Riñón

1. Riñón • El compromiso renal del LES no es específico y siempre requiere una adecuada correlación clínico-patológica. • Afecta predominantemente el glomérulo. • Biopsia renal: • Estudio de microscopía de luz, ideal 10 glomérulos (ML). PAS, plata, Tricrómico Masson. • Inmunofluorescencia (C3,C4, C1q, IgG, IgM y fibrina). • Microscopía electrónica.

2. Lesiones glomerulares • Glomérulo con aumento celularidad. • Ensanchamiento del mesangio. • Proliferaciones celulares endocapilares: • Zona delimitada por la membrana basal. • Producen estenosis y oclusión de lúmenes capilares. • Proliferaciones celulares extracapilares: • Se producen fuera de la membrana basal (podocitos, espacio urinario y epitelio parietal de Bowman). • Se conocen como medias lunas o crecientes.

3. Nomenclatura • Lesión global: compromiso de todo el glomérulo. • Lesión segmentaria: compromiso de parte del glomérulo. • Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser global o segmentaria. • Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria

4. Inmunofluorescencia • IgG: 90%. • IgA e IgM: 60-70%. • C3 y C1q: 80%. • C4 ausente o débil. • Ubicación depósito: clase nefritis lúpica (I a VI). CARACTERÍSTICO

5. Nefropatía lúpica • Clase I y II: menor daño glomerular • Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima. • Glomérulos normales, microscopía de luz (ML). • Escasos depósitos mesangiales, inmunofluorescencia (IN). • Depósitos densos mesangiales, microscopía electrónica (ME). • Excelente pronóstico. No requiere tto.

6. Nefropatía lúpica • Clase II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial. • Hipercelularidad mesangial leve (ML). • Depósitos evidentes mesangiales (IN). • Depósitos densos mesangiales y escasos y aislados depósitos densos subendoteliales (ME). • Enfermedad renal clínica leve. No requiere tto, a no ser que tenga un compromiso extrarrenal que lo amerite.

7. Nefropatía lúpica • Clase III: Nefritis lúpica focal. • Lesiones focales y segmentarias endo y extracapilares que comprometen menos del 50% del área glomerular total (ML, IN y ME). • Distorsión de la arquitectura mesangio-capilar (ML, IN y ME). • Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin). • Pronóstico moderado (intermedio entre II y IV). Requiere tto. Puede progresar a tipo IV.

8. Nefropatía lúpica • Clase IV: Nefritis lúpica difusa. • Lesiones endo y extracapilares (ML, IN y ME). • Forma segmentaria: • Más del 50% del área glomerular total • Forma global: • Todos los glomérulos presentan lesiones. • Evaluar índice de actividad y cronicidad (criterios de Austin). • Peor pronóstico: mayor incidencia de insuficiencia renal terminal. Requiere tto agresivo.

10. Nefropatía lúpica • Clase V: Nefritis lúpica membranosa. • Depósitos glomerulares subepiteliales en al menos un 50% de la superficie glomerular (ML, IN y ME). • Depósitos densos mesangiales y subepiteliales (ML, IN y ME). • Membranosa C1q orienta a un LES • Poco frecuente. Síndrome nefrótico. Tto. caso a caso.

11. Nefropatía lúpica • Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante avanzada. • Por lo menos un 90% de glomeruloesclerosis global. • Estado avanzado de las clases III, IV y V. • Correlación clínica que determine un daño renal por complejos inmunes. • Mal pronóstico. Progresa a una insuficiencia renal terminal. No responde a tto

12. Nefropatía lúpica: frecuencia • Clase I: 0,4-4% • Clase II: 20-22% • Clase III: 25-35% • Clase IV: 27-37% • Clase V: 13-15% • Clase VI: 0,7%

13. Nefropatía lúpica • Alteraciones histopatológicas altamente sugerentes de Nefropatía lúpica: • Depósitos predominantemente de C1q (IN). • Estructuras microtubulares en el retículo endoplasma rugosa de la célula endotelial (ME). • Cuerpos hematoxilínicos (fragmentos nucleares, ML) • Trombos hialinos y asas de alambre (ML y ME). • Depósitos densos con estructuras laminares paralelas (huella digital, ME)

15. Serosas • Pleuritis, pericarditis asociadas o no a derrame. • Fase aguda: inflamación fibrinosa inespecífica. • Fase crónica: inflamación fibrosante

16. Corazón • Miocarditis inespecífica (inflamación mononuclear). • Endocarditis lúpica o de Libman-Sacks. • Endocarditis verrucosa atípica: • Verrugas irregulares en tamaño (1-3 mm) y distribución. • Borde de cierre de las válvulas y también anillo de inserción y en ambas caras de los velos. • No infecciosa. • Generalmente compromiso de válvula mitral y tricúspide. • Riesgo de embolías (endocarditis) y de alteraciones del sistema éxito-conductor (peri y miocarditis).

17. Corazón • Arterioesclerosis coronaria precoz. • Riesgo de infartos. • Causa no aclarada: • Complicaciones del Tto con corticoides: • Dislipidemias. • Hipertensión arterial

18. Bazo • Esplenomegalia leve a moderada: 20%. • Engrosamiento de la cápsula. • Hiperplasia folicular (pulpa blanca) • Hiperplasia laminar concéntrica de las arterias foliculares centrales (“capas de cebolla”)

19. Otros órganos • Articulaciones: • Sinovitis no erosiva con escasa o nula deformidad. • Inflamación fibrinosa e infiltración mononuclear intersticial inespecífica. • SNC: AVE, alteraciones cognitivas, psiquiátricas, conductuales. • Causa: no aclarada • Vasculitis y trombosis. • Hiperplasia íntima y lesiones focales del endotelio. • Síndrome antifosfolípidos concomitante (15% LES).

20. Otros órganos • Pulmón: • Fibrosis pulmonar intersticial con predominio en regiones subpleurales de lóbulos inferiores y depósito intersticial de mucopolisacáridos ácidos. • Vasos sanguíneos: vasculitis en cualquier órgano y tipo de vaso. • Arterias grandes: inflamación alterativa con depósitos de mucopolisacáridos ácidos, menos frecuente la necrosis fibrinoide. • Arterias medianas, pequeñas y microcirculación: inflamación exudativa con necrosis fibrinoide y microtrombos. • Secuela: hiperplasia íntima, fibrosis y estenosis.

21. Causas de muerte en LES • Causa más frecuente: Infección y falla renal. • Compromisos de alto riesgo vital: • Glomerulonefritis. • Compromiso SNC. • Vasculitis. • Eventos de trombosis. • Sobrevida a 10 años: 75-90%.