1 / 32

Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály

Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa. Wegener granulomatosis – egy eset tanulságai Dr. Feyér Dénes. A betegség.

presta
Download Presentation

Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa

  2. Wegener granulomatosis – egy eset tanulságaiDr. Feyér Dénes

  3. A betegség Vélhetően autoimmun hátterű, nekrotizáló granulómákkal járó, multiszisztémás betegség

  4. Előfordulás • 3 : 100 000 • minden rassz, • mindkét nem azonos arányban érintett • bármely életkorban, átlag életkor a diagnóziskor 40 év

  5. A „hármas” érintettség: • felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás gyulladás • a kiserek szisztémás vasculitise • fokális glomerulonephritis Szervérintettségi gyakoriság (Langford és Hoffman (1999)) Szervek első tünetként betegség későbbi lefolyásakor (%) felső légútak 73 92 alsó légútak 48 85 vesék 20 80 ízületek 32 67 látószerv 15 52 kültakaró 13 46 idegrendszer 1 20

  6. FOG vonatkozások • sino-nasalis érintettség • a felsőlégúti területek közül leggyakrabban érintett • nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzés • nyeregorr-deformitás • orrsövény perforáció • az orrhát fájdalma (chondritis)

  7. fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) • otitis media első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál • fülkagyló/hallójárat érintettség a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis) • facialparesis • agyidegérintettség • oropharyngealis érintettség • laryngotracheális érintettség

  8. Diagnosztika A. • emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontroll • histopathologiai bizonyíték • a betegség immunszuppresszív terápiára reagál B. A WG diagnózisának 4 kritériuma: • szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozás • mellkas radiológiai eltérései • microhematuria • granulomatózus gyulladás a bioptatumban Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).

  9. Kezelés Konzervatív terápia • glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációja Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer-toxicosis kb. 40%. • methotrexát a cyclophosphamidnál kevésbé toxicus indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekben • trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségét Sebészi terápia

  10. Esetbemutatás J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története

  11. Első vizsgálat, kezdeti tünetek: • jobb oldali fülfájás • fül körüli érzékenység hallójáratgyulladás (otitis externa)

  12. Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújával 3.- 4. hét: mastoidectomia

  13. Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: változatlan? 8. hét: re-mastoidectomia perisinusoidalis abscessus igazolódik konzervatív terápia: posztoperatív AB + szteroid

  14. persistaló fül és fejfájás – állapota nem javult diagnózis: változatlan ? (felvetődött WG  path cons révén megerősíteni nem sikerült) 14. héttől: korábbi mastoidfeltárások revíziói mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezelés tenyésztés: Staphylococcus sp histologia: tularemia gyanú  cefuroxim

  15. perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis  24. hét meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai konzílium: • koponya CT, liquor negatív • meningitis, agytályog, sinus thrombosis kizárható • sebváladékból/hemokultúrából S aureus

  16. 25. hét (fél év) további ellátás céljából osztályunkra kerül

  17. tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, retroauricularissebből purulens váladék CT, MRI  osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II

  18. 25. hét: • a processus mastoideus „kitakarítása” vérzékeny granulatio, kevés purulens váladék • az occipitalis régió feltárása purulens ostitis, a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az üreget megnyitjuk, nyitott sebkezelés

  19. a hátsó scala dura-jának feltárása szabad, szürkés felrakódás • a VJI felkeresése a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált parajugularis nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, szervült gennyet találtunk

  20. Konzervatív terápia korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 groxacillinterápia (S aureus) szövettan: abscedaló osteomyelitis mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + clindamycin (cave ciprofloxacin!)

  21. 1. posztoperatív hét idegsebészeti konzílium • kontroll CT • Halo rögzítés

  22. 3. posztoperatív hét septicus állapot (változatlan AB th mellett) láz, agranulocytosis szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárja • haemokultúra: Bacillus sp  infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr meropenem • kábító fájdalomcsillapítás

  23. 4. posztoperatív hét septicus állapota megszűnt vérképe rendeződött konzervatív terápia: clindamycin + rifampicin 3 hétig

  24. 8. posztoperatív hét • műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP eleváció • Wegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki  immunológiai konzílium • gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetre

  25. Idegsebészet • átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályáról nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jelei • sebtoilett, debridment a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítják a spongiosából sárgás váladék ürül az occipitalis condylust rezekálják a mélyből sárgás folyadék ürül • tenyésztés, szöveti mintavétel • tenyésztés: negatív!

  26. 2003.márc.12. 2003.ápr.9.

  27. nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) rifampicin, clindamycin, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellett • két hét múlva újabb reoperatio, necrectomia • állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentek • cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nem

  28. 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utalták • 1 hónapos eredményes WG oki terápia • CT controll 2003.07.22.; 2005.03.25: A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT

  29. 2003.07.22

  30. CT controll 2005.03.25

  31. Köszönöm a figyelmet!

More Related