Prípad SD-IAP č.369

1. Prípad SD-IAP č.369 Ústav patológie SZU Cytopathos, s.r.o., Bratislava-Kramáre Referuje:MUDr.Ján Koreň, PhD.

2. Klinika a Makroskopia: • 32-ročná žena s novozistenou verifikovanou ulceróznou kolitídou. Pri rutinnom USG-vyšetrení zistený tumor dolného pólu pravej obličky, marec r.2010 – prevedená lumpektómia. • Išlo o tumor pravej obličky d = 6.5 cm, na reze okrovožltej, prípadne hnedožltej farby, mäkkej konzistencie, s viacpočetnými belavými ložiskami tuhej konzistencie, s fokálnymi nekrózami. • Klinická diagnóza:Tumor renis l.dx.

3. Histologický nález: • Tumor tvoria štyri rozličné, navzájom sa prelínajúce zložky: • 1/ Onkocytová zložka – solídny, solídne-tubulárny alebo tubulárny rast, je tvorená okrúhlymi onkocytmi. Tumor je tu bez mitóz. • 2/ Sarkomatoidná zložka: naznačene storiformný rast, tvorená predĺženými až vretenovitými nádorovými bunkami, s nápadnými jadrovými atypiami. Mitotická aktivita: maximálne 3-4 typické mitózy/10 HPF. • 3/ Zložka rastúca solídne, tvorená atypickými nádorovými bunkami so svetlými, miestami cerebriformnými jadrami, s nápadnými jadierkami, s početnými eozinofilmi, lymfocytmi, polynukleármi a plazmocytmi. Táto zložka pripomína Hodgkinov ML. • 4/ Zrelá metaplastická kosť – miestami s tukovou, miestami s aktivovanou kostnou dreňou.

6. Použité protilátky: • RCC /mono, PN-15, LabVision, Westinghouse/, CK AE1-3 /mono, AE 1/AE 3, LabVision/, CK 7 /mono, OV-TL12, Dako. Glostrup/, CK 8/18 /mono, NCL-5D3, Novocastra, Newcastle/, CK19 /mono, BA17, Dako/, CK20 /mono, KS.20.8, Dako/, EMA /mono, E 29, Dako/, vimentin /mono, 3B4, Dako/, HMB-45 /mono, HMB-45, Dako/, S-100 proteín /mono, 4C4.9, LabVision/, alfa-aktin /mono, 1A4, LabVision/, HHF-aktin /mono, HHF-35, Dako/, desmin /mono, D33, Dako/, CD15 /mono, 80H5, Imtech, Karslruhe/, CD30 /mono, BER-H2, Dako/, CD20 /mono, L26, Dako/, CD45RO /mono, UCHL1, Dako/, CD68 /mono, PG-M1, Dako/, CD34 /mono, QBEnd, LabVision/, Ki-67 /mono, MIB-1, Dako/

7. Výsledky imunohistochemických vyšetrení: • 1/ onkocytová zložka: všetky protilátky negatívne, Ki-67: 5%-ná pozitivita • 2/ sarkomatoidná zložka: CK 8/18: fokálne+, EMA: fokálne+ • 3/ Hodgkin ML-like zložka: všetky protilátky negatívne

8. Ultraštrukturálne vyšetrenie /RNDr.Oľga Nyitrayová/: • Tkanivo poškodené formalínovou fixáciou. Menej „vyplavené“ bunky sú prakticky vyplnené intracytoplazmatickými mitochondriami

9. ??????????????????

10. Diagnostický záver:Renálny onkocytóm/onkocytový tumor/ s nápadnou kostnou metapláziou, so sarkomatoidnou a Hodgkin ML-like komponentou

11. Renálny onkocytóm – tri typy: 1/ klasický • 2/ tubulo-cystický 3/ zmiešaný • Bunky tvoriace onkocytóm: klasické onkocyty, onkoblasty a svetlé bunky. • Regresívne zmeny v onkocytóme: edém, hyalinizácia, stromálna dezmoplázia, stromálne krvácanie, stromálne kalcifikáty, PT a penovité histiocyty. • Kostná metaplázia /zostava Perez-Ordoneza a spol. – tri onkocytómy s kostnou metapláziou /

12. Renálne tumory obsahujúce zrelú alebo nezrelú kosť, prípadne osteoid /okrem onkocytómu/: • RCC s masívnou kostnou metapláziou • Nízko diferencovaný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou • Sarkomatoidný RCC s osteosarkomatóznou diferenciáciou • Sarkomatoidný svetlobunkový RCC s chondroidnou a osteoidnou diferenciáciou • Wilmsov tumor s kostnou metapláziou • Papilárny urotelový karcinóm renálnej panvičky s kostnou metapláziou

13. Diferenciálna diagnóza: • Sporadický hybridný onkocytový/chromofóbny tumor obličky /Petersson a spol. – rok 2010/ • Proti svedčí dôkladný sampling tumoru – tumor bol kompletne spracovaný a zabločkovaný • Pacientka nemá klinické príznaky Birt-Hogg-Dubého syndrómu • Tumor to tumor metastáza: metastáza Hodgkinovho ML do renálneho onkcytómu • Pacientka nemá závažnejšie zmeny v KO /KO: ľahká sideropenická anémia s leukocytózou/, nemá uzlinový syndróm, celkovo je bez ďalších ťažkostí

14. Základná otázka: • Existuje malígny renálny onkocytóm /onkocytový tumor/ ???

15. Odpoveď: • Maybe yes, maybe no • Krátky follow-up /pacientka je t.č.bez recidívy, bez tvorby metastáz/

16. Použitá literatúra: • 1/ Amin MB, Crotty TB, Tickoo SK, Farrow GM.: Renal Oncocytoma: A Reappraisal of Morfpohologic Features with Clinicopathologic Findings in 80 Cases. The American Journal of Surgical Pathology, 1997:21:1-12 • 2/ Cribbs RK, Ishaq M, Arnold M, O´Brien J, Lamb J, Frankel WL.: Renal Cell Carcinoma with Massive Osseous Metaplasia and Bone Marrow Elements. Annals of Diagnostic Pathology, 1999:5:294-299 • 3/ Daneshemand S, Chandrasoma S, Lum Ch.: Sarcomatoid renal cell carcinoma with massive osteosrarcomatous differentiation an unnusual image in clinical urology. Urology, 2003:1031-32 • 4/ Handoo A, Pai RR, Rao VS, San jeeva VB.: Sarcomatoid reanl cell carcinoma with osteosarcomatous differentiation – a case report. Indian Journal Pathology Microbiology, 2004:47:528-29 • 5/ Nasu M, Yamazaki S, Kishi H, Senoo A, Matsubara O.: Sarcomatoid Clear Cell Renal Cell Carcinoma with Chondroid and Osteoid Differentiation. Journal of Urologic Pathology, 1997:6:171-1479 • 6/ Saw KCh, Ball RY, Khan NH, Pilling JR, Earderley I, Ashken MH.: Renal cell carcinoma wigth osteosarcomatous differentiation simulating staghorn calculus: a case report and literature review. 1994:151:1607-09 • 7/ Petersson F, Gatalica Z, Grossmann P, Perez-Montiel MD, Alvarado Cabrero I, Bulimbasic S, Swatek A, Straka L, Tichy T, Hora M, Kuroda N, Legendre B, Michal M, Hes O.: Sporadic hybridoncocytic/chropmophobe tumor of the kidney: histomorphologic, immunohistochemical, ultrastructural and molecular cytogenetic study of 14 cases. Virchows Archive, 2010:4:355-365 • 8/ Perez-Ordonez B, Hamed G, Campbell S, Erlandson RA, Russo P, Gaudin PB, Reuter VE.: Renal Oncocytoma: A Clinicopathologic Study of 70 Cases. The American Journal of Surgical Pathology, 1997:21:871-883