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内分泌疾病的生化诊断

内分泌疾病的生化诊断. 董雷鸣. 一、概述：. （一） 经典激素（ Hormone） 的概念 由特异的 内分泌腺体及散在的内分泌细胞 产生的，直接分泌入血， 经血循环 到达并作用于靶器官或组织，控制与调节其活动的活性物质或化学信使。. （二）分类（按化学本质） 1 、肽和蛋白激素. 2 、 类固醇激素 ( 又称甾体激素 ). 3 、 氨类及氨基酸衍生物激素. 4 、 固醇类激素. 5 、 脂肪酸衍生物. （三）激素的合成、释放和运输 1 、肽和蛋白质激素的合成和释放. 2 、激素的运输 与特殊的载体蛋白结合。 甲状腺激素

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内分泌疾病的生化诊断

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Presentation Transcript

  1. 内分泌疾病的生化诊断 董雷鸣

  2. 一、概述： （一）经典激素（Hormone）的概念 由特异的内分泌腺体及散在的内分泌细胞产生的，直接分泌入血，经血循环到达并作用于靶器官或组织，控制与调节其活动的活性物质或化学信使。

  3. （二）分类（按化学本质） 1、肽和蛋白激素

  4. 2、 类固醇激素 (又称甾体激素)

  5. 3、 氨类及氨基酸衍生物激素

  6. 4、 固醇类激素 5、 脂肪酸衍生物

  7. （三）激素的合成、释放和运输 1、肽和蛋白质激素的合成和释放

  8. 2、激素的运输 与特殊的载体蛋白结合。 甲状腺激素 甲状腺结合球蛋白 （TBG） 皮质类固醇 皮质类固醇结合蛋白 （CBG） 睾丸酮雌二醇 球蛋白

  9. （四）作用机制 激素是通过与靶细胞受体结合发挥其作用。 1、激素和受体结合的特点： 高度特异性 高度亲和性 可逆结合 量-效关系

  10. 2、激素的作用方式： 由细胞膜受体介导 由细胞内受体介导

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  12. 二、激素生化

  13. （一）甲状腺激素的测定 1、甲状腺的结构

  14. 2、甲状腺素的生化 （1）甲状腺激素的合成和分泌 1）部位：甲状腺滤泡； 2）原料：酪氨酸、碘。

  15. 碘化 偶合 DIT and MIT 甲状腺 激素形成在甲状腺球蛋白上进行。

  16. （2）甲状腺激素的释放和运输 甲状腺球蛋白 水解 约98%T4 约2%T3 极少量游离T3、T4 甲状腺激素 弥散 运输至耙细胞 滤泡周围毛细血管 与甲状腺结合球蛋白（TBG）结合

  17. 2、甲状腺素的生理功能： 1、甲状腺激素的作用机制：

  18. 2甲状腺激素的作用 （1）促进生长发育 （2）促进能量代谢 增加耗氧及基础代谢率 （高代谢症候群）

  19. （3）三大营养物质的影响： ①蛋白质代谢 生理剂量 能促进蛋白质的合成，促进生长激素加速蛋白质的合成 超生理大剂量 促进蛋白质的分解（消瘦） ②糖代谢 使血糖升高 ③脂代谢 血浆游离脂肪酸升高；但血浆游离胆固醇降低

  20. 3、甲状腺激素紊乱的生化检测： （1）甲状腺激素的测定 ①血清总甲状腺激素（TT4）的测定 正常参考值： 64.4~154.5nmol/L ②血清总三碘甲腺原氨酸（TT3）的测定 正常参考值： 1.77~2.93nmol/L

  21. ③血清游离甲状腺素（FT4）的测定： 正常参考值： 10.3~31.0pmol/L ④血清游离三碘甲腺原氨酸（FT3）的测定 正常参考值： 3.54~10.16p mol/L

  22. 2、测定方法： （a）促甲状腺素（TSH）的检测 正常值参考范围： 脐血 3~12mU/L 儿童 0.9~8.1 mU/L 60岁以下成人 2~10 mU/L 60岁以上男女性分别为2~7.3mU/L和2~16.8 mU/L （b）TRH兴奋试验：观察垂体贮TSH的能力 （2）甲状腺激素动态功能试验 1、甲状腺分泌的调节

  23. 4、甲状腺功能紊乱 （1）甲状腺功能亢进： ①病因 自身免疫反应 垂体瘤 外源性碘过多

  24. ③临床表现 高代谢征候群： 多食但消瘦 畏热多汗 心悸 易激动 眼球突出、及甲状腺肿大等 ②病例一

  25. （2）甲状腺功能减退： ①病因： 原发性甲减（甲状腺性甲减） 遗传缺陷或自身免疫因素 抗甲状腺药物 癌症破坏 继发性甲减（下丘脑-垂体性甲减） 垂体前叶功能不足 下丘脑疾病

  26. ②临床表现 新生儿甲减 （克仃病）：

  27. 低代谢症候群： 体温低 怕冷无汗 精神委靡、迟钝 食欲减退

  28. （二）肾上腺功能紊乱的临床生化 1、肾上腺的结构

  29. 2、肾上腺髓质激素及功能紊乱 （1）肾上腺髓质激素分类： 多巴胺（DA） 去甲肾上腺素（NE） 肾上腺素（E） 以酪氨酸为原料，均为儿茶酚胺类激素

  30. （2）肾上腺髓质激素的合成和释放

  31. （3）肾上腺髓质激素的代谢

  32. （4）肾上腺髓质激素的作用（作用于肾上腺素受体）：（4）肾上腺髓质激素的作用（作用于肾上腺素受体）： (1)促进能量的动员及利用 (2)交感神经兴奋样心血管作用

  33. （5）临床生化诊断方法： a、儿茶酚胺类激素及其代谢产物〔24h尿中游离儿茶酚胺类物质或VMA（肾上腺髓质激素代谢产物）〕的测定： 正常参考值： 24h尿中游离儿茶酚胺类物质＜1.65umol/d（280ug/d） VMA量为15.7~88.5umol/d（3.1~17.6mg/d）

  34. b、动态功能试验：（不受下丘脑、垂体的调控）b、动态功能试验：（不受下丘脑、垂体的调控） （a）激发试验（胰高血糖素） （b）抑制试验（可乐定）

  35. （6）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤及其生化诊断 （1）嗜铬细胞瘤：（最好发于肾上腺髓质） ①病例三 ②临床表现: 主要有持续性或阵发性的高血压，及基础代谢率升高等代谢紊乱

  36. 二、肾上腺皮质的内分泌功能 1、肾上腺皮质的结构

  37. 2、肾上腺皮质激素的合成： （1）球状带 分泌盐皮质激素（醛固酮）

  38. （2）束状带 分泌糖皮质激素（皮质醇及少量皮质酮）

  39. （3）网状带 分泌性激素（脱氢异雄酮、雄烯二酮及少量雌激素）

  40. 3、肾上腺皮质激素的代谢

  41. 4、 皮质激素的生理功能： 调节三大营养物质的代谢

  42. 5、肾上腺皮质功能紊乱的临床生化诊断 （1）血、尿中糖皮质激素及其代谢物测定 a、17-羟皮质类固醇（17-OHCS）： 正常值参考范围： 男性 21.3~34.5umol/d 女性 19.3~28.2umol/d

  43. b、17-酮类固醇（17-KS）: 正常值参考范围： 男性 28.5~61.8umol/d 女性 20.8~52.0umol/d

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