ODPOWIEDNIE DAWKOWANIE, PODAWANIE, DOWÓZ I DOSTĘPNOŚĆ CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA

1. ODPOWIEDNIE DAWKOWANIE, PODAWANIE, DOWÓZ I DOSTĘPNOŚĆ CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA Joanna Zdziarska Klinika Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie Kierownik Kliniki: prof. dr hab. Aleksander B. Skotnicki 6.04.2011, Warszawa, Konferencja PSCH

2. SKUTECZNE LECZENIE HEMOFILII • dostęp do preparatów • specjaliści w dziedzinie skaz krwotocznych • edukacja pacjenta i rodziny LECZENIE SKUTECZNE JEŻELI: • dawki czynnika odpowiednie • czynnik podany szybko (w domu) • odpowiednia kontrola leczenia (lekarz) • stały i niezakłócony dowóz preparatów

3. DAWKOWANIE CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA obowiązujące dokumenty: • POLSKIE WYTYCZNE LECZENIA HEMOFILII (Windyga J. i wsp. Acta Haematologica Polonica. 2008) • NARODOWY PROGRAM LECZENIA HEMOFILII 2005-2011 • PROGRAM PROFILAKTYCZNY NFZ

4. DAWKOWANIE CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIAPROBLEMY wciąż zbyt małe dawki stosowane w leczeniu domowym nieleczenie „niewielkich” wylewów do stawów „oszczędzanie czynnika” (lekarze, pacjenci) brak dostępu do profilaktyki okresowej ..................w niektórych rejonach kraju

5. DAWKOWANIE CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA PRZYCZYNA PROBLEMÓW? • brak wyspecjalizowanych ośrodków leczenia hemofilii • brak specjalistów w dziedzinie zaburzeń krzepnięcia • zbyt mało czynników krzepnięcia w RCKiK (nadal niewystarczające zaopatrzenie kraju w czynniki) • brak sprawnego systemu reagowania na niedobory czynników w poszczególnych rejonach kraju

6. DOWÓZ CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA • sprawna sieć RCKiK • dostęp 24-godz. do wszystkich preparatów • płynne wydawanie czynników do szpitali • wydawanie czynników do leczenia domowego również przez Oddziały Terenowe/Punkty Serologii • w ramach Programu Profilaktycznego NFZ – dowóz czynników VIII i IX do domu PROBLEM: zbyt mała ilość czynników wydawana jednorazowo do leczenia domowego

7. DOSTĘPNOŚĆ CZYNNIKÓW KRZEPNIĘCIA • wskaźnik zaopatrzenia w czynnik VIII – 4,5 j./mieszk. • znaczna poprawa w stosunku do roku 2005 ALE: • ilość czynników nadal nie wystarcza do leczenia zgodnego z zaleceniami WFH • brak możliwości wyboru koncentratu/ zmiany na inny (w szczególności na rekombinowany) • OKRESOWE BRAKI/ NIEDOBORY CZYNNIKÓW • luty 2011 – cz. VIII (ryzyko przerwania programu wszczepiania endoprotez w Krakowie) • marzec 2011 – cz. IX w niektórych regionach kraju • regularne niedobory preparatów omijających inhibitor

8. NA CO BRAKUJE CZYNNIKÓW?(STAN NA 2011 r.) • kontynuacja profilaktyki u dzieci > 18 r. ż. • profilaktyka u dorosłych z ciężkim przebiegiem klinicznym skazy • odpowiednie leczenie chorych z hemofilią powikłaną inhibitorem • immunotolerancja u dorosłych chorych z inhibitorem (Kraków – trzech chorych zgłoszonych do NCK do ITI na rok 2011: brak możliwości rozpoczęcia procedury) • pełny dostęp do planowych operacji (w tym leczenia ortopedycznego) – zwłaszcza hemofilia B, choroba von Willebranda

9. JAKOŚĆ LECZENIA HEMOFILII W NAJBLIŻSZYCH LATACH? • dostęp do specjalistów w zakresie hemostazy – UMIEJĘTNOŚĆ „KOAGULOLOGIA” • Poradnie Skaz Krwotocznych i Zakrzepicy (NFZ) • Narodowy Program Leczenia Hemofilii po 2011 r.? • finansowanie procedur związanych z leczeniem hemofilii (opieka ambulatoryjna, hospitalizacje, endoprotezy, rehabilitacja) • Dalszy wzrost zaopatrzenia w koncentraty czynników