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Une histoire de céphalées

Une histoire de céphalées. Cours de DES Juin 2014 Vivien Guillotin. Antécédents. Mme B. 55 ans ATCD : - Leucémie lymphoïde chronique del 17p et p53 allogreffée en 2010 et 2011 compliquée de GVH digestive et cutané - hépatite auto immune à anticorps anti LKM1

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Une histoire de céphalées

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Presentation Transcript

  1. Une histoire de céphalées Cours de DES Juin 2014 Vivien Guillotin

  2. Antécédents • Mme B. 55 ans • ATCD : -Leucémie lymphoïde chronique del 17p et p53 allogreffée en 2010 et 2011 compliquée de GVH digestive et cutané -hépatite auto immune à anticorps anti LKM1 -BPCO post tabagique stade 2 -Diabète cortico-induit sous insuline -hystérectomie -Exérèse de nodule bénin du sein gauche en 2013

  3. Traitements: • insuline Novorapid 7ui-17ui-21ui • Tacrolimus1 mg 1-0-1 • Cellcept500mg 1-0-1 • Délursan250 mg 1-0-1 • Bactrim forte 3/semaine • Zelitrex 500 1-0-1 • Aprovel 300mg 1-0-0 • Lasilix 40 mg • Folinoral • Inexium 20mg 0-0-1 • Corticoïdes 40 mg / jour

  4. Histoire de la maladie: Le 08 Janvier, 24h après un traitement Laser pour GVH chronique de la langue, apparition de violentes céphalées frontales à type de décharges électriques, Hyperthermie depuis 48h à 39° Consultation aux urgences pour céphalées persistantes, hyperthermie 39° et une hypoesthésie de la main gauche. Elle rapporte également depuis deux semaines une baisse de l’acuité visuelle de près et de loin pour laquelle elle n’a pas consulté.

  5. Examen clinique -faiblesse musculaire sans réel déficit moteur, ainsi qu’une hypoesthésie + photophobie , ROT +/+, pas de syndrome pyramidal -aucune lésion purpurique -crépitants base gauche avec toux depuis 1mois -baisse de l’acuité visuelle depuis 2 semaines Le reste est normal hormis des signes d’imprégnation cortisonique (bosse de bison, faciès lunaire, répartition facio-tronculaire des graisses…)

  6. Examens complémentaires aux urgences • Biologie: Hb= 11,1; VGM 118; GB 7 200; PNN 6 380; lymphocytes 250; TP 80%, TCA ratio 1,17. Sous pop lymphocytaires: 101 CD4; 50 CD8 Gly 11 mmol/l; créatinine 227 et urée 11 mmol/l; iono N Bilan hépatique N CRP 101,5 mg/l HypogammaIgG = 1,4 g/l • Radiographie de thorax : pas de foyer infectieux • PL: aspect eau de roche + culot hématique Protéines= 0,50 ; glucose 3,60 mmol/l; lactates 3,60 ( N: 1,2-1,9) Cellules 9/mm3

  7. Hypothèses diagnostique ?Complément de bilan ?

  8. -> test à l’encre de chine dans le LCR : POSITIF -> cultures positives à de nombreux éléments levuriformes encapsulés évocateurs de C.Néoformans -> Ag Cryptocoque positive > 1/800 Cryptococcose neuro méningée

  9. Extension: • Hémocultures fongiques : cultures positives à Cryptocoque Néoformans • Examen ophtalmologique : -> KPS avec syndrome sec majeur (post GVH chronique) -> FO: œdème papillaire et multiples granulomes choroïdiens bilatéraux diffus en faveur de foyers infectieux à cryptocoque. Cryptococcose systémique

  10. Retinophoto oeil gauche : -Papillite -2 foyer choroïdien supero-temporal ( tache blanche au dessus de la veine temporale sup) , -hémorragie en flammèche temporale inferieure.

  11. -2 Foyers choroïdiens supero-temporaux ( au niveau du vaisseau ( veine temporale supérieure) en haut a gauche, 2 taches blanches) -1 foyer en nasal de la macula (un peu a droite de la macula) -papillite (inflammation nerf optique)

  12. Thérapeutique • Arrêt des traitements immunosuppresseurs: tacrolimus, MMF, décroissance corticoïdes • AMBISOME 3 mg/kg/j + ANCOTIL 100mg/kg/j (50 mg/kg/12h) pendant 2 semaines en IV • Relai par VFEND 400mg/j PO après les deux semaines • Surveillance de la fonction hépatique et rénale

  13. Evolution rapidement favorable sur le plan clinque : apyrexie, disparition des céphalées mais persistance troubles visuels • PL de contrôle après une semaine de traitement: CrAg 1/400 et lactates 3,1 • Négativation des hémocultures fongiques après 2 semaines • Mais… dégradation de la fonction rénale : Créatinine 350 umol/l et urée 15 mmol/l malgré doses adaptées -> dialyse • Pas de réactivation de l’hépatite auto immune -> arrêt tacrolimus -> décroissance corticoïdes -> arrêt Cellcept et surveillance bilan hépatique

  14. Au final • CRYPTOCOCCOSE SYSTEMIQUE secondaire à une immunodépression iatrogène profonde +++ • Avec atteinte rétinienne

  15. CRYPTOCOCCOSE NEURO MENINGEEPrésentation clinique, rappels… Infection levure, encapsulée, opportuniste du SNC Porte d’entrée pulmonaire ++ Présentation clinique: syndrome méningé +++, crise épilepsie, céphalées isolées, atteintes cutanées

  16. EPIDEMIOLOGIE • Première cause de méningite en Afrique sub-saharienne: Malawi (27%), Zimbabwe (45%) et Afrique du Sud(31%)….. Et deuxième cause de décés chez les VIH+ dansces pays

  17. FACTEURS DE RISQUE • VIH +++ (CD4 < 100/mm3) • Transplantation d’organesolide 2-8 % • Médicamentsimmuno-suppresseurs: corticoides, anti calcineurines, cyclo, azathioprine… • Pathologies auto immunes • Hémopathiesmalignes • Déficitsimmunitairesprimitifs • Hépatopathies (cirrhose ++)

  18. MYCOLOGIE • Champignon levuriforme, encapsulé • Deux espèces principales: -> C. neoformans -variété grubii (sérotype D: 82%) -variété neoformans (sérotype A) -> C. gattiicomprend sérotypes B et C (tropical ++ : Thaïlande, Australie…) • Environnement: dans des niches -> sols, élevages d’oiseaux

  19. Capsule • Facteur de virulence important +++ • Composée de polysaccharides (glucuronoxylomannan et galactoxylomannan) : • Augmentation de la pression intracrânienne : obstruction mécanique plexus choroïdes, synthèse mannitol… • Immunomodulatrice: diminution descytokines pro inflammatoires LCRet des GB, diminution chimiotactisme, diminution de l’activation du complément…

  20. MECANISME DE L’INFECTION à C.Néoformans • Spores issus de la reproduction du C.Neoformans: transmission aérienne • Inhalation -> alvéole pulmonaire (état latent) -> réactivation possible si immunodépression ( défense= macrophage, CD4, CD8, TNF, IL18…) • puis dissémination sanguine: organes cibles multiples (peau, yeux, méninges, myocardes, voies urinaires,…)

  21. FRANCHISSEMENT DE LA BHM -trans-cellulaire-para-cellulaire - cheval de Troyes

  22. Voie Trans-cellulaire: • Détournement par la levure du cytosquelette de la cellule • Internalisation dans la cellule endothéliale des capillaires • Sortie active de la cellule

  23. MODELE DU CHEVAL DE TROYES • Cryptococcus est un pathogèneintracellulairefacultatif qui peutsurvivredans les macrophages • Mécanisme de sortie actif du macrophage

  24. Diagnostic = Ponction lombaire +++ • Pression d’ouverture du LCR • Biochimie: hyperprotéinorachie, normoglycémie, augmentation lactates • Recherche d’ Ag cryptocoque (quantité d’Ag non corrélé à la survie morbidité, ou vitesse de négativation, mais utile pour évaluer l’efficacité thérapeutique) • Coloration à l’encre de chine +++ • Cultures fongiques et antifongigramme

  25. Coloration à l’encre de chine • Examen direct • Permet de mettre en évidence la capsule

  26. Détection de l’Ag cryptocoque • Méthode quantitative • Permet le suivi de l’efficacité thérapeutique • NON corrélé à la survie ou morbidité

  27. Pression d’ouverture du LCR • Facteur de risque de mortalité ? • Essais de traitement par ponctions évacuatrices, mannitol, diamox…inefficace et effets indésirables (acidose ssDiamox..) -> pas d’intérêt de mesurer car pas de PEC spécifique

  28. Traitement: PHASE D’INDUCTION Amphotericine B liposomale 3 mg/kg/jour + flucytosine 100 mg/kg/j en première intention Ou Amphotéricine B et Fluconazole Deux semaines

  29. Suivie EFFICACITE: -diminution puis négativation de l’Ag cryptocoque dans le LCR -négativation des hémocultures si +au diagnostic -régression de la symptomatologie clinique TOLERANCE -surveillance de la fonction rénale et hépatique -réactions à l’injection (nausées, vomissements..)

  30. Traitement: PHASE DE CONSOLIDATION • Fluconazole 400 mg/j pendant 8 semaines (WHO)

  31. Traitement: PHASE DE MAINTENANCE Fluconazole 200mg/jour en prophylaxie secondaire Durée non déterminée Reconstitution immunitaire ?

  32. En conclusion • Penser à la cryptococcose si terrain favorisant +++ car présentation parfois frustre • Même si anomalies mineurs dans le LCR (hyperlactatémie isolée) • Test à l’encre de chine + Ag crytpo + culture avec antifongigramme

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