电解质紊乱 低钾血症 低钠血症 低氯血症 • 低蛋白血症 • 双侧胸腔积液 • 肠道菌群紊乱 • 慢性浅表性胃炎 • 结肠炎 末端回肠炎 • 甲状腺功能减退症 • 2型糖尿病

  24. 治疗情况 • 塞来西布胶囊 0.2g 2次/日 • 得宝松 1ml*2次 • 头孢西丁*13天，左氧氟沙星*11天，10.8已停用 • 氟康唑注射液 0.2g Qd*13天 • 新鲜冰冻血浆200ml输注1次 • 添加红细胞2u*2次 • 抗骨质疏松、抗贫血、云克、抑酸、营养心肌等

  25. 目前情况：体温变化趋势图 头孢西丁 氟康唑 添加红细胞 得宝松 血浆 得宝松 添加红细胞，停抗生素 地塞米松 左氧

  26. 目前情况 • 体温平稳 • 全身疼痛较前有所好转 • 血红蛋白有所上升 目前存在问题: • 发热原因？ • 血小板降低 白细胞高，中性粒细胞比值高 炎性指标持高不下 下一步治疗？

  27. 谢谢！

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