Sistema Membranar

1. Sistema Membranar Mitocôndria Estrutura e Função

2. Mitocôndria ?

3. Metabolismo Oxidativo Mitocôndria

4. Mitocôndria Metabolismo Oxidativo 1 Glucose dá origem a 36 moléculas de ATP

5. Bioenergética ENERGIA ENERGIA ENERGIA Cinética Potencial

6. Bioenergética ENERGIA ?

7. Mitocôndria Transferência de energia durante oxidação Forma reduzida do O Forma oxidada do C Na fosforilação oxidativa os electrões são removidos dos açucares e transferidos para as coenzimas (redox). Destas são transferidos em reacções redox para o O2 A energia resultante das reacções de oxidação é conservada no ATP

8. Então estamos a falar em transferências de energia ! ! ! EXISTEM LEIS...

9. Mitocôndria 1ª Lei da Termodinâmica diz que: CONSERVAÇÃO de ENERGIA A energia não pode ser criada nem destruída Então a energia pode ser transformada (transferida) E = Q calor – W trabalho

10. Mitocôndria 2ª Lei da Termodinâmica diz que: Os Acontecimentos têm uma Direcção Do estado de maior energia para um estado de menor energia Numa transformação de energia existe um decréscimo de energia disponível para realizar trabalho São acontecimentos espontâneos, com termodinâmica favorável, sem ser necessário energia externa

11. Mitocôndria ENERGIA

12. Qual é o segredo?

13. Mitocôndria Metabolismo Oxidativo NADH FADH2

14. Mitocôndria Fosforilação Oxidativa

15. Mitocôndria O "segredo"... COMO SE TRANSFERE ENERGIA? Os electrões podem ser “dados” e podem ser “aceites”: a) individualmente; de um em um b) um electrão ligado a um protão (um átomo de H). c) dois electrões unidos a dois protões; a dois átomos de H. Diferentes compostos químicos podem aceitar e ceder os electrões: individualmente, na forma de um átomo de H ou na forma de um par de átomos de H. Existem compostos que podem aceitar e ceder dois electrões e um só protão.

16. Mitocôndria Proteínas com núcleos de…

17. Mitocôndria Coenzimas… Interconversión de FAD oxidado y FAD reducido ( FADH2 ) : El FAD ( Dinucleotido de Flavina y Adenina ) puede aceptar y donar dos electrones y dos protones ; es decir, dos átomos de hidrógeno

18. Mitocôndria Coenzimas… Interconversión de NAD oxidado ( NAD+ ) y NAD reducido ( NADH ) : El NAD (Dinucleotido de Adenina y Nicotinamida ) puede aceptar y donar dos electrones y un protón ; es decir, un átomo de hidrógeno y un electrón.

19. Mitocôndria Coenzimas… Interconversión de FMN oxidado y FMN reducido : El FMN (Mononucleotido de Flavina ) puede aceptar y donar un electrón y un protón ; es decir, un átomo de hidrógeno, como vemos en el dibujo. El FMN reducido ( FMNH ) ahora podría aceptar otro hidrógeno y convertirse en la forma más reducida ( FMNH2 ).

20. Mitocôndria • O NADH e o FADH2 formados na glicólise são moléculas ricas em energia • Cada uma contém um par de electrões com um grande potencial de transferência - Quando estes electrões são usados para reduzir o oxigénio molecular a água, é libertada bastante energia livre que pode ser usada para produzir ATP.

21. Forma oxidada do C Forma reduzida do O Mitocôndria Transferência de energia durante oxidação

22. Mitocôndria Fosforilação oxidativa Processo em que ATP é formado como resultado da transferência de electrões do NADH ou FADH2 para o O2. O processo ocorre numa série de transportadores de electrões - Ocorre na mitocôndria - Principal fonte de ATP em organismos aeróbios

23. Mitocôndria ?

24. Mitocôndria

25. Mitocôndria Aeróbios conseguem incorporar no seu metabolismo O2 e podem assim metabolizar os compostos libertando CO2e H2O. Ou seja conseguem obter mais energia. Nos eucariotas, a utilização de O2 como fonte energética ocorre nas mitocôndrias

26. Mitocondria • - Visível ao MO • 0.2m–1.0m diâmetro e 1m-4 m de comprimento • Em média uma célula animal possuí 1500 mitocôndrias (15-20% do volume) • Células musculares dependentes de altas concentrações de ATP, possuem mais mitocôndrias

27. Mitocôndria • São compostas por uma membrana externa • Complexo sistema de membrana interna, formando as cristas mitocondriais. • Este sistema constitui um aumento da superfície disponível para posicionar os componentes necessários à respiração aeróbia

28. Mitocôndria As mitocôndrias são organitos capazes de - controlo osmótico - alterar a sua forma - moverem-se - dividirem-se - e fusão com outra mitocôndria As mitocôndrias surgem por divisão de mitocôndrias pré-existentes

29. Mitocôndria • O sistema membranar cria 2 compartimentos: • Matriz (interior da mitocôndria) • Espaço intermembranar (entre as duas membranas)

30. Mitocôndria Membrana Externa - 50% lípido - Enzimas (degradação do triptofano, alongamento da cadeia de ácidos gordos) Membrana Interna - Proteína/lípido 3:1 - sem colesterol -cardiolipina (difosfatidilglicerol). Decresce a permeabilidade para pequenos iões

31. Tal como na parede de bactérias Gram-negativas Mitocôndria A membrana externa possuí porinas, proteínas integrais que formam um canal (2-3 nm) As porinas permitem a passagem de compostos até 5 kDa (ATP, NAD, coenzima A)

32. Mitocôndria A membrana interna é muito impermeável Possuí: - Transportadores de Ca2+ - Complexos envolvidos na síntese de ATP - Complexos para o transporte de electrões para o O2 a partir do NADH ou FADH2 (flavina adenina dinucleótido) - Transportadores específicos. Transporte de ADP e Pi do citosol para a matriz ou ATP da matriz para o citosol

33. Mitocôndria Matriz da Mitocôndria Rica em enzimas Ribossomas (de menor dimensão que os do citoplasma) Várias moléculas de DNA circular (dupla hélice) A mitocôndria produz o seu próprio material genético (DNAc), RNAs e proteínas Este DNA mitocôndrial codifica 13 polipéptidos nos humanos O DNA mitocôndrial humano também codifica 2 RNAs e 22 tRNAs que são usados na síntese de proteínas, dentro da mitocôndria

34. Mitocôndria

35. Mitocôndria Ler La diferencia de tamaño entre ambos genomas ( mitocondrial y cromosómico ) es muy grande, de forma queel pequeño cromosoma circular de DNA mitocondrial tiene un tamaño de 16.569 pares de basesfrente a los 3.000 millones de pares de bases del genoma nuclear ( para un juego de 23 cromosomas o número haploide, elevándose a 6.000 millones de pares de bases en los 46 cromosomas ).

36. Mitocôndria Ler El número de genes en el DNA mitocondrial es de 37,  frente a los 30.000 - 40.000 genes calculados del DNA cromosómico nuclear.Una peculiaridad del DNA mitocondrial es que procede en su práctica totalidad de la madre, mientras que el DNA cromosómico procede de los dos progenitores en partes equivalentes (23 cromosomas son aportados por cada progenitor). Esto es importante para los estudiosos de la antropología humana, pero también para los genetistas humanos, puesto que un buen número de enfermedades genéticas son causadas por mutaciones que afectan a este pequeño número de genes mitocondriales

37. Mitocôndria Ler Terapia Génica

38. Mitocôndria Ler Como consecuencia, el niño nacerá con genes de tres progenitores, puesto que tendrá mitocondrias de la madre infértil y de la mujer donadora ( fértil ), y por lo tanto tendrá DNA mitocondrial de las dos mujeres. Esto proporcionará en un futuro próximo un sistema sencillo y decisivo de terapia génica para evitar enfermedades genéticas mitocondriales en la descendencia, debidas a mutaciones en el DNA mitocondrial de la madre. Cohen ha escrito en el British Journal of Human Reproduction que este es el primer caso de modificación genética en la linea germinal del que resulta un nacimiento normal. Obviamente las niñas que han recibido DNA mitocondrial de las mujeres donadoras son capaces ahora de transmitir dicho DNA adquirido artificialmente a sus descendientes de una forma normal. Por ello podemos decir que su línea germinal ha sido modificada genéticamente, aunque no manipulada con técnicas de ingeniería genética.  No ocurre lo mismo con los niños varones, puesto que sus mitocondrias no se transmiten a la descendencia y por lo tanto su DNA mitocondrial no se pueden conceptuar como DNA de la línea germinal