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恶性胸膜间皮瘤 m alignant p leural m esothelioma

恶性胸膜间皮瘤 m alignant p leural m esothelioma. —— 昆明医学院第三附属医院内科教研室 江波. 概 述. MPM 是一种发生于胸膜间皮细胞和 纤维组织细胞的少见恶性肿瘤； 根据形态学、病理学和生物学行为可分为： 局限型良性胸膜间皮瘤、局限型恶性胸膜间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤； 本病恶性程度高、进展较快、预后差且缺乏有效的治疗手段；. 胸膜间皮瘤 : 占整个胸膜肿瘤 : 5% 占全部癌症 : 0.02%-0.4% 国外发病率 : 0.07%-0.11% 国内占 : 0.04%.

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恶性胸膜间皮瘤 m alignant p leural m esothelioma

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Presentation Transcript

  1. 恶性胸膜间皮瘤malignant pleural mesothelioma ——昆明医学院第三附属医院内科教研室 江波

  2. 概 述 • MPM是一种发生于胸膜间皮细胞和 纤维组织细胞的少见恶性肿瘤； • 根据形态学、病理学和生物学行为可分为：局限型良性胸膜间皮瘤、局限型恶性胸膜间皮瘤和弥漫型恶性胸膜间皮瘤； • 本病恶性程度高、进展较快、预后差且缺乏有效的治疗手段；

  3. 胸膜间皮瘤: • 占整个胸膜肿瘤: 5% • 占全部癌症: 0.02%-0.4% • 国外发病率: 0.07%-0.11% • 国内占: 0.04%

  4. 流行病学 • 据文献报道：胸膜间皮瘤占胸膜肿瘤的5%，有逐年上升的趋势，尤其在西方工业国家呈明显上升趋势； • 我国1958年首次报告此病，近年报告病例有所增多； • 男性患者多见，男女之比为3：1，平均发病年龄55-60岁；

  5. 美国每年的发病人数约2000-3000例 西欧每年发病约为5000例 澳大利亚20年以来，发病率逐年上升 男性百万人口为59.8人 女性百万人口为10.9人 全世界报道发病率最高的国家

  6. 危险因素 • 石棉接触史：大约80%的MPM被认为与职业环境中接触各种石棉纤维有关；与MPM有关的石棉包括三种，青石棉、温石棉、铁石棉；其中青石棉是最主要的致病因素； • SV40：是一种恒河猴内源性的DNA肿瘤病毒； • 其他因素：化学因素、慢性炎症等。

  7. 临 床 表 现

  8. 症 状 • 常见症状 • 全身症状 • 胸膜病变 • 局部侵犯 • 远处播散

  9. 常见症状 • 逐渐出现的呼吸困难和胸部疼痛; • 起病较为隐匿，症状出现至确诊2-3月; • 多见于右胸部；

  10. 全身症状 • 干咳 10% • 寒热出汗 33% • 咳嗽 27% • 厌食 11% • 胸闷 7% • 声嘶 3% • 体重下降 30% • 乏力 33%

  11. 胸膜病变 • 胸腔积液(95%)-----是常见的临床表现; • 多为血性;

  12. 局部侵犯 • 上腔静脉压迫 • 食道压迫 • 脊柱压迫 • 胸壁肿块

  13. 远处播散 • 肺 • 肝 • 肾 • 肾上腺 • 颅内转移

  14. 体 征 • 胸腔积液 • 胸膜包块 • 呼吸音降低或消失 • 单侧胸腔的“固定”，呈“冰冻胸” • 胸廓运动受限

  15. 影像学检查 • X线 • CT • MRI • B超 • PET-CT

  16. 胸腔内渗出或有弥漫性胸膜增厚，表现为凸凹不平、波浪状或驼峰状高密度阴影；胸腔内渗出或有弥漫性胸膜增厚，表现为凸凹不平、波浪状或驼峰状高密度阴影； 恶性胸膜间皮瘤: 胸部X线检查

  17. 较X线更有参考价值，能发现胸膜上较小的病灶，可以了解肿瘤的范围是否侵犯至横膈下方、纵隔及对侧胸腔；较X线更有参考价值，能发现胸膜上较小的病灶，可以了解肿瘤的范围是否侵犯至横膈下方、纵隔及对侧胸腔； 恶性胸膜间皮瘤: 胸部CT检查

  18. 能充分显示被胸水掩盖的胸膜增厚、结节或肿块，确定范围和程度，了解肿瘤同心脏大血管间的关系；能充分显示被胸水掩盖的胸膜增厚、结节或肿块，确定范围和程度，了解肿瘤同心脏大血管间的关系； 恶性胸膜间皮瘤: 胸部MRI检查

  19. B 超 • 可显示胸腔积液; • 引导定位穿刺;

  20. PET-CT • 作用有限; • 主要用于能手术病例的分期;

  21. 胸腔穿刺 • 胸腔穿刺抽液细胞学检查既是诊断方法，也是治疗手段之一； • 胸水检查发现间皮细胞在5%以上提示可疑本病，如果找到间皮细胞即可确诊； • 阳性检查率：21%—36.7%。

  22. 胸膜活检 • 是确诊MPM的可靠方法之一； • B超、CT引导下穿刺安全、简便、准确； • 阳性率30%—50%。

  23. 胸腔镜检查术 • 早期诊断MPM的最佳方法； • 阳性率高达90%以上； • 剖胸活检阳性率与胸腔镜相似，但并发症多。

  24. 病理分型 • 间皮细胞形态上具有双向分化 的特点，可分化为上皮细胞形态和成纤维细胞形态； • 根据肿瘤生长方式和大体形态分为：局限型和弥漫型； • 恶性间皮瘤组织学亚型：上皮型、纤维肉瘤样、混合性；

  25. 上皮样 占50%-60% 常见有管状乳头状、腺瘤样和实性片状变型 肉瘤样 占7%-10% 双相型 亦称混合型 由上皮样和肉瘤样二种成分混合，每种成分至少超过肿瘤的10% 类上皮型 双相型 类肉瘤型 肉瘤

  26. 分期（1995IMIG)

  27. T 原发肿瘤 • ＴＸ　原发肿瘤无法评估　　Ｔ０　没有原发瘤的证据　　 • Ｔ１　肿瘤累及同侧壁层胸膜，可以有或无脏层胸膜的局灶性受累　 • Ｔ１a 肿瘤累及同侧壁层胸膜（纵隔胸膜、隔肌胸膜），无脏层胸膜受累 • Ｔ１b 肿瘤累及同侧壁层胸膜（纵隔胸膜、隔肌胸膜），有脏层胸膜的局灶性受累 • Ｔ２　肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者： • －汇合脏层胸膜肿瘤（包括肺裂部） • －隔肌受累 • －肺实质受累 • Ｔ３　肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者： • －胸内筋膜受累 • －纵隔脂肪受累 • －肿瘤的孤立病灶侵及胸壁软组织 • －心包受累，但非穿透性

  28. Ｔ４　肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者：Ｔ４　肿瘤累及同侧壁层胸膜的任何位置，并伴有以下情况者： • －胸壁软组织呈多灶性或播散性受累 • －肋骨受累 • －肿瘤穿透隔肌浸润腹膜 • －任何纵隔器官受累 • －直接侵犯对侧胸膜受累 • －脊柱受累 • －侵及心包内表面 • －心包积液中找到瘤细胞 • －心肌受累 • －臂丛神经受累 • 注：Ｔ３　局部晚期，有手术切除的可能 • 　　Ｔ４　局部晚期，无手术切除的可

  29. N 区域淋巴结 • Nx 无法判断； • N0 无区域淋巴结转移； • N1 同侧支气管肺或肺门淋巴结转移； • N2 隆突下或同侧纵隔淋巴结转移，包括同侧乳腺内淋巴结； • N3 对侧纵隔，对侧乳腺内，同侧或对侧锁骨上淋巴结转移；

  30. M 远处转移 • Mx 无法判断； • M0 无远处转移； • M1 有远处转移；

  31. 治 疗

  32. 外科治疗 • 局限型恶性胸膜间皮瘤：考虑行胸壁大块切除或胸膜肺切除，术后辅助化疗可延长生存，有残留者加放疗； • 弥漫型恶性胸膜间皮瘤：是否手术意见不一，该型病变广泛，手术难以根治，并发症和死亡率高，5年生存率极低，多主张放疗，化疗相结合的综合治疗。

  33. 放射治疗 • 放疗对MPM作用不十分明确； • 是否放疗取决于肿瘤体积，周围器官对放疗的效应性，及术中切除胸膜各表面的难度； • 胸痛和疼痛性胸壁转移是其主要的适应症。

  34. 化学治疗 • 有效（10%-20%）的单药：DDP、CBP、CTX、IFO、ADM、EPI、MTX、MMC，其中认为ADM活性较大，有效率可达28%—44%； • 联合化疗：ADM+DDP、ADM+MMC、MMC+DDP、MTX+DDP； • 新的化疗药：Alimta、gecitabine、PTX、TAT等； • PC（培美曲塞+顺铂）是目前治疗MPM的标准方案。

  35. 局部治疗 • 常规治疗手段之一； • 目的：增加局部药物浓度，延长药物作用时间，减少全身毒性反应，对于伴有胸水患者，局部治疗可造成胸膜化学粘连，脏、壁层胸膜闭锁，减少积液； • 药物：组织硬化剂、生物免疫调节剂、细胞毒药物、放射性同位素。

  36. 分子靶向治疗 • VEGF抑制剂 • EGFR抑制剂

  37. T4,N3,M1 胸腔积液 诊断不明确 或T1—3 不适于手术 是否手术？ 初步诊断 胸腔镜 是 否 局部肿瘤引起症状？ 胸膜固定 否 完善各相关检查 是 辅助RT 体积小 姑息性RT 姑息性化疗 支持治疗 临床试验 局部病变 否 是 Ⅲ 期 Ⅱ期 Ⅰa，Ⅰb 手术，化疗，支持治疗 临床试验 手术，辅助RT 临床试验 手术，辅助RT 临床试验

  38. 总 结 ——MPM的治疗采用单一治疗方法疗效均不理想，联合手术、放疗、化疗、及生物反应修饰剂的综合治疗有望使疗效得到进一步的提高，改善患者症状，延长生存期。

  39. 复习思考题 • MPM的概念及危险因素？ • MPM的常见临床表现及影像学表现是什么？ • 胸腔局部治疗的目的及常用药物是什么？

  40. 谢谢！

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