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Introdução

Introdução. Tumores estromais do cordão sexual representam 7 % dos tumores ovarianos Incluem tumores de cels da granulosa, tecomas, tumores de cels de Sertoli-Leydig e ginandroblastoma Evolução indolente com prognóstico alongo prazo favorável

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Introdução

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Presentation Transcript

  1. Introdução • Tumores estromais do cordão sexual representam 7 % dos tumores ovarianos • Incluem tumores de cels da granulosa, tecomas, tumores de cels de Sertoli-Leydig e ginandroblastoma • Evolução indolente com prognóstico alongo prazo favorável • Manejo atual deriva de séries pequenas e extrapolação de tumores epiteliais

  2. J Clin Oncol 25:2944-2951. 2007 by American Society of Clinical Oncology Management of Ovarian Stromal Cell Tumors Nicoletta Colombo, Gabriella Parma, Vanna Zanagnolo, and Alessandra Insinga

  3. Etiologia e Fisiopatologia Molecular • Hipóteses sobre desenvolvimento das células de Sertoli e da granulosa • Proliferação irregular por aumento dos níveis de gonadotrofinas • Possível existência de célula tronco da granulosa

  4. Tumores de células da granulosa • TCG representam 70% dos tumores do cordão sexual • Maior parte ocorre em mulheres na perimenopausa • Também podem acometer mulheres mais jovens

  5. TCG – Tipo Adulto • 95% dos TCG • Idade ao diagnóstico 50-54anos • Produção de estrogênio resulta em metrorragia em 2/3 das pacientes • Hiperplasia endometrial em 80% com AdenoCA de endométrio em 5% • Aumento na incidência de CA de mama • Outros sintomas além de metrorragia incluem dist. e dor abdominal • Mais de 95% é unilateral e 78 a 91% EI • SG em 5 anos varia de 92 a 100% EI e 0 a 22% EIII • Pode ocorrer recorrência tardia

  6. TCG – Tipo Juvenil • 5 a 7% dos tumores ovarianos em pacientes até a adolescência • 90% em mulheres pré-púberes • 95% unilateral e maioria EI • Apresentação com sintomas de pseudo puberdade precoce • Raramente com sinais de virilização • Emergência cirúrgica em até 10% • Sobrevida em 5 anos varia de 92% EI para 23% para EII, III e IV

  7. Tumores de células de Sertoli-Leydig • Mais frequentes na 2ª e 3ª década • 0,2% dos tumores ovarianos • 98% unilateral • Virilização em 70 a 85% das pacientes • Mais de 90 % EI • Prognóstico relacionado com grau de diferenciação e estadiamento • Sobrevida em 5 anos de 70 a 90%, porém com mortalidade de 100% em estadios mais avançados

  8. Tratamento primário • Cirurgia com mesmos princípios dos tumores epiteliais • Como mais de 90% apresenta doença localizada em 1 ovário, salpingooforectomia unilateral e estadiamento pode ser feito em pacientes que queiram manter fertilidade • Necessário curetagem endometrial para afastar neoplasia associada • Citorredução na doença avançada deve ser buscada com base nos estudos para tumores epiteliais

  9. Fatores prognósticos • O estadiamento é o único fator prognóstico • Sobrevida em 5 anos para tumores: • EI 75 a 95% • EII 55 a 75% • EIII ou IV 22 a 50% • Outros fatores prognósticos como idade < 40anos, índice mitótico, tumores > 10 cm, ruptura de cápsula são controversos • Nos tumores de células de Sertoli, o grau de diferenciação, índice mitótico e ruptura de cápsula são fatores independentes

  10. Fatores moleculares e citogenéticos • ...

  11. Tratamento pós-operatório • Não existem trabalhos randomizados para avaliar o benefício de tto adjuvante nos tumores de cordão sexual • Porém recomenda-se tratamento sistêmico para estadios > I ou EI com fatores de pior prognóstico?

  12. TCG TC Sertoli-Leydig

  13. Marcadores tumorais • Estradiol • Inibina • Substância inibidora Mulleriana

  14. Acompanhamento e recorrência • Tumores podem apresentar recorrência tardia até 36 anos após diagnóstico • Locais mais frequentes: andar superior do abdome e pelve • Não existe tratamento standard e a recomendação é de cirurgia seguida de quimioterapia com esquemas baseados em platina

  15. Quimioterapia

  16. Quimioterapia • Toxicidade hematológica e pulmonar aos esquemas com mortalidade associada ao tratamento • Necessidade de esquemas após falha a platina • GOG 187: estudo de fase II para avaliar tto com paclitaxel na dça recorrente

  17. Radioterapia • Ausência de dados para recomendar RxT • Considerar RxT para pacientes com doença localizada ou metastática não candidatos a cirurgia

  18. Tratamento hormonal • Indicado tratamento com megestat para pacientes com doença recidivada após quimioterapia e radioterapia

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