Oviedo Ramírez MI, Bas Bernal A, Iborra Lacal E, Vidal- Abarca Gutiérrez, Marín M, Montes S.

1. MASA LATEROCERVICAL DERECHAEN HOMBRE CON MASA INTRASELAR E HIPOPITUITARISMO Oviedo Ramírez MI, Bas Bernal A, Iborra Lacal E, Vidal- Abarca Gutiérrez, Marín M, Montes S. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca Murcia

2. Resumen Clínico • Hombre de 63 años que inició con masa laterocervical derecha de semanas de evolución en ausencia de otros síntomas. • Se le realizó PAAF en HUVA que se informó como material con signos de quistificación ( macrófagos) y signos inflamatorios sobreañadidos ( neutrófilos). • TAC . Lesión en cavum • Biopsia de cavum . ¿DX? Es remitido a HUVA donde inicia con diplopía con visión a la izquierda.

3. Resumen Clínico • La analítica mostró signos de panhipopituitarismo. • Se realiza biopsia incisional de la masa laterocervical derecha. Se realizó RM que muestra adenopatías múltiples y masa intraselar de 1,4 cms. PET-TAC: A nivel de pared interna de órbita derecha, region nasofaríngea con posible infiltración de celdas etmoidales derechas y región supraselar alcanzando valor SUV máximo de 12. 7, extendiéndose caudalmente a nasofaríngea derecha con incremento metabólico heterogéneo. Adenopatias espacio parafaringeo derecho , subdigástricas y retrocarotídeas izquierdas.

4. Hallazgos macroscópicos • Fragmento ovoideo, de aspecto heterogéneo, con áreas de color pardo claro y extensas zonas de consistencia friable blanquecinas sugestivas de NECROSIS.

16. B5

23. CD20 CD45ALC PAX5 BCL2

24. BCL6 CD10 MUM-1 CD30

25. Ki67

26. CD45RO

27. CD138

28. MARCADORES DE IHQ NEGATIVOS: CD45R0 , CD3, CD4, CD8 Granzima B, TIA-1, CD56 ALK, EMA, CD15 CKAE1-AE3

29. CENTRO DE REFERENCIA

30. EBER CISH >50%

32. Linfoma B Difuso de Células Grandes EBV positivo asociado a edad avanzada

33. Estadio IIE • R-CHOP y quimioterapia intratecal • Biopsia de médula ósea sin evidencia de malignidad. • Reducción casi completa de masa cervical. • Masa intraselar. ¿?

34. LBDCG asociado a edadavanzada • Entidad nueva provisional en la Clasificación de tumores hematopoyéticos y linfoides la OMS del 2008. • DEFINICIÓN: Linfoma B difuso de células grandes asociado a EBV en edad “ avanzada” en • Pacientes sin inmunodeficiencia conocida. • Más de 50 años • Edad establecida arbitrariamente ya que puede darse en < 50 años ( América, Asia).

35. Virus De Epstein- Barr Familia Herpesvirus Infección frecuente hasta en el 95 % de población Tendencia linfotropa Capacidad oncogénica

36. Primoinfección INMUNODEPRESIÓN Primoinfección Linfomas B y T y Síndrome Linfoproliferativo Posttransplante EBV LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES ASOCIADO A LA EDAD Linfoma Burkitt Linfoma NK/T Linfoma de Hodgkin INMUNOCOMPETENTE

38. Patogénesis • Oyama y cols en 2003 una serie de 22 pacientes. • Aparentemente no relacionada con inmunodepresión • ( pacientes ¿inmunocompetentes?) • Caso en paciente con HTLV ( virus linfotrópico) • Probablemente alguna causa que induzca cierta “inmunodepresión” y factores • sinérgicos no conocidos aún. ¿ INMUNOSENESCENCIA?

39. Características Clínicas • Anteriormente se clasificaba dentro de Sindromes linfoproliferativos postransplante. • En Asia hasta un 8 a 10 % de Linfoma B difuso. • En occidente se desconoce incidencia. 1 a 3 %....7%

40. Características Clínicas • En pacientes de edad avanzada / jóvenes. • Supervivencia media de 2 años*. Curso AGRESIVO • Inicialmente se describió en sitios extranodales como: • Piel (13%) Pulmón (9%) • Tejidos blandos Pleura • Huesos Estómago (9%) • Cavidad nasal * Hígado • Faringe e hipofaringe Bazo • Amígdalas (8%) Peritoneo • Lengua Ciego • Médula ósea Posteriormente se observó que es frecuente la afectación ganglionar en más del 70 % de pacientes.. 30 % afectación ÚNICAMENTE ganglionar

41. Histopatología Entidad con imagen de fondo POLIMORFO y células Reed Stenberg -Like • Sustitución – reemplazo • ganglionar • 2) Necrosis geográfica • 3) Mitosis • 4) Macrófagos de cuerpos tingibles • 5) Angiocentricidad • 6) Subtipos • Células grandes • Polimorfo • Células Reed Stenberg –like • Hodgkin-like • La mayoría mezcla de ambos tipos*

42. CD45 ALC CD20, PAX 5, CD19, CD79 ALFA Inmunoblástico CD20- o débil plasmablástico CD20 - o débil No restricción de cadenas* CD10 usualmente negativo BCL6 usualmente negativo MUM1 positivo Fenotipo Nocentro germinal ( ACTIVADO) LPM1 y EBNA2 positivos en el 94 y 20 % CD30 positivo en más del 50 % de casos Ki67 alto ( más del 70 %) Inmunofenotipo

44. Entidades con imagen POLIMORFA y células Reed Stenberg -Like Diagnóstico Diferencial

45. LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO Marcadores estirpe B negativos en células anormales Marcadores T en células neoplásicas ( CD2, CD3, CD4, CD5) CD23 CD30+ EBV +

46. LINFOMA ANAPLÁSICO EMA+ CD30+ ALK + EBV negativo

47. LINFOMA DE HODGKIN CD45 ALC negativo CD15 positivo EBV+ CD30 +

48. LINFOMA B LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES -NECROSIS -DAÑO ANGIONCÉNTRICO -FONDO “POLIMORFO” CÉLULAS REED STENBERG LIKE CÉLULAS HODGKIN –LIKE PACIENTE INMUNOCOMPETENTE

49. FOTOS MACRO…. • DSCF0625.JPG DSCF0625.JPG